LES CONVULSIONS CHEZ L'ENFANT Ch. RICHELME ; M. DE SWARTE G. PITELET Unité de Neurologie Pédiatrique Hôpital de l'ARCHET II CHU de NICE

DEFINITIONS (1) Convulsions, crise épileptique, absences, équivalent convulsif, épilepsie, .... Nécessité d'un langage homogène et précis et de protocoles d’explorations standardisés * démarche diagnostique (corrélations électro-cliniques) * stratégie thérapeutique (médicaments, chirurgie, stimulation vagale, …)

DEFINITIONS (2) Une crise épileptique est définie par une décharge synchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones. Elle se caractérise par des phénomènes cliniques souvent moteurs, associés ou pas à une perte de connaissance. Ses étiologies sont multiples et peuvent nécessiter un traitement en urgence ce qui justifie immédiatement la réalisation d’un certain nombre d’examens en fonction du contexte clinique. Le traitement sera soit symptomatique, soit fonction de l’étiologie.

CRISE EPILEPTIQUE EPILEPSIE Crise convulsive / crise non convulsive Crise partielle simple Crise partielle complexe Crise partielle secondairement généralisée Crise généralisée EPILEPSIE

Définitions (1) Crise généralisée : décharge paroxystique d’emblée propagée aux 2 hémisphères. Les manifestations cliniques st bilatérales et symétriques. Crise partielle : la décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales. Les premières manifestations cliniques ont dc une grde valeur localisatrice.

Définitions (2) Crise partielle complexe : crise partielle avec trouble de la conscience inaugural ou secondaire. L’origine de la décharge et la propagation peuvent être très variées.

Epilepsie en chiffres Prévalence : 0,5 à 0,8 % de la population mondiale Incidence : 17,3/100 000 hts, variable selon l’age Mortalité : x 2 à 3 / pop générale

Etiologie (1) Facteurs génétiques : Anomalies chromosomiques T 21, chromosome 20 en anneau Anomalies géniques X fra, STB, syndrome d’Angelman, Erreurs innées du métabolisme Maladie de Gaucher

Etiologie (2) Facteurs acquis : Périnataux Anomalie du développement cortical Lésion cicatricielle (sclérose hypocampique +++) Maladie infectieuse Tumeurs cérébrales Traumatisme crânien Toxiques !!!

CONVULSIONS FEBRILES

Crise convulsive partielle ou généralisée survenant chez un enfant âgé de 3 mois à 5 ans provoquée par de la fièvre en dehors de toute infection du système nerveux central

PROBLEMES POSES PAR LES CONVULSIONS FEBRILES Fréquence Le diagnostic positif (ne pas confondre CF et malaise en contexte fébrile) Le risque de récurrence Le risque d'épilepsie ultérieure Le traitement

CONVULSIONS FEBRILES * Convulsions fébriles simples (90%) * Convulsions fébriles complexes - Crises répétées au cours d'un même épisode fébrile - Crises focales - Crises prolongées >15 min.

RISQUE DE RÉCURRENCE (1) Facteurs de risque * Age < 12 mois lors de la 1ère crise (EMS) * ATCD familiaux d'épilepsie (1er degré) * ATCD Familiaux de convulsion fébriles (1er degré) * 1ère crise de convulsion fébrile complexe * enfant en collectivité

RISQUE DE RÉCURRENCE (2) * Risque global entre 30% et 40% des cas * Majoration en fonction de l’âge lors de la 1ère crise (< 1 an : 50% ; > 1 an : 30%) * Majoration en fonction du nombre de facteurs de risque * Délai moyen de survenue des récidives (50% dans les 6 mois, 73% dans l ’année)

RISQUE ULTERIEUR D'EPILEPSIE (1) Facteurs de risque * ATCD familiaux de convulsion ou d’épilepsie (1er degré) * 1ère crise de convulsion fébrile complexe * Développement neurologique anormal antérieurement à la convulsion fébrile

