La drépanocytose à Lomé: Qu'est ce qui est différent? Mémoire de fin d’ études Amah Sabine 4e doctorat de médecine Année académique 2008-2009

INTRODUCTION La drépanocytose en Afrique de l’ouest: -Problème de santé publique: Prévalence du trait drépanocytaire : 15 à 30% 50% de décès chez les moins de 5 ans

INTRODUCTION: Le TOGO 56000 km² Capitale: Lomé Population: 5,3 millions d’habitants Moins de 15 ans:43,7% Mortalité infantile7,8%; 14% chez les moins de 5 ans. 72,2% de la population > moins de 1$ /jour

INTRODUCTION: Le TOGO Le système de santé - Pas de sécurité sociale - Coût élevé des soins -Ressources inégalement réparties -1er échelon: les dispensaires ( et tradipraticien) La drépanocytose - Prévalence du trait drépanocytaire:16% -Homozygote: 1,3% double hétérozygote:2,6%

Structures de sante au Togo 2 CHU à Lomé (CHU Campus et CHU Tokoin) 6 CHR ( 6 régions sanitaires au Togo) Environ 400 dispensaires 3 centres de transfusion sanguine Soit: Une unité de soins pour 8500 habitants Un médecin pour 12470 habitants

Structures de santé au Togo Répartition inégale sur le territoire: La moitié des médecins sont regroupés dans la capitale Plus de la moitié des médecins quittent le pays à la fin de leur formation

Prise en charge des drépanocytaires à Lomé CHU Campus CHU Tokoin

CHU Campus de Lomé

Prise en charge des patients drépanocytaires au CHU Campus Consultation d’hématologie clinique au sein des Services des Laboratoires (Pr A.Y Segbena) Services de médecine interne et de pédiatrie

Consultation d’ hématologie

Bilan de prise en charges des patients drépanocytaires Bilan hématologique Bilan hépatique Bilan fonction rénale Sérologie Bilan ophtalmologique Bilan cardiologique Bilan radiologique

Suivi Une moyenne de 1 rendez vous par trimestre: Prise de sang Examen clinique complet

Les problèmes majeur de la drépanocytose au Togo Inexistence d’un programme national de lutte contre la maladie L’inexistence d’ un dépistage néonatal Le dépistage par l’ électrophorèse de l’ hémoglobine ne peut se faire qu’à Lomé et dans quelques villes du pays En de hors de Lomé , il n’ existe aucun suivi des patients drépanocytaires Dans les zones rurales: les patients meurent dès l’ enfance

Les problèmes majeur de la drépanocytose au Togo Coûts des soins: Absence de sécurité sociale Consultation chez spécialiste: 9 euros Boîte d’antibiotique:10-15 euros Lit en salle commune pour une journée d’ hospitalisation au CHU Campus en pédiatrie: 9 euros Et le salaire minimum mensuel en 2008 est de 43 euros!!!

INTRODUCTION Objectif de l’ étude -Comparer le tableau clinique des complications aiguës de la drépanocytose chez l’enfant: Cohorte togolaise Cohorte belge - Analyser la prise en charge au CHU Campus de Lomé

PATIENTS ET METHODES: Étude rétrospective descriptive Études des dossiers médicaux Données: - Epidémiologiques - Cliniques - Diagnostiques - Thérapeutiques Analyse statistique

PATIENTS ET METHODES: Étude rétrospective descriptive CHU Campus - Service de pédiatrie et d’hématologie -Enfants de moins de 16 ans -Syndrome drépanocytaire majeur Hospitalisés de janvier 2006 à décembre 2007 Complications aiguës HUDERF -Enfants de moins de 16 ans - Syndrome drépanocytaire majeur -Hospitalisés d’octobre 2008 à mars 2009 - Complications aiguës

RESULTATS: Généralités CHU CAMPUS 54 hospitalisations 43 enfants entre 9 mois et 15 ans Durée médiane d’hospitalisation: 6,2 jours HUDERF - 32 hospitalisations 25 enfants entre 8 mois et 13 ans Durée médiane d’hospitalisation: 5,6 jours

RESULTATS Caractéristiques générales de la population étudiée

RESULTATS: Caractéristiques générales de la population étudiée COHORTE TOGOLAISE COHORTE BELGE 80% originaire de RDC AGE (médiane) 5 ans SEXE RATIO (M/F) 1,45 (32/22) 1,28 (18/14) GENOTYPE SS: 81% SC: 19 % SS: 97% Sß+: 1 enfant RETARD PONDERAL 14% (n=6) < -2 ET Pas de retard

RESULTATS: Caractéristiques générales de la population étudiée Cohorte togolaise - Suivi régulier en consultation: 79% (n=34) -Vaccination selon le programme élargi de vaccination: 46,5% (n=20) -Vaccination contre le pneumocoque:11% (n=5) Déficit en G6PD: 6 enfants (14 testés) Traitement chronique par acide folique: 54% Pas de chimioprophylaxie contre le paludisme Pas d’ antibioprophylaxie par pénicilline Pas d’enfants traités par hydroxyurée

RESULTATS:Caractéristiques générales de la population étudiée Cohorte bruxelloise Suivi régulier en consultation:100% Vaccination à jour: 100% Déficit en G6PD: 3 enfants (tous testés) Traitement chronique > acide folique:100% >Antibioprophylaxie par pénicilline (<5ans): 13 enfants > Hydroxyurée:15 enfants ( drépanocytose sévère)

RESULTATS:Caractéristiques générales de la population étudiée Taux hémoglobine de base >Période de stabilité clinique Togo > SS: 8,1± 3,1g/dl SC:10,8±0,4g/dl Belgique > SS:9,2 ±0,8 g/dl SS versus SC p< 0,001 SS Togo versus SS Belgique p< 0,001

RESULTATS Données cliniques à l’admission

RESULTATS: Données cliniques à l’admission Principales plaintes à l’admission Plaintes Cohorte togolaise Effectifs(%) Cohorte belge Fièvre 61% (n=33) 59,3% (n=19) Douleur thoracique 11% (n=6) 12,5% (n=4) Douleur abdominale 17% (n=9) 21,8% (n=7) Douleur ostéo-articulaire 50% (n=27) 31,2% (n=10) Vomissements 17% (n=9) 7,5% (n=2) Toux 17%(n=9) 31,2%

RESULTATS Diagnostics posés en hospitalisation

RESULTATS:Diagnostics posés en hospitalisation Les infections et CVO sont les principaux diagnostics dans les deux cohortes. CVO> ostéo- articulaire Facteur déclenchant de CVO> Infection

RESULTATS:Diagnostics posés en hospitalisation Principales infections diagnostiquées Infections Cohorte togolaise Effectifs(%) Cohorte belge Effectifs (%) Pneumopathie 56% (n=15) 40% (n=8) Ostéomyélite 11% (n=3) 5% (n=1) Infections des voies respiratoires supérieures 4% (n=1) 30% (n=6) Infection sans germes déterminés 7% (n=2) 10% (n=2) Septicémie

RESULTATS Prise en charge thérapeutique

RESULTATS: Prise en charge thérapeutique Au CHU Campus de Lomé Douleur Essentiellement par palier 1(65%) Anti-inflammatoires Pas de morphine Hydratation intraveineuse Quantité reçues > médiane:1,25L/24h Hydratation≥ 2L/24h: 32,5%

RESULTATS: Prise en charge thérapeutique Anémie sévère et transfusion -14 enfants transfusés (26%) (pneumopathie n=6, anémie aiguë n=5,CVO abdominale n=1, fièvre typhoïde n=1,fièvre n=1) - 5 enfants avec un taux Hb > 6g/dl (Pneumopathie n=3, anémie aiguë n=1, fièvre persistante n=1) Paludisme 92,5% (n=50) des enfants traités 48 gouttes épaisses effectuées →10 positives pour P falciparum

RESULTATS: Prise en charge thérapeutique Infections Peu de germes documentés Traitement empirique Association céphalosporine 3e génération et aminosides la plus utilisée.

