ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX Dr RUSNAC Ana

EPIDEMIOLOGIE  AVC / an en France  ¾ après 65 ans, 15% < 55 ans  1 ère cause de handicap non traumatique * 20 % des patients restent en institution * 50 % des patients retournant à domicile gardent des séquelles lourdes  2 ème cause de démence  3 ème cause de mortalité après les accidents coronariens et les cancers

DEFINITIONS  L’accident vasculaire cérébral (AVC ou stroke en anglais) est un déficit neurologique focal de survenue soudaine (apparition en moins de 2 minutes) en relation avec une lésion du parenchyme cérébral par infarctus ou par hémorragie  Les AVC ischémiques sont les plus fréquents (80 à 85%)

DEFINITIONS  Les AVC hémorragiques regroupent les hémorragies primitivement intracérébrales (environ 15% des AVC) et les hémorragies sous- arachnoïdiennes (environ 5% des AVC)  Ils résultent de la rupture d’une malformation vasculaire ou d’une petite artère et sont favorisés par l’hypertension artérielle et les traitements anti- thrombotiques

D’autres troubles qui présentent une hémorragie intracrânienne comprennent :  hématomes extraduraux – l’hémorragie d’une artère ou d’une veine de gros calibre (sinus veineux) située entre la voûte crânienne et la couche externe du tissu couvrant le cerveau (dure-mère)  hématomes sous-duraux - saignement des veines confluentes qui se forment entre la couche externe et la couche moyenne (arachnoïde). Occasionnellement, les hématomes sous-duraux sont causés par le saignement d’artères. Ces troubles causent des symptômes différents et ne sont pas considérés comme des AVC.

IMAGERIE - TDM Hématome extra-dural Hématome sous-dural

DIAGNOSTIC  Le diagnostic d’AVC repose en règle sur la clinique (déficit neurologique focalisé d’apparition brutale), le diagnostic de la nature de l’AVC repose sur l’imagerie cérébrale  Le tableau clinique est à début brutal, et peut secondairement évoluer en fonction de l’oedème cérébral ou de l’extension de l’hémorragie

IMAGERIE - TDM  La tomodensitométrie (TDM ou scanner) cérébrale sans injection de produit de contraste - est généralement la première étude d'imagerie réalisée en situation d'urgence pour un patient présentant un déficit neurologique soudain, de mal de la tête, des convulsions ou un niveau de conscience altéré.  La lésion hémorragique apparait sous forme d’une zone spontanément hyperdense

IMAGERIE - TDM Hémorragie intracérébrale Hémorragie intracrânienne hyperacute touchant le thalamus droit avec extension dans le ventricule, hyperdense au scanner.

L'angiographie par scanner - est utilisée pour rechercher une cause vasculaire, en particulier dans les cas d'hémorragie sous-arachnoïdienne ou d'hémorragie intra- parenchymateuse, qui l'apparence d'un saignement rend moins probable une hémorragie primaire.

La tomodensitométrie (A) sans contraste montre une petite hémorragie intracérébrale des ganglions de la base droite. L'angiographie (B) montre une rehaussement ponctuelle du contraste, non présente sur l'image pré-contraste, le «point signe» reflétant une hémorragie active et dynamique. Un scanner de 24 heures sans contraste (C) montre la croissance de l'hématome.

IMAGERIE - IRM

L'IRM de l'hémorragie est complexe. Les caractéristiques des produits sanguins changent sur les séquences en T1 et en T2, à mesure que le fer dans l'hémoglobine évolue au cours des étapes physiologiques: L'oxyhémoglobine et la désoxyhémoglobine sont hypointense dans T1, sauf pour les stades de la méthémoglobine, qui sont hyperintense. La séquence T2*, ou écho de gradient, permet de détecter les hémorragies

Hémorragie intracrânienne hyper-aiguë touchant le thalamus droit avec extension dans le ventricule. Imagerie à l’IRM. Signe T1 isointense. T2 FLAIR partiellement isointense (représentant le caillot de sang), partiellement légèrement hyperintense (représentant un halo de sérum à l'extérieur du caillot). DWI / ADC démontrant une diffusion restreinte du caillot, une diffusion facilitée du halo (sérum adjacent au caillot).

Causes de l'hémorragie intra-parenchymateuse 1. Hémorragie hypertensive TDM non contrastées contiguës montrent une hémorragie thalamique gauche (flèche jaune) avec extension dans la corne occipitale du ventricule gauche (flèches rouges).

