MALADIE DE CROHN ANOPERINEALE AGERT

Crohn AP n’est pas rare: LAP révélatrices d’un crohn ( 5 à 36%) 60% déclarent manifestations digestives au cours de l’année LAP compliquent l’évolution du crohn chez ~ Un malade sur deux Incidence augmente si atteinte distale (92% crohn recto-colique) Schwartz DA Gastroenterology 2002

Crohn AP est très invalidant: Localisation: Influence sur le contrôle de la continence Complications génitales Chronicité et récidive: Complexes psychologiques Risque de complications iatrogènes Schwartz DA Gastroenterology 2002

Observation n°1: Mr M.F, 31 ans, célibataire, hôtelier de profession Depuis 1996: Mésalazine orale 3g/j pour RCH??? Il y’a 5 mois: Diarrhées glairo-sanglantes chroniques et épisodiques « 3-4 selles/j » sans manifestations extra-digestives Installation d’une lésion ano-périnéale

Observation n°1:

LAP? => Crohn anopérinéal (2) Ulcérations-Fissurations-Pseudomariques d’allure spécifique: (21% à 35%) Ulcération(s) volontiers latérales = Périnée; Marge anale; Canal anal Bords décollés- indurés et bleuâtres, Centre grisâtre irrégulier, Larges, profondes parfois délabrantes et extensives à tout le périnée, Pseudomarisques inflammatoires Indolores et sans hypertonie Ulcères creusants indolores = Jonction ano-rectale + Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F Et pour la fissure simple?crohn?biopsie? Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47

LAP? => Crohn anopérinéal (3) Abcès – Fistules d’allure spécifique (44% à 61%) Des abcès qui s’insinuent dans les espaces sphinctériens sous un placard inflammatoire épais, violacé avec un orifice secondaire cicatrisé + Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47

LAP? => Crohn anopérinéal (4) Abcès – Fistules d’allure spécifique (44% à 61%) Des fistules d’origine anale ou rectale, avec de multiples orifices secondaires dont le tissus péri-fistuleux est induré, de teinte bleutée Des fistules recto-périnéales, anorecto-vaginales, anorecto-vulvaires ou anorecto-urinaires + Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F Et pour la fissure simple?crohn?biopsie? Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47

LAP? => Crohn anopérinéal (5) Rétrécissements – Sténoses Rare et longtemps asymptomatique « diarrhées » Sténose courte, membranaire <= Cicatrisation d’une lésion ulcérée endoluminale Sténose longue au sein d’un bloc scléreux <= Cicatrisation fibreuse rétractile d’une suppuration péri ano-rectale Sténose fonctionnelle, réversible <= spasme canalaire + Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F Et pour la fissure simple?crohn?biopsie? Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47

Diagnostic différentiel: Lésions infectieuses: Chancre syphilitique; Chlamydia; Tuberculose; HIV Lésions néoplasiques: Hémopathie avec granulopénie; Lymphome; Carcinome… Lésions proctologiques conventionnelles Contexte clinique Cœxistence de plusieurs types de LAP Présence et type de l’atteinte intestinale Sérologies ??? BIOPSIE IMAGERIE

Observation n°1: ATCD de MICI depuis >10 ans Iléocoloscopie: Anse iléale ulcérée inflammatoire Côlon d’aspect normal Recto-sigmoide jusqu’à 30 cm MA aspect érythémateux et fissuraire avec pseudopolypes à 10 cm MA Anapath: crohn CDAI maladie active QUE FAIRE?

Observation n°2: Mr KG, 24 ans ATCD: RAS Fistule anale bilatérale ??? Sans autres manifestations digestives ni extra-digestives CEG Rectoscopie et Iléocoloscopie avec biopsies = normal IDR +; BK -; Rx thorax normale QUE FAIRE?

Biopsie des LAP (1): Granulomes gigantocellulaires: ne sont présents que dans 25 % des cas: Multiplier les biopsies Muqueuse pathologique = ulcération aphtoïdes Coupes sériées au lieu coupes étagées Corticoïdes Âge avancé de la maladie Durée d’évolution de la maladie ne sont pas spécifiques: « Syphilis; Chlamydie; Tuberculose… » GGC TBK d’aspect différent = nécrose centrale qui peut être caséeuse, associée à une hyalinisation, de taille plus importante et entouré d’une couronne de lymphocytes plus dense et plus importante. Gastroenterol Clin Biol, 1999, 23, 1376-1387

Biopsie des LAP (2): Non systématique, S’impose en cas de doute, notamment avec un cancer + ou - TBK Gastroenterol Clin Biol, 1999, 23, 1376-1387

Observation n°2: Biopsie chirurgicale + Drainage = Granulome sans nécrose TTT antibacillaire pendant 12 mois sans amélioration 2ème coloscopie normale QUE FAIRE?

Place de l’imagerie dans crohn AP? Échoendoscopie endoanale IRM pelvienne Diagnostic: Différentiel avec un cancer Pré-thérapeutique: Si fistules complexes

Traiter en préservant la continence sphinctérienne TTT Crohn AP? Traiter en préservant la continence sphinctérienne LAP primaires inflammatoires (U; P) LAP secondaires infectieuses (A; F): Contrôler l’infection: ATB: Ciprofloxacine 1,5 g/j Métronidazole 750 à 1000 mg/j Effets secondaires si prise prolongée Résistances et rechutes fréquentes Mise à plat des abcès, drainage des fistules Fistulotomie Sétons perdus: fistules hautes et complexes

Traiter en préservant la continence sphinctérienne TTT Crohn AP? Traiter en préservant la continence sphinctérienne Contrôler la maladie d’amont et assécher la fistule : Immunosuppresseurs d’action lente: Azathioprine et 6 mercaptopurine Ferméture dans 54% (vs 21% placebo) Efficacité après plusieures semaines Efficacité sur la maladie de fond Immunosuppresseurs d’action rapide: Cyclosporine: 87,5% de guérison Effets indésirables Infliximab = Ac anti-TNFα: 5mg/kg en injection intraveineuse TTT d’attaque S0, S2 et S6 TTT d’entretien / 8 semaines 64% fermeture de fistule Intérêt d’association à l’azathioprine

Traiter en préservant la continence sphinctérienne TTT Crohn AP? TTT maladie de Crohn Traiter en préservant la continence sphinctérienne Immunosuppresseurs: Nouveautés Ac anti-TNF alpha humanisé = Adalimumab (HUMIRA*): Avantages: Voie sous-cutanée Pas d’allergie croisée avec Rémicade Utile si résistance au Rémicade Efficacité à 24 mois selon l’étude CHARM: 75% répondeurs 60% en rémission

Traiter en préservant la continence sphinctérienne TTT Crohn AP? Traiter en préservant la continence sphinctérienne Fermeture des fistules: Colle biologique: Peu invasif Épargne sphinctérienne 50% de fermeture = fistule simple Décevant = fistule complexe

Traiter en préservant la continence sphinctérienne TTT Crohn AP? Traiter en préservant la continence sphinctérienne Fermeture des fistules: Chirurgie: Sétons de drainage prolongé; lambeaux d’abaissement, Chirurgie viscérale: Hartmann; iléostomie; protectomie LAP secondaires cicatricielles (R; S)