DISCUSSION Les biais et les limites Taille de la cohorte Durée de l’étude Représentativité des échantillons Togo Belgique

DISCUSSION Taux d’hémoglobine de base: Anémie plus modérée chez les SC au Togo > Données de la littérature >J.Ayérou et al au Burkina Faso (2009) >I.Diagne et al au Sénégal (2007) -Anémie plus modérée chez les enfants de la cohorte belge. -Hydroxyurée > Données de la littérature -Anémie chez les enfants togolais >Étiologies des anémies sévères chez l’ enfant :C.J. Job et al au Malawi(2008)

DISCUSSION Principales causes d’hospitalisation -Les infections et les CVO >I.Diagne et al au Sénégal(2007) >M.G.Neonato et al en France(1999) >F.M. Mbou et AL en Martinique(2004) -CVO : principalement ostéo-articulaires >J.R.Mabiala et al au Congo (2005) : 61,5%(63/73%) -Principaux facteurs déclenchant des crises: les infections > Elira-Dorkekia au Congo: les infections, le paludisme

DISCUSSION Prise en charge 1) HUDERF - Prise en charge selon les recommandations de la littérature. 2) CHU CAMPUS Prévention des infections - Pas d’antibioprophylaxie - Couverture vaccinale faible >I.Diagne et al Sénégal (2007): vaccins anti pneumococcique:20% (11%) antihépatite B:10% (9%) Prix Prise en charge de la douleur - Pas de Morphine >Prix >Gestion des effets secondaires

DISCUSSION -Hydratation intraveineuse Peu d’hyperhydratation Matériel de perfusion et solutés à la charge du malade Apport per os? -Transfusion Peu de transfusion (26%) Situation d’urgence Pas d’échange transfusionnel Sécurité transfusionelle >I.Diagne et al au Sénégal(2007):30% Paludisme Facteurs précipitants de CVO Pas de chimiprophylaxie?

DISCUSSION Les infections -Clinique+++ -Pneumopathie vs Syndrome thoracique aigu -Peu de germes documentés -Traitement empirique

CONCLUSION - Présentation clinique similaire Prise en charge préventive et thérapeutique Effective mais limitée: >Coût >Contexte socioculturel -Absence de programme nationale de lutte Stigmatisation Accès aux soins

CONCLUSION: SOLUTIONS Programme national de lutte contre la drépanocytose Dépistage néonatal Prise en charge précoce Prévention efficace Accès aux soins

DEPISTER

INFORMER ET PREVENIR

ATLD: association togolaise de lutte contre la drépanocytose (2007) le 22/11/ 08:la drépanocytose chez l’enfant

COOPERER

MERCI DE VOTRE ATTENTION

CHU Campus Complications aiguës traitées en ambulatoires en 2006 et 2007: 17 7 filles et 10 garçons SS:10 SS:7 Pourcentage d’hospitalisation pédiatrique du à la drépanocytose en 2007: 25/713 = 3%

Examens complémentaires: CHU Campus (Lomé) NFS:47 NBTH:5 HC:19 2 GE: 48 10 Rx gril costal:1 Rx bassin:2 Rx thorax: 22 13 Rx membres ( MS/MI):6 2 AAB:1 US abdo:4 1 CRP:4 VS:15 PL:4 EMU:3 1 Coproculture:3 1

Infections TOGO Nombre total d’infection: 24 Fille: 10 Garçon: 14 Moins de 5 ans:15 (62,5%) Nombre total de CVO: 27 Fille:11 Garçon:16 HUDERF Nombre total d’infection: 20 Fille: 7 Garçon: 13 Moins de 5 ans:14 (70%) Nombre total de CVO: 9 Fille:4 Garçon:5

PRISE EN CHARGE: HUDERF Douleur EVA systématique Palier 1: 23% Palier 2: 38% Palie 3: 30% PCA: 30% Hydratation Transfusion: 12,5%(n=4) (séquestration splénique, STA (2), pré chirurgie)