APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE sur une période de 10 ans [2002 à 2011]  TRAVAIL COOPÉRATIF ET MULTICENTRIQUE Rapporteur : SE Belakehal IXème Congrès National D’Hématologie et de Transfusion Sanguine Tlemcen, 10 au 12 Mai 2012 BSE 12/05/12 Tlemcen

Plan Historique, UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… Buts de l’étude Fiche technique Incidence Répartition selon l’âge et le sexe Circonstances de découverte Les moyens diagnostiques Commentaires Conclusion BSE 12/05/12 Tlemcen

Historique (1) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… La notion de syndrome myéloprolifératif (SMP) vient de William Dameshek, créateur de la revue Blood. 1951 : décrit les signes communs de myéloprolifération qui mèneront à la description de la polyglobulie primitive BSE 12/05/12 Tlemcen

Historique (2) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… Décrite pour la première fois en 1892 par Louis Henri Vaquez [1860 à 1936 ] BSE 12/05/12 Tlemcen la Société de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp. 384-8

Historique (3) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… BSE 12/05/12 Tlemcen la Société de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp. 384-8

une étude épidémiologique nationale est nécessaire Buts de l’étude I- Connaître l’incidence nationale de la polyglobulie de Vaquez, par rapport aux autres hémopathies et autres syndromes myéloprolifératifs (LMC et TE) II- Uniformisation des moyens à mettre en œuvre pour la prise en charge de cette pathologie une étude épidémiologique nationale est nécessaire BSE 12/05/12 Tlemcen

PATIENTS ET METHODES L’enquête nationale que nous présentons est représentative des 15 principaux services d’hématologie qui prennent en charge cette pathologie. L’exploitation des données a été faite au moyen d’une fiche technique détaillée et simplifiée à tous les services d’hématologie du pays. Le questionnaire adressé à l’ensemble des services participants à cette étude a été diversement renseigné Fiches bien remplies (exp 1) Fiches insuffisamment remplies (exp 2) Fiches très mal remplies (exp 3 BSE 12/05/12 Tlemcen

-Nom : -Prénom : -Age : -Sexe : -Lieu de naissance (Origine) : -Date de Dc : -Profession : Administrative / Agriculteur / Exposé aux radiations / Exposé aux produits chimiques -ATCD Personnels: - Exposition aux radiations : OUI / NON - Exposition aux produits chimiques : OUI / NON ; si OUI, Lequel : - Donneur de sang : OUI / NON - Autres : - ATCD Familiaux : - Syndrome myéloprolifératifs : OUI / NON; si OUI, Lequel : - Leucémie : OUI / NON; si OUI, Laquelle : CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE : - Fortuite : OUI / NON : anomalies de l’hémogramme - Erythrose faciale : OUI / NON - Prurit aquagénique: OUI / NON - Crises érythromélalgiques : OUI / NON - Complication thrombotique : OUI / NON -Autres : BSE 12/05/12 Tlemcen

-Début : -SMPG : OUI / NON DS : CLINIQUE : -Début : -SMPG : OUI / NON DS : -Signes d’hyperviscosité : OUI / NON ; lesquels : -Autres : EXPLORATIONS : - Hg : Hb (g/dl): - Hématocrite (%) : - GR : - GB (elts/MM3): - PN(elts/MM3): - Plq (elts/MM3):  - VGT : OUI / NON ; Résultat : - GDS (SaO2) : - PBO : lignée mégacaryocytaire : lignée érythroblastique : - Caryotype : OUI / NON ; Résultat : -JAK2 : OUI / NON ; Résultat : - Electroph HB : OUI / NON ; Résultat : - ECHO ABD : OUI / NON ; Résultat : BSE 12/05/12 Tlemcen

Fiche bien remplie (exp 1) BSE 12/05/12 Tlemcen

Fiche insuffisamment remplie (exp 2) BSE 12/05/12 Tlemcen

LE MESSAGE : VEILLEZ A BIEN REMPLIR LES FICHES, POUR LES PROCHAINES ETUDES EPIDEMIOLOGIQUES…. Très mal remplie (exp 3) BSE 12/05/12 Tlemcen

Résultats 506 dossiers ont été traités : 484 cas répondant aux critères de la fiches ont été retenus. BSE 12/05/12 Tlemcen

