PATHOLOGIE DU CANAL PERITONEO- VAGINAL Hernie inguinale, hydrocèle et kyste du cordon sont des malformations fréquentes liées à une anomalie de la fermeture du canal péritonéo - vaginal (CPV). Anatomie Le testicule se forme en région lombaire. Il traverse le canal inguinal au septième mois de grossesse pour atteindre la bourse. Il suit dans cette migration le canal péritonéo-vaginal, ce dernier s ’oblitère ensuite pour former le ligament de Cloquet. Chez la fille, il existe un canal analogue, le canal de Nuck, qui s ’oblitère également.

Anatomie normale

Hernie inguinale Hydrocèle Kyste du cordon Soit la partie proximale du CPV est perméable ou alors c ’est l ’ensemble de ce CPV qui est largement perméable (Hernie inguino-scrotale). Incidence: non connue (1- 5 %) Plus fréquente chez le prématuré (10%) et chez le garçon(5/1). 60 % droit, 25-30 % gauche et 10- 15% bilatérale Hydrocèle Défaut de fermeture de la partie distale du CPV. C ’est une collection liquidienne de la cavité vaginale. Elle est dite communicante lorsqu’il existe une communication avec la cavité péritonéale. Incidence non connue Kyste du cordon C ’est la partie moyenne du CPV qui n ’est pas fermé

Schémas

Clinique - Hernie Chez le garçon, tuméfaction intermittente lors des cris ou des efforts. Chez le préma, les anses peuvent descendre jusque dans la bourse. Chez la fille, avant 3 mois, hernie de l ’ovaire fréquente. Chez la fille plus grande, contenu herniaire toujours intestinal Tuméfaction scrotale, permanente, transilluminable, variable dans le temps - Hydrocèle

Kyste du cordon Tuméfaction inguinale ou partie haute de la bourse, permanente, mobile, orifice inguinal externe libre , transilluminable

Complications Traitement = Etranglement herniaire des hernies inguinales: - Chez le garçon occlusion intestinale avec risque de nécrose mais aussi risque majeur d ’infarcissement testiculaire. - Chez la fille, risque de torsion de l ’ovaire extériorisé chez le nourrisson; étranglement herniaire à contenu intestinal moins fréquent Traitement - chirurgical par une incision inguinale et ligature section du sac herniaire. - taxis par réduction manuelle d ’une hernie étranglée

- Toute hernie inguinale diagnostiquée doit être opérée Indications - Toute hernie inguinale diagnostiquée doit être opérée - Pas d ’âge minimum pour opérer - En cas d ’étranglement herniaire, taxis d ’abord puis chirurgie dans 3 à 6 jours - Taxis contre- indiqué si hernie de l’ovaire ou si étranglement évoluant depuis plusieurs heures avec des signe d ’occlusion - En général pas d ’indication opératoire pour une hydrocèle ou un kyste du cordon sauf si persistance après 4- 5 ans ou si volumineux et/ou gênant.

Hernie ombilicale définition Clinique C ’est la conséquence d ’un retard ou d’une anomalie de fermeture de l ’orifice musculo-aponévrotique ombilical. La hernie ombilicale communique avec la cavité péritonéale par l ’anneau ombilical. Elle contient par intermittence une anse intestinale ou de l ’épiploon. Incidence inconnue. Plus fréquent chez les africains ( 10x USA) et prématurés ( 80% préma < 1500g). Souvent affection isolée mais aussi associée ( trisomie 21, hypothyroïdie , mucopolysaccharidose) Clinique Tuméfaction déplissant l’ombilic, impulsive à l’effort, recouverte d ’une peau fine, réductible chez un nourrisson

Technique chirurgicale Evolution - Ne se complique jamais chez l ’enfant - Régression spontanée au cours de la première année, guérison souvent possible jusqu’à 3- 4 ans Indication chirurgicale après cet âge car inesthétique à l’âge adulte risque d’étranglement. Un collet > 2cm a peu de chance de régresser spontanément 10 % des hernies persistent jusqu’à l’âge adulte Technique chirurgicale Aneshésie générale Incision cutanée au pourtour de l ’ombilic et fermeture de l ’orifice aponévrotique

Hernie épigastrique Au voisinnage de l’ombilic et au dessus de lui, la ligne blanche présente quelques petits orifices ( vasculaires ou nerveux) dans lesquels le péritoine et surtout la graisse prépéritonéale peuvent s’engager réalisant la hernie épigastrique Incidence: 5% des enfants Hernie révélée par une masse intermittente ou une douleur localisée au siège de la hernie. Parfois defect objectivé sans masse palpée. Pas de résolution spontanée, donc traitement chirurgical nécessaire par une incision cutanée transversale et fermeture du defect sous AG

Autres hernies rares de la paroi abdominale Hernies lombaires: Echo et/ou TDM pour le diagnostic Traitement chirurgical Hernie de Spiegel ( ou hernie latérale) Echo et / ou TDM Grand risque d’étranglement

Hernies diaphragmatiques Correspondent à un défaut de développement précoce du muscle diaphragmatique au cours de l ’organogénèse. Leur localisation sur le diaphragme achevé correspond à l ’une des parties anatomiques insuffisamment développées ou faisant défaut. On distingue des: - hernies hiatales qui se font au niveau de l ’hiatus oesophagien et dont le contenu est oesogastrique, - hernies postéro latérales par défaut des faisceaux costaux postérieurs et latéraux(sont les plus fréquentes). On peut même observer une aplasie complète d ’une coupole plus fréquente à gauche qu’à droite, - hernies rétro-costