CAS CLINIQUE ARCO Janvier 2009

Mme M. âgée de 74 ans est hospitalisée le 30/11 aux urgences de la Roche sur Yon pour rectorragies et hyperthermie depuis 2 semaines.

ANTECEDENTS MEDICAUX: - maladie de HORTON à BAT négative traitée de 2002 à 2007 par corticothérapie et par ENDOXAN en 2004 pour une NOIAA droite. - infection à CMV sous ENDOXAN en 2004 - Thyroïdite nodulaire - HTA - Zona en 1996 - décollement de rétine en 1995 CHIRURGICAUX: - méatotomie moyenne en 2006 pour sinusites récidivantes maxillaires droites - appendicectomie - PTH droite - canaux carpiens bilatéraux

TRAITEMENT ANTERIEUR NEURONTIN 600 : 3/j KARDEGIC 75 : 1/j SPIRONOLACTONE 25 : 1/j LEVOTHYROX 50 : 1/j HYDROCORTISONE 10 : 1/j ( arrêt de la corticothérapie depuis 2007)

HISTOIRE DE LA MALADIE Depuis mi-novembre, apparition d’une fièvre en plateau à 39°, associée à des troubles digestifs et des douleurs pelviennes traités par AMOXICILLINE et FLAGYL à domicile. Pas d’amélioration clinique et apparition de rectorragies et d’une AEG pour lequel elle consulte aux urgences le 30/11.

Bilan aux urgences : - diagnostic d’ulcération thermométrique à l’examen clinique. - anémie à 9,2 g/dl et Insuffisance rénale aiguë ( Créatininémie à 383 µmol/l) Hospitalisation en gastro-entérologie: - traitement des rectorragies sous rectoscopie par 2 clips et injection d’adrénaline locale - aggravation rapide de la fonction rénale pour laquelle , elle est transférée en néphrologie.

Hospitalisation en néphrologie: - bilan étiologique de l’insuffisance rénale :  ECBU : hématurie et leucocyturie, pas de germes  Protéinurie des 24h : 1,4 g/24h  Echographie rénale : Normale - aggravation clinique le 4/12, apparition de frissons , de polypnée , désaturation et de marbrures. La RP montre un syndrome alvéolaire droit et un infiltrat hilifuge gauche. - transfert en réanimation

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE

A l’entrée : - Marbrures des genoux, frissons +++, TA : 144/43, hyperthermie à 38.2° - Glasgow 12 - Saturation à 92% en AA - crépitants bilatéraux diffus prédominant à droite - biologie : anémie à 9g/dl et Créat à 589 µmol/l) , Urée à 32 mmol/l. Que faites-vous et quel bilan réalisez-vous?

Il est débuté une antibiothérapie par ROCEPHINE et ROVAMYCINE Test diagnostique par RIVOTRIL devant la survenue de clonies ( aggravation neurologique) Dialyse BILAN ETIOLOGIQUE: - Bilan auto-immun avec ANCA, AAN, C3, C4. - Protéinurie des 24h et EPU - examen ORL avec nasofibroscopie - TDM thoracique et des sinus - Lavage broncho-alvéolaire

RESULTATS TDM TAP: - syndrome interstitiel bilatéral diffus avec plage de verre dépoli, épaississement muqueux du sinus maxillaire droit. Examen ORL: normal, pas d’inflammation locale, pas d’ulcération Bilan immun: - ANCA positif à 1/1280 avec AC anti-protéinase 3 positif - AAN négatif - sérologies virales négatives - C3 normal et C4 bas Protéinurie des 24H à 3,22 g/l et Bences-jones négatif Lavage broncho-alvéolaire : hémorragie intra-alvéolaire Bilan infectieux négatif Quel est votre diagnostic et votre traitement ?

TRAITEMENT SOLUMEDROL IV EN BOLUS : 1 g pendant 3 jours puis 1 mg/kg/j. ENDOXAN IV en bolus PLASMAPHERESE ( 1 séance toutes les 48h pour 7 séances) devant la gravité de l’atteinte pneumo-rénale, amélioration spectaculaire de la fonction respiratoire et des images radiologiques. Poursuite des séances de dialyse

CONCLUSION Maladie de WEGENER avec atteinte pneumo-rénale gravissime. Intérêt de la plasmaphérèse dans ce cas clinique avec amélioration spectaculaire de l’atteinte pulmonaire; Intérêt de la plasmaphérèse dans certaines études ( MEDEX en 2004) pour les atteintes rénales sévères et peut être intéressante dans les hémorragies alvéolaires.