MELANOME ANO-RECTAL PRIMITIF A PROPOS DE 5 CAS

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Transcription de la présentation:

MELANOME ANO-RECTAL PRIMITIF A PROPOS DE 5 CAS Dr M. Lamghari, Pr A. Abounaim, Pr A. Ait Ali, Pr Kaoui, Pr S.M Bouchentouf. Dr M. Sarghini, Dr B. Ait Ider , Dr. Bensal, Dr M. Aboulfath, Dr M. Bouzroud , Dr M. Kadem Sabur Service de chirurgie viscérale I de l’hopital Militaire d’Instruction Mohammed V Rabat Introduction: C’est une tumeur rare représentant 1,5 % de tous les mélanomes. Son pronostic est sombre. Nous rapportons cinq cas de mélanome ano-rectal primitif montrant son extension rapide et ses difficultés thérapeutiques

Matériel et méthodes: Il s’agit de 3 femmes et 2 hommes, Consultaient pour des rectorragies et des troubles de transit, l’examen a montré une tumeur bourgeonnante au niveau de la marge anale, la biopsie a posé le diagnostic, l’origine primitive a été retenu et devant l’absence d’ATCD de mélanome et d’autres lésions cutanées, le bilan d’extension a objectivé des métastases viscérales pour 1 patient chez qui on a décidé l’abstention chirurgicale, les 4 autres patients ont bénéficié d’une Amputation Abdomino-Pelvienne. 3 patients sont décédés après quelques mois dans un tableau de cachexie métastatique malgré un traitement à visée curative, et 1 cas de métastase hépatique non réséccable, sans récidive locale, a été détecté après un recul de 6 mois.

Résultats et discussion: C’est une tumeur rare représentant 0,1 à 0,5 % des cancers anorectaux et 1,5 % de tous les mélanomes. 3eme rang de fréquence après les localisations cutanées et rétiniennes. La moyenne d’âge de survenue se situe vers 50 ans avec une fréquence égale des 2 sexes. la symptomatologie n’est pas spécifique faite de rectorragies et de syndrome rectal. À l’examen proctologique, on trouve en général des tumeurs bourgeonnantes. L’histologie montre des proliférations de cellules fusiformes ou de cellules rondes et la présence de pigments de mélanine confirme le diagnostic. L’écho-endoscopie et l’IRM pelvienne évaluent l’extension locorégionale. La chirurgie est le traitement de choix, La radiothérapie palliatif est indiquée pour les tumeurs non réséccables, en cas de récidives ou dans un but antalgique. la chimiothérapie et l’immunothérapie n’ont pas place.

IRM pelvienne Processus tumoral du canal anal envahissant le système sphinctérien Prolifération tumorale faite de cellules rondes, ovalaires pourvues d’un gros nucléole et d’un cytoplasme comportant du pigment mélanique ( HES, G.400)

Conclusion: Le pronostic des mélanomes ano-rectaux reste sombre du fait du retard diagnostique, du potentiel malin élevé et des difficultés thérapeutiques. Le traitement n’est pas encore codifié, il reste basé sur la chirurgie