 L'hypertension chronique est la cause la plus fréquente d'hémorragie intraparenchymateuse spontanée chez l'adulte.  L’hypertension chronique provoque une hyperplasie des muscles artériolaires et leur remplacement par du collagène.  Une hémorragie hypertensive se produit à des endroits caractéristiques dans les noyaux gris centraux, le thalamus et le cervelet.  Stigmates supplémentaires de microangiopathie hypertensive, tels qu'une maladie de la substance blanche périventriculaire et des infarctus lacunaires antérieurs.  Une autre découverte spécifique à l'IRM suggérant une hémorragie hypertensive est la présence de microhémorragies sur T2 * (GRE ou SWI) dans les noyaux gris centraux ou le tronc cérébral. 1. Hémorragie hypertensive

2. Angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) L'angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est une amyloïde accumulée dans les parois des petites et moyennes artères. Survient presque exclusivement chez les adultes âgés (dans laquelle cette population est la deuxième cause d'hémorragie non traumatique), une variante héréditaire apparaît plus tôt. Le principal indice clinique selon lequel une hémorragie est secondaire à la CAA est que le patient est un adulte âgé normotendu. L'emplacement de l'hématome, qui est presque toujours lobaire ou cortical, généralement dans les lobes pariétaux ou occipitaux.

3. Hémorragie anévrysmale Comme on l'a, l'hémorragie anévrismale est la cause la plus fréquente d'hémorragie méningée non traumatique. Si un hématome intra-parenchymateux est dû à un anévrisme, l'hématome est généralement adjacent au dôme de l'anévrisme rompu. L’angiographie par TDM est l’étude de choix pour une évaluation plus poussée de l’hémorragie sous-arachnoïdienne non traumatique.

Anévrisme (ou anévrysme)

4. Malformation artérioveineuse (MAV) Une malformation artério-veineuse est une lésion congénitale consistant en des connexions artério-veineuses anormales à haut débit, sans intervention cérébrale normale. En cas de rupture de MAV, l'hématome résultant est généralement un parenchyme. Contrairement à l'angiopathie amyloïde, l'hématome d'un MAV saignant a tendance à toucher les patients plus jeunes.

5. Fistule Dural AV (dAVF) Les fistules Dural AV sont un groupe de malformations vasculaires à haut débit caractérisé par une connexion fistuleuse entre une artère méningée et un sinus veineux ou une veine corticale. Sinus caverneux (fistule caverneuse-carotide) et postérieures dAVFs fossa sont les types les plus courants. L'imagerie peut montrer: des artères augmetntee et des sinus duraux élargis ou occluses, ou des veines corticales élargies. 6. Thrombose veineuse La thrombose des veines corticales ou des sinus veineux profonds conduit à une hypertension veineuse pouvant provoquer un infarctus et une hémorragie parenchymateuse.

7. Tumeur hémorragique Parfois, une tumeur cérébrale se présente sous forme d'hémorragie aiguë. La glioblastome est la tumeur cérébrale primitive la plus commune à l’origine d’une hémorragie. Tumeurs extracrâniennes pouvant causer des métastases hémorragiques, notamment: Choriocarcinome. Mélanome. Cancer de la thyroïde. Carcinome à cellules rénales.

Le Diagnostique Scanner - œdème plus important que prévu entourant un hématome hyperacute et un signal de produit sanguin hétérogène, suggérant des stades de dégradation de l'hémoglobine variables. Dans les cas où le diagnostic n'est pas clair, une IRM de suivi doit être réalisée une fois l'hémorragie initiale améliorée. Si la tumeur est présent, l'IRM peut montrer un retard dans l'évolution attendue des produits sanguins, l'œdème persistant, et reuhassemnt de la tumeur sous-jacente.

8. Malformation caverneuse (cavernome) Une malformation caverneuse est constitué de vaisseaux sanguins endothéliaux à petit débit sans intervention cérébrale normale. IRM - signe hyperintense de type «pop-corn» sur les images pondérées en T1 et en T2 et une signe hipointense hémosidérine périphérique une fois le saignement produit, l'hématome résultant présente des caractéristiques d'imagerie non spécifiques. La présence d'une anomalie veineuse adjacente à un hématome peut suggérer le diagnostic d'un cavernome récemment hémorragique. L'angiographie ne joue aucun rôle dans le diagnostic. Les malformations caverneuses sont occultes par angiographie.

9. Vasculite L'ischémie cérébrale est la manifestation la plus courante de la vascularite. Moins fréquemment, une vascularite peut présenter une hémorragie. Une vascularite en IRM standard montre de multiples foyers de prolongement du T2 dans les noyaux gris centraux et dans la substance blanche sous-corticale. L'angiographie est le test le plus sensible et montre des zones multifocales de sténose et de dilatation.

IMAGERIE – IRM Angio-IRM - TSAAngio-IRM – Polygone de Willis

IMAGERIE – TSA Sténose carotidienneDissection artérielle vertébrale

10. Moyamoya Moyamoya est une vasculopathie non-athéroscléreuse caractérisée par une sténose progressive des artères carotides internes et de leurs branches proximales, ce qui entraîne la prolifération de vaisseaux collatéraux lenticulostriés fragiles. L'angiographie des artères perforantes basales élargies donne une signe bouffée de fumée. Le signe du lierre (ivy sign) sur l'IRM FLAIR représente des collatérales leptoméningales qui apparaissent hyperintenses en raison d'un flux collatéral lent.

FLAIR: sulci hyperintense ou signe "lierre" leptoméningé.

L'angiogramme confirme la présence de nombreuses collatérales perforantes donnant la «bouffée de fumée» caractéristique de cette maladie et impliquant à la fois la circulation antérieure et postérieure.