Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire Mathieu Lederlin Service d’Imagerie Thoracique CHU Bordeaux

Classification des vascularites Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux Classification :

Vascularites avec atteinte pulmonaire Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites affectant les petits vx Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite microscopique) Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie… Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu, Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)

Classification des vascularites

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Séméiologie scanographique Le lobule pulmonaire secondaire Signes élémentaires Lignes septales Réticulation intra-lobulaire Lignes non septales Micronodules Nodules, masses Kystes Rayon de miel Condensation Verre dépoli Mosaïque, piégeage

Le lobule pulmonaire secondaire Dimensions des structures lobulaires (en mm) Largeur du lobule 10 à 25 Largeur de l’acinus 7 à 8 Artériole terminale (diamètre) 1 Bronchiole terminale (diamètre) 0,6 Septum interlobulaire (épaisseur) 0,1 Largeur d’un alvéole 0,25 Paroi alvéolaire (épaisseur) 0,030

Images linéaires : lignes septales = Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques) (Lignes mesurant 10-20 mm) Œdème pulmonaire Normal Lymphangite carcinomateuse

Images linéaires : réticulation intralobulaire = Epaississement de l’interstitium intralobulaire (Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm) NSIP Sarcoïdose

Images linéaires : lignes non septales = Opacités translobulaires ou transpulmonaires Fibrose pleurale liée à l’amiante Séquelles d’EP

Images micronodulaires Micronodulation périlymphatique Micronodulation centrolobulaire Denses Contours nets Accolés à la plèvre ou aux scissures Peu denses Contours flous Respectant l’espace sous-pleural Sarcoïdose PHS

Nodules, Masses CPC t. carcinoïde Nodule < 3 cm Masse > 3 cm

Images kystiques = Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre) (Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible) Histiocytose langerhansienne

Rayon de miel = Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme (Aspect multikystique à plusieurs couches) Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)

Condensations = Comblement alvéolaire total (Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures, souvent avec bronchogramme, sans collapsus) Pneumopathie de Carrington

Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Pneumopathie de Carrington

Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Sclérodermie Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci)

Mosaïque / Piégeage = traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des petites voies aériennes (Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration) Bronchiolite oblitérante Inspiration: mosaïque Expiration : piégeage

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Vascularites ANCA + Granulomatose de Wegener (c-ANCA) Polyangéite microscopique (p-ANCA) Sd Churg et Strauss (p-ANCA)

Granulomatose de Wegener Incidence = 1 / 100 000 Atteinte ORL, pulmonaire, rénale PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30% TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques

Granulomatose de Wegener Femme 59 ans Fièvre, céphalées Adénopathies médiastinales Images pulmonaires bilatérales Épanchement pleural droit

Wegener : anapath Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.) Paroi épaissie: infiltrat polymorphe de la paroi par des éléments inflammatoires neutrophiliques Conglomérat de PNN  abcès Cellules géantes (=macrophages fusionnés) : caractéristiques du granulome

Wegener : corrélations anapath-TDM Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.) TDM : Nodule(s) ou masse(s) souvent excavés (nécrose) multiples et bilatéraux Signes moins spécifiques : Épanchement pleural ADP médiastinales Atteinte infiltrative non nodulaire

Wegener : RP

Wegener : TDM

Patiente 52 ans, toux trainante, asthénie, apyrexie Il y a quelques semaines, monoplégie du bras gauche au réveil, ayant régressé totalement Biopsies bronchiques: sur un des fragments, possible micro abcès à polynucléaires neutrophiles au voisinage de capillaires Après traitement

Wegener : diagnostics différentiels Néoplasie pulmonaire primitive Métastases Infection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…) Nodule rhumatoïde Sarcoïdose

Polyangéite microscopique Incidence = 0,36 / 100 000 Néphrite, purpura, hémoptysies PR3-ANCA + 10-30%, MPO-ANCA: 30-70% Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire TDM : verre dépoli diffus

Polyangéite microscopique Hémorragie alvéolaire : Verre dépoli +++ Condensations Micronodules centrolobulaires RP normale Importance des coupes fines +++

♀ 65 ans Insuff. rénale, anémie Insuff. respiratoire aiguë Hémorragie alvéolaire Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle

Polyangéite microscopique ♀ 33 ans

Vascularite de Churg et Strauss Incidence = 0,24 / 100 000 Asthme, éosinophilie, neuropathie PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70% TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes

Vascularite de Churg et Strauss ♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3

Vascularite de Churg et Strauss ♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3 TDM : Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli) prédominant dans les régions apicales et moyennes

Churg et Strauss : dg. différentiel Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite Churg & Strauss Carrington

