A PROPOS DE 14 CAS D’HEPATOBLASTOME M. EL KABABRI, A. BENKABOU, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, A. KILI, M.N. NACHEF, M. KHATTAB, F.M. ALAOUI  Unité d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hôpital d’Enfants Rabat INTRODUCTION  Tumeurs malignes primitive du foie : très rares (1,1 % des Tm malignes de l’enfant) Hépatoblastome: la plus fréquente (2/3 des des tumeurs hépatiques primitives) Le jeune enfant de moins de 3 ans +++ Exérèse radicale : geste principal du traitement Pronostic amélioré par: - Emploi d’une chimiothérapie de + en + efficace. - Techniques d’imagerie de + en + performantes. - Anesthésie de très bonne qualité - Techniques chirurgicales sophistiquées. - L’avènement de la transplantation hépatique: tumeur étendue. PATIENTS ET METHODES Période de l’étude : 13 ans (1991-2003) Unité d’Hémato oncologie Pédiatrique Hôpital d’Enfants Rabat 14 cas d’Hépatoblastome Etude : clinique, imagerie, thérapeutique et évolutive Figure 1 : échographie hépatique RESULTATS (2) D/ MARQUEURS TUMORAUX Alpha foeto protéine: réalisée chez tous les malades, élevée dans tous les cas avec un maximum à 577 282 ng / ml le dosage de βHCG est élevé chez un malade E/ TRAITEMENT: 1)Chimiothérapie pré-opératoire : Chez 8 patients (85 %) 5 cas selon le protocole SIOPEL2 3 cas selon le protocole SIOPEL3 3 enfants ont bénéficié d’une chirurgie première 2)Chirurgie L’exérèse chirurgicale: possible chez 11 enfants (78% des cas) Le geste chirurgical : * Segmentéctomie simple : 2 cas * Bisegmentéctomie : 1 cas * Hépatéctomie droite : 4 cas * Hépatéctomie gauche : 1 cas 1)Chimiothérapie post-opératoire : 8 cas F/ Evolution : 4 patients sont vivants : 2 en rémission complète et 2 en rechute 6 patients sont perdus de vue 4 sont décédés : 1 per-opératoire et 3 après rechute. RESULTATS (1) A/ CARACTÉRISTIQUES ÉPIDÉMIOLOGIQUES B/ CARACTERISTIQUES CLINIQUES Le délai moyen : 43 jours (2 à 180 jours ) Symptomatologie clinique : * Masse abdominale: 14 cas * AEG : 6 cas * Fièvre : 5 cas * Douleurs abdominales : 1 cas * Ictère : 1 cas C/ IMAGERIE L’ASP : calcifications sur l’aire de projection hépatique (2cas) L’échographie : masse hépatique évocatrice d’hépatoblastome : 14 cas ETG couplée au Doppler couleur: évaluation du degré d’envahissement et d’amputation des branches portales . TDM : Confirme les données échographiques - Volume tumoral initial ( écho / TDM) : 64 cm3 à 1012 cm3 - Atteinte souvent pluri segmentaire: segment IV (4 cas), segment V (3 cas), segment VI (3 cas), segment VII (2 cas), segments II,IV,V,VII,VIII (2 cas).  Figure 2 : échdoppler hépatique 1) Répartition selon le sexe 1) Répartition selon l’age Figure 3: TDM abdominale 3ans-6ans < 2ans > 6ans Figure 4 : TDM abdominale Figure 5 : Histologie d’un Hépatoblastome CONCLUSION notre étude, au-delà des problématiques socioéconomiques qu'elle soulève met l'accent sur l'impératif d'une centralisation de la prise en charge des patients dans un pôle capable de délivrer une poly chimiothérapie et de réaliser la chirurgie hépatique en toute sécurité. Figure 4 : rechute pulmonaire