RISQUE ULTERIEUR D'EPILEPSIE (2) N : 1708 enfts ; Risque épilepsie 0.51% Nb de facteurs de risque 0 1 2 --------------------------------------------------------- % population 60% 34% 6% % crise à froid 1.9% 3% 13% % épilepsie 0.93% 2% 10% Nelson et Ellenberg : Pediatrics 1978 ; 61: 720-1

TRAITEMENT DES C.F.(1) Lutte systématique contre la fièvre Dans tous les cas Valium IR si crise, Traitement anti épileptique : méthodes * Itératif en cas de fièvre Benzodiazépines IR et PO * Continu Valproate de Na, 30mg/kg/j Phénobarbital mg/kg/j

Traitement anti épileptique : Indications TRAITEMENT DES C.F.(2) Traitement anti épileptique : Indications * Absence de facteurs de risque : pas de trt antiépileptique spécifique * Plus de 2 facteurs de risque : trt continu * 1 à 2 facteurs de risque : trt itératif mais Discussion au cas par cas. (compliance des parents) Valium IR 0.5 mg/kg suivi pendant 48 H par Valium gouttes (entre 0.5 et 1gtte/kg/H8)

SPASMES INFANTILES SYNDROME DE WEST

Définition Définition électroclinique associant Spasmes cliniques Régression psychomotrice Tracé hypsarythmique

Spasmes en flexion ou en extension En salves Au réveil Chez un nourrisson ds la première année de vie Prédominance masculine

Détails de dénomination Spasmes symptomatiques : il existe une cause, par ex une lésion cérébrale. Spasmes cryptogéniques : développement initial normal, aucune cause retrouvée aux spasmes, ms évolution défavorable. Spasmes idiopathiques : développement initial normal, évolution mentale et motrice favorable.

TTT Vigabatrin = SABRIL Corticothérapie  JAMAIS de TEGRETOL

EXPLORATION D’UNE CRISE D’EPILEPSIE

Electro encéphalographie +/- Enregistrements vidéo Imagerie cérébrale Electro encéphalographie +/- Enregistrements vidéo Imagerie cérébrale IRM cérébrale >>Tomodensitométrie sauf urgences Explorations spécifiques SPECT, PET, SRMN… Métaboliques, génétiques...

EEG +/- Enregistrements Vidéo (1) * Permet des corrélations électrocliniques. * A pour but l ’enregistrements des crises et/ou des anomalies intercritiques * Doit être réalisé le plus précocement possible après la crise. * Selon la symptomatologie choix de la technique et des manœuvres de sensibilisation

EEG +/- Enregistrements Vidéo (2) Manœuvres de sensibilisation * Ouverture des yeux * Hyperpnée * Stimulation lumineuse intermittente * Obtention d’un sommeil naturel * Administration de médicaments (BZD)

TECHNIQUES D ’ENREGISTREMENTS EEG +/- Enregistrements Vidéo EEG Standard EEG de sieste EEG longue durée (>12 heures) EEG ambulatoire (Brain Spy)

INDICATIONS ET LIMITES de l’EEG EN EPILEPTOLOGIE * Enregistrements des épisodes critiques * Enregistrements des phénomènes intercritiques * Convulsions fébriles * Surveillance d'un traitement anti-épileptique

INDICATIONS ET LIMITES EN DEHORS DE L'EPILEPSIE de l’EEG EN DEHORS DE L'EPILEPSIE * Phénomènes paroxystiques non épileptiques * Veille (manif. hystériques, tics, syncopes...) * Sommeil (cauchemars, terreurs nocturnes, somnolence ....) * Néonatologie : souffrance foetale * Infections du système nerveux central * Traumatismes crâniens

EEG Ambulatoire (Brain Spy) Avantages Enregistrement dans le cadre de vie habituel Bonne qualité du tracé chez les enfants agités Intérêt dans les troubles du sommeil Inconvénients Pas de corrélation vidéo-EEG Utilisation d'un seul montage

CONCLUSIONS La survenue d'une convulsion chez l'enfant nécessite une démarche diagnostique et thérapeutique rigoureuse basée sur : * Interrogatoire et l'examen clinique * La réalisations d'explorations complémentaires choisies et adaptées individuellement * Un choix thérapeutique justifié par le type et le pronostic de l'épilepsie en cause .