Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie

Large domaine anatomo-physiologique 3 étages intracrâniens : antérieur, moyen, postérieur Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne Orbites et voies optiques Endocrinien : ante et post hypophysaire  large domaine histologique

Syndromes neurologiques Etage antérieur : Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur Anosmie (« perte du goût ») Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie Etage moyen : Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques Non spécifique : HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie Découverte fortuite

Syndromes ORL Epistaxis Obstruction nasale Sinusite Douleurs locales Anosmie Hypoacousie, « oreille pleine »

Syndromes orbitaires Exophtalmie (non pulsatile) 1 urgence oncologique: rhabdomyosarcome Gonflement palpébral, larmoiement Douleurs orbitaires Diplopie Kératites(occlusion palpébrale incomplète) : urgence

Syndromes endocriniens : adénomes et craniopharyngiomes Hypersécrétions Felles : petit adénome Pas de sécrétion clinique : gros adénome Insuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGH Diabète insipide : craniopharyngiome ou post chirurgie des adénomes Sd de Sheehan, pan hypopituitarisme Autres hypothalamiques

Limites chirurgicales: Bénignes, histologiquement Sinus caverneux : III, IV, VI, V : fonctionnel ICA : vital Apex orbitaire , fissure orbitaire supérieure Fosse ptérygo-maxillaire Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

2 améliorations récentes Fractionnement possible de la radiothérapie stéréotaxique Chirurgie endoscopique

Méningiomes orbitaires Gaine du nerf optique Périorbite : sphéno-orbitaires Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires

Méningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mère)

Méningiome de la gaine du N.O. En masse ou « engainant » B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmie Chirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.) Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou envahissement C.O. Radiothérapie stéréotaxique fractionnée

Méningiomes sphénoorbitaires

Méningiomes sphéno-orbitaires périorbite=périoste=dure-mère Sexe ratio : 9 f / 1 h En plaque >>> en masse Centrés sur grande aile sphénoïdale Comblement fosse temporale externe Exophtalmie et gonflement palpébral Evolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

Chirurgie : 1ère intention Preuve histologique HIC si masse significative Exophtalmie : stabilisée ou réduite AV et CV : stabilisés, peu améliorés Limites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptérygoïdes (os) Récidives : fréquence si recul Radiothérapie complémentaire: quand ?

Méningiomes sphéno-orbitaires os+périorbite+périoste+d-m

Rhabdomyosarcome : urgence

Méningiomes sinus caverneux Découverte fortuite III, IV ou VI V rarement (cavum de Meckel) Caverneux stricts propagés au SC Chirurgie invasive, risque vital (ICA) et Fel Avec récidives (selon recul…) Radiothérapie stéréotaxique (sans preuve histologique…)

Sinus caverneux

Tumeurs de l’ethmoïde Adénocarcinomes Métastases Esthésioneuroblastomes

Adénocarcinomes ethmoïde Tumeurs malignes Maladie professionnelle des menuisiers (bois exotique) Formes ORL : exérèse carcinologique possible parfois Formes neurochirurgicales = tardives exérèse complète par morcellement sans marges Radiothérapie complémentaire

Adénocarcinomes ethmoïde

Adénocarcinomes ethmoïde

Voie trans-basale

Voie trans-basale

Tumeurs osseuses Tumeurs primitives : - bénignes : granulomes éosinophiles ostéomes, angiomes… méningiomes dysplasie fibreuse, mucocèle - malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adénoïde kystique (lacrymal) Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

Ostéome ostéoïde

Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

Chondrosarcome

Merci de votre attention K.L.Mourier