Churg et Strauss : dg. différentiel Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Autres vascularites touchant les petits vaisseaux Purpura de Schönlein-Henoch Cryoglobulinémie essentielle Vascularite leucocytoclasique Sd Goodpasture

Purpura de Schönlein-Henoch Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger) Enfants +++ (< 10 ans, ♂ > ♀) Incidence : 20 / 100 000 Purpura, arthrites, douleurs abdominales Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes)  hémorragie alvéolaire diffuse

Purpura de Schönlein-Henoch ♂ 25 ans, hémoptysie

Cryoglobulinémie essentielle Atteinte cutanée, articulaire, rénale, neuropathie périphérique Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais pronostic TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse

Vascularite leucocytoclasique Purpura des mb. inf., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%) Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie

Sd Goodpasture Prédomine chez les hommes jeunes Atteinte rénale et pulmonaire Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire Hémorragie alvéolaire diffuse Rarement atteinte pulmonaire isolée

Rappel : Sd pneumo-rénal Polyangéite microscopique Wegener Sd Goodpasture LEAD Purpura rhumatoïde

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Maladie de Behcet Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes, varices Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet  Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses

Maladie de Behcet

Sd Hughes-Stovin Chung, Radiology 2010

Maladie de Takayasu Femmes, généralement < 40 ans, Japon, Mexique Qualité de vie altérée contrastant avec un pronostic globalement bon Atteinte granulomateuse avec importante prolifération intimale et fibrose de la média et de l’adventice Sténoses, occlusions, anévrysmes de l’aorte thoraco-abdominale et ses grosses branches Lésions segmentaires (« patchy ») Pas d’atteinte des artères encéphaliques (différence +++ avec Horton)

Maladie de Takayasu Castaner, Radiographics 2010 IRM = technique de choix Pas d’irradiation (patients jeunes +++) Meilleure analyse tissulaire de la paroi Signes d’activité : prise de contraste murale en TDM ou IRM (ou hyperfixation en TEP +++) Atteinte artères pulmonaires dans ~50% des cas (HTAP rare, en rapport avec des thromboses locales) Castaner, Radiographics 2010

Maladie de Horton « Artérite gigantocellulaire » Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente Après 50 ans Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement atteintes) Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la machoire, troubles visuels) Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement, polymyalgies, arthralgies Atteinte extracrânienne sous-diagnostiquée (aorte, artères sous-clavières et axillaires)  risque d’anévrysmes (y compris Ao abdo) Histologie : idem Takayasu Imagerie : Epaississement pariétal de l’aorte et ses branches (idem Takayashu) (mais sujets plus agés donc overlap avec lésions athéromateuses)

Maladie de Horton

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Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

LEAD Pneumonie lupique Pneumonie interstitielle Atteinte pulmonaire = 50% Pneumonie lupique Pneumonie interstitielle Hémorragie alvéolaire (++) HTAP Atteinte diaphragmatique Atteinte pleurale La plus fréquente (93% autopsie) sèche ou épanchement Atteinte péricardique (autopsie 60%)

Polyarthrite rhumatoïde Atteinte parenchymateuse non spécifique exceptés : Nodules rhumatoïdes Fibrose apicale Bronchiolite oblitérante

Polyarthrite rhumatoïde Nodules macrobiotiques Même anapath / nodules cutanés 0,5 à 5 cm Prévalence 22% en HRCT Risque de PNX Ss Caplan-Colinet : PR + silicose

Sclérodermie Pneumonie interstitielle 75% des cas moindre activité et évolutivité que FPI HRCT: lésions discrètes au début (aspect NSIP-like) HTAP indépendamment de PID Dilatation oesophagienne et p. d’aspiration Cancer pulmonaire adénoK ba +++

Sclérodermie

Polymyosite et dermatomyosite Atteinte pulmonaire Pneumonie interstitielle (UIP, NSIP, BOOP, DAD) Pneumonie d’aspiration (15-20%) Atteinte des muscles respiratoires pneumo médiastin Au cours du syndrome des anti synthétases (anti JO1) Atteintes cardiaques : rares mais à connaître Atteintes articulaires : surtout au cours du Sd des anti synthétases.

Plan Séméiologie pulmonaire Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

Synthèse Formes importantes à connaitre : Granulomatose de Wegener Polyangéite microscopique Sd Churg et Strauss Maladie de Horton Maladie de Takayashu Maladie de Behcet Vascularites des moyens et petits vaisseaux ANCA + Vascularites des gros vaisseaux

Synthèse RP limitée TDM +++ Les signes TDM sont variés mais rarement spécifiques L’imagerie permet surtout de réduire la gamme diagnostique L’intégration de l’imagerie aux données cliniques et biologiques est fondamentale

Importance de la clinique Carrington Churg et Strauss Clinique : Neuropathie périphérique