La répartition des cas par centre de prise en charge BSE 12/05/12 Tlemcen

La répartition des cas par Région CENTRE : 258 CAS (53%) OUEST : 109 CAS (22%) EST : 117 CAS (24%) BSE 12/05/12 Tlemcen

Étude de l’incidence (1) Incidence : 0,1 et 1 cas / 100000 hab /an BSE 12/05/12 Tlemcen Baruch Modan, Blood. 1965 26 : 657--667

Étude de l’incidence (2) Epidemiological data in polycythaemia vera: a study of 842 cases Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques (entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude des polyglobulies) est présentée. L'incidence globale est approximativement de 0,8 à 1,5 / 100 000 / an dans la région de référence (l'Ile-de-France). Najean Y, Hematol Cell Ther. 1998 Aug;40(4):159-65. BSE 12/05/12 Tlemcen

Étude de l’incidence (3) Registre des hémopathies malignes de la côte d’Or, qui retrouve des taux standardisés par rapport à la population mondiale (WSP) de 0,6 / 100 000 hab. 1.97/100000 hab/an en Suede (Göteborg area), 1.1/100000 hab/an aux USA (SEER), 0.74/100 000 hab/an en Anglettere (South Thames area). BSE 12/05/12 Tlemcen M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)

Étude de l’incidence (4) L’incidence annuelle mondiale et de la région de la côte d’Or : en nette progression entre 1980 et 2007 L’incidence progresse également avec l’âge. BSE 12/05/12 Tlemcen M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)

SYNDROMES MYELOPROLIFÉRATIFS SYNDROMES LYMPHOPROLIFÉRATIFS Incidence nationale ? PV 2002 2011 ? LAM 1995 2005 : 0,69 M Benakli LAL 1994 2003 : 0,48 N Boudjerra LMC 1994 2004 : 0,38 K Djouadi HDK 1996 2005 : 0,84 MT Abad TE 1996 2005 : 0,06 K Djouadi LNH 1992 2002 : 0,5 N Boudjerra SMD 1995 2005: 0,07 SE Belakehal MM 1994 2005 : 0,63 MA Bekadja SYNDROMES MYELOPROLIFÉRATIFS SYNDROMES LYMPHOPROLIFÉRATIFS BSE 12/05/12 Tlemcen Rev Alg Hem, 2009, N°1, pp 4-5

Notre étude : La répartition du nombre de nouveaux cas par année BSE 12/05/12 Tlemcen Nous avons en moyenne : 48 cas /an

Taux d’incidence annuel Notre étude : incidence annuelle Année Nombre de cas Population en million Taux d’incidence annuel 2002 23 31 0,07 2003 26 31,5 0,08 2004 42 32 0,13 2005 57 32,3 0,17 2006 38 32,8 0,11 2007 49 33,2 0,14 2008 67 33,6 0,2 2009 66 34 0,19 2010 61 35,7 2011 55 36,5 0,15 L’incidence : en progression : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011). L’ incidence annuelle = 0,14 > TE (0,06) mais < LMC (0,38) BSE 12/05/12 Tlemcen

Répartition selon l’Age et le sexe (1) BSE 12/05/12 Tlemcen Baruch Modan, Blood. 1965 26 : 657--667

Répartition selon l’Age et le sexe (2) 86% BSE 12/05/12 Tlemcen Henrik Frederiksen et col. Blood, 2011 118: 6515-6520

Répartition selon l’Age et le sexe (2) BSE 12/05/12 Tlemcen M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)

Répartition selon l’Age et sexe (3) L’âge médian au diagnostic est de 60 ans [19 à 92 ans] Pic de fréquence : 60 à 69 ans 10% des patients ont moins de 40 ans H = 276 / F = 208 Sex-ratio = 1,3 BSE 12/05/12 Tlemcen

Analyse des Professions (1) Epidemiological data in polycythaemia vera: a study of 842 cases Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques (entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude des polyglobulies) est présentée. L’analyse des professions antérieures à montrer un pourcentage un peu élevé de médecins et de travailleurs ayant utilisés des solvants ou des colles Najean Y, Hematol Cell Ther. 1998 Aug;40(4):159-65. BSE 12/05/12 Tlemcen

Analyse des Professions et des antécédents (2) On n’ a pas trouver de députés, ni de médecins Administrateur : 42 Agriculteurs : 21 Autres : 33 NP : 388 ATCD : HTA : 132 Cardiomyopathie ischémique : 40 BSE 12/05/12 Tlemcen

Circonstances de découverte CDD N (%) Erythrose faciale* Fortuite* Erythromélalgies Prurit Thromboses Spmg S d’hyperviscosité Autres NP 249 200 23 58 36 11 14 13 55 51% 41% 4,75% 12% 7,43% 2% 2,89% 2,68% 11% *Certains signes ont été précisés en même temps BSE 12/05/12 Tlemcen

Signes cliniques N (%) NP Signes d’hyperviscosité 253 (52%) 7 Splénomégalie 186 (38%) 37 Prurit 51 (10%) 2 Complications thrombotiques 36 (7%) 10 Autres 13 (2,68%) BSE 12/05/12 Tlemcen

Les moyens diagnostiques Hg 484 (100%) VGT 00 (00%) GDS 178 (36,77%) BOM 186 (38,42%) Echo. Abdominale 256 (52,89%) Caryotype 8 (1,62% ) Électrophorèse Hb 21 (4,33%) Formation spontanée de colonies érythroïdes in vitro EPO sérique demandée et diminuée JAK2 61 cas (12% ) BSE 12/05/12 Tlemcen

Commentaires (1) PV : affection rare en Algérie, en moyenne : 48 cas /an Incidence : faible par rapport à la littérature : probablement, il y a une sous estimation, en raison du manque de moyens de diagnostic et du changement des critères de diagnostic depuis 2001 Incidence : a doublé : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011) Accès plus facile aux soins (public et privé), à l’exploration rapide par les automates d’où le taux important de découverte fortuite. La répartition selon l’âge et sexe se supperpose aux données de la littérature, avec une moyenne d’âge de 60 ans. BSE 12/05/12 Tlemcen

Commentaires (2) Comme la LMC, il apparrait que le problème majeur posé par la PV en Algérie est celui des moyens diagnostics performants comme la recherche de la mutation JAK2 V617F. Recherchée dans seulement 12% cas . Le diagnostic de la PV en Algérie reste insuffisant : repose essentiellement sur l’hémogramme, et la BOM, après avoir éliminé une polyglobulie secondaire. La BOM : reste d’un apport très précieux et nécessite une interprétation par des anatomopathologistes expérimentés. BSE 12/05/12 Tlemcen

Conclusion Un autre BRAVO pour les services d’hématologie Algériens, puisque cette étude nous a permis de préciser quelques aspects épidémiologiques de la PV en Algérie, dont un taux d’incidence estimé à 0,14 cas pour 100 000 ha /an, plus faible que celui de la LMC (0,4 /100000 ha /an) et inferieur à celui de la TE (0,06/100000 ha/an) Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et méritent d’être développés, notamment les examens simples qui sont à notre portée, tels que la BOM, et les GDS (PaO2). En ce qui concerne la mutation JAK2 V617F, il s’agit, comme pour BCR-ABL, d’un marqueur moléculaire utile au diagnostic, qu’il faut développer en Algérie BSE 12/05/12 Tlemcen

Remerciements LISTE DES SERVICES ET COLLABORATEURS AYANT PARTICIPÉ À CE TRAVAIL : R.MRABET, H TOUHAMI (CHU ORAN) N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, (CPMC) KM BENLABIOD, M.T. ABAD (CAC BLIDA) L CHAREF, MA BEKADJA, (EHU ORAN) F.Z TOUIL, S. HAMDI (CHU SETIF) R TARFAYA, F GRIFFI (CHU ANNABA) M RAMAOUN, M BELHANI (CHU BENI- MESSOUS) N MESLI. (CHU TLEMCEN) SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ ARDJOUN (HCA) M. GUERAS, H. AIT-ALI (CHU TIZI-OUZOU) A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O BELKHECHI., N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. (CHU SIDI BELLABES) N SIDI MANSOUR (CHU CONSTANTINE) R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI (CHU BATNA) MEHAHLHAL-GAID (EPH MASCARA) B BNDJABALLAH, D LAMARA (HMRUC) BSE 12/05/12 Tlemcen