TUMEURS SUPRA TENTORIELLE DE L’ENFANT Dr I. TAKBOU ,S.TLIBA Service de neurochirurgie CHU Bejaia

I-INTRODUCTION Les tumeurs intracrâniennes de l’enfant sont d’origine neuro-épithéliale avec par ordre de fréquence les tumeurs astrocytaires, les tumeurs embryonnaires et les épendymomes. Elles occupent la deuxième position des affections malignes de l’enfant après les leucémies. L’incidence annuelle est d’environ 25 cas par million d’enfants de moins de 15 ans. Il existe un pic de fréquence entre 4 et 8 ans et les tumeurs du nourrisson ne représentent que 10 % des tumeurs malignes. les localisations infratentorielles sont de loin les plus fréquentes, sauf chez le nourrisson pour lequel la localisation supra-tentorielle prédomine. Elles sont parfois associées à certaines maladies génétiques comme les phakomatoses : neurofibromatose de type I, sclérose tubéreuse de Bourneville . Des cas familiaux où des tumeurs cérébrales identiques chez les jumeaux ont également été décrits.

II – DIAGNOSTIC CLINIQUE L’hypertension intracrânienne est le symptôme révélateur le plus fréquent des tumeurs cérébrales de l’enfant . Deux particularités sont propres à l’enfant : - La boîte crânienne est extensible avant la fermeture des sutures et de la fontanelle. - Le cerveau a une plasticité et une tolérance à la compression hors norme, ce qui explique : que les tumeurs intracrâniennes de l’enfant sont souvent très volumineuses.

A – CHEZ LE NOURRISSON ET LE NOUVEAU-NE la macrocéphalie (augmentation anormale du périmètre crânien) s’associant à une fontanelle antérieure tendue, voire bombante, une disjonction des sutures crâniennes, une peau du scalp fine et luisante avec circulation veineuse collatérale. Une hypotonie globale ou axiale . Les vomissements itératifs facile en jet . Les troubles de la conscience (somnolence ,obnubilation,coma). L’évolution clinique se fait habituellement de façon progressive « en tâche d’huile », mais les symptômes peuvent aussi évoluer rapidement. les signes ophtalmologiques : strabisme convergent par atteinte du VI yeux en « coucher de soleil » par paralysie de l’élévation du regard . (forme complète : paralysie de la verticalité et de la convergence ou syndrome de Parinaud),

B – CHEZ L’ENFANT PLUS GRAND Les signes d’appel les plus constants sont - les vomissements matin au lever, leur brutalité et la conservation de l’appétit suggèrent plus un problème neurologique que digestif. Leur répétition dans le temps et le fait qu’ils deviennent incoercibles doivent faire évoquer systématiquement un syndrome d’hypertension intracrânienne de l’enfant . -Les céphalées, souvent trompeuses ou mal interprétées, sont d’analyse plus difficile. Elles sont le plus souvent frontales et c’est l’horaire matinal ou dans la deuxième partie de nuit, le fait qu’elles soient calmées par le lever et les vomissements ou déclenchées par les efforts, la toux et la défécation doivent orienter vers une hypertension intracrânienne. A ces signes classiques s’associent des troubles de l’humeur : apathie, perte du caractère ludique ou au contraire : agitation, instabilité, baisse du rendement scolaire ; des troubles du sommeil avec inversion du rythme nycthéméral peuvent également être un signe d’appel. -l’examendu fond d’œil peut être normal en particulier chez le nourrisson même en présence d’une hypertension intracrânienne sévère. Les signes classiques de l’hypertension intracrânienne : flou papillaire, œdème papillaire, hémorragies papillaires sont beaucoup plus constants chez le grand enfant et peuvent s’accompagner d’une baisse de l’acuité visuelle.

2) Dans les tumeurs supratentorielles -Les crises d’épilepsie de type partielle et les syndromes déficitaires progressifs unilatéraux en tâche d’huile évoquent une tumeur d’un hémisphère cérébral. Les troubles visuels (baisse de l’acuité visuelle ou anomalie du champ visuel) évoquent plutôt une tumeur de la ligne médiane développée à proximité des voies optiques antérieures (nerf optique, chiasma ou tractus optique) dans les craniopharygiome . Des troubles psychiques peuvent également se voir dans les lésions frontales. -Les troubles endocriniens Ils s’observent habituellement dans les tumeurs de la ligne médiane : précocité ou retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou à l’inverse cachexie diencéphalique (syndrome de Russel) évoquent une lésion de la région hypothalamique. Un diabète insipide évoluant sur plusieurs mois ou années peut amener à la découverte d’un germinome ou d’un craniopharyngiome.

III –EXAMENS PARACLINIQUES A ) RADIOGRAPHIES STANDARDS - Chez le nourrisson : disjonction des sutures, - Chez l’enfant plus grand : impressions digitiformes diffuses et érosion des apophyses clinoïdes. - Des signes en fonction du type de tumeur : amincissement localisé de la voûte crânienne. -calcifications, déformation de la fosse hypophysaire… B ) ELECTROENCEPHALOGRAMME Dans les tumeurs supratentorielles hémisphèriques, il peut exister des pointes lentes sur un fond ralenti. Les signes électroencéphalographiques d’hypertension intracrânienne sont ceux d’une souffrance cérébrale diffuse : C ) ETUDE DU LIQUIDE CEREBRO-SPINAL La ponction lombaire est contre-indiquée devant toute suspicion d’hypertension intracrânienne :

D)ECHOGRAPHIE TRANS-FONTANELLAIRE Elle est réalisée chez un enfant dont la fontanelle antérieure est encore ouverte. L’analyse du compartiment supratentoriel est bien plus fiable que l’analyse du cervelet. C’est un examen simple, de réalisation facile, sans réelle contre-indication . E ) TOMODENSITOMETRIE C’est l’examen systématique à réaliser en urgence devant toute hypertension intracrânienne, tout signe neurologique déficitaire ou toute anomalie radiologique . La tomodensitométrie (TDM) crânienne est réalisée sans et avec injection de produit de contraste iodé. Elle permet de localiser la tumeur, d’en préciser son caractère kystique ou solide, voire mixte, de noter s’il y a une prise de contraste ou non, l’effet de masse sur les structures de voisinage, l’existence d’un œdème péri lésionnel, d’une hydrocéphalie .

F ) IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE L’IRM permet une bonne exploration des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (tronc cérébral + cervelet). Elle permet d’apprécier la localisation et la forme de la tumeur, ses rapports, sa structure solide et kystique, les retentissements sur les structures de voisinage, les prises de contraste après injection de Gadolinium. L’IRM encéphalique est complétée d’une IRM médullaire dans le cas des tumeurs du IVème ventricule (V4) à la recherche d’autres localisations tumorale (métastases) sur l’ensemble du système nerveux central.

V – LES ETIOLOGIES 1)Les tumeurs hémisphériques a) les astrocytomes Ils sont soit de bas grade (bénins), soit de haut grade (malins). Les glioblastome sont rarissimes chez l’enfant alors que ce sont les tumeurs gliales les plus fréquentes chez l’adulte. b) les épendymomes Les épendymomes se développent à partir des cellules épendymaires qui tapissent les cavités ventriculaires. Rarement, ils peuvent se développer dans le parenchyme plus que dans le ventricule. Le gradins histologique de ces épendymomes est difficile et on a l’habitude de les séparer comme chez l’adulte en épendymomes bénins de grade II de l’OMS et en épendymomes anaplasiques (malins) de grade III. c) les gangliogliomes Les gangliogliomes sont en général corticaux et découverts par une épilepsie focale mal contrôlée par le traitement médical. Le traitement est chirurgical.

2) Les tumeurs ventriculaires b)les épendymomes ils se développent dans la cavite ventriculaire responsable d’hydrocéphalie b) les tumeurs du plexus choroïde Les ¾ de ces tumeurs sont des papillomes, c’est-à-dire des tumeurs bénignes et ¼ sont des carcinomes, c’est-à-dire malignes dont le pronostic est très mauvais c) les astrocytomes sub-épendymaires à cellules géantes Ils sont associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville. Ce sont des tumeurs bénignes se développant dans la region du foramen inter ventriculaire de Monro.

3) Les tumeurs de la ligne médiane Les craniopharyngiomes La fréquence maximale se situe entre 7 et 13 ans. Le craniopharyngiome représente 3 à 4 % des tumeurs du système nerveux central à tout âge et 8 à 10 % chez l’enfant. Le craniopharyngiome se développe à partir des vestiges embryonnaires de la poche de Rathke et on distingue deux types histologiques distincts : le type adamantin observé aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant et le type papillaire qui n’est rencontré que chez l’adulte. Il peut se présenter sous la forme d’une masse kystique pure, d’une masse solide ,des calcification ou d’une masse tumorale mixte le plus souvent.il entraine un Sd tumoral ,un Sd endocrinien ,un Sd optochiasmatique (cecite) b) les gliomes des voies optiques Les gliomes des voies optiques peuvent s’observer à tout âge, mais la fréquence maximale se situe entre 4 et 6 ans avec une prépondérance chez les filles. Dans 25 à 50 % des cas, il se développe dans le cas d’une neurofibromatose de type I. L’évolutivité en l’absence de traitement est très variable. Il s’agit d’astrocytomes pilocytiques bénins dont la localisation peut être isolée à un nerf optique intra-orbitaire ou au chiasma avec une extension postérieure vers les bandelettes optiques et/ou supérieure vers l’hypothalamus. c) les tumeurs de la région pinéale - tumeurs de la glande pinéale : pinéalocytome (bénin) ou pinéaloblastome (malin), - de tumeurs germinales de nature dysembryoplasique, - de tumeurs d’origine gliale de la région pinéale.

4) LES TUMEURS RARES b) les méningiomes a) les tumeurs neuroectodermiques primitives ou PNET Ce sont des tumeurs très malignes de l’enfant très jeune dont le pronostic est Mauvais . sont des tumeurs apparentées au médulloblastome de la fosse cérébrale Post ou au pinéaloblastome de la région pinéale. b) les méningiomes Ce sont des tumeurs rares chez l’enfant alors qu’elles sont très fréquentes chez l’adulte. Les méningiomes peuvent être associés à une neurofibromatose de type II. la localisation intraventriculaire est plus fréquente que chez l’adulte. Le traitement est chirurgical. c) les adénomes hypophysaires Ils ont les mêmes caractéristiques que les adénomes de l’adulte. Cependant, Les adenomes à GH entraînent un gigantisme plutôt qu’une acromégalie

VI-CONCLUSION Les tumeurs cérébrales chez l’enfant sont à l’origine d’une morbidité et d’un handicap majeur (épilepsie ,retard psychomoteur). La clinique permet une orientation diagnostic celui-ci est confirme à l’imagerie (TDM,IRM) . La prise en charge en est multidisciplinaire( neuropédiatre, neurochirurgien , neuo-oncologue )permet d ’offrir un confort, une amélioration de la qualité de vie voir un prolongement de la survie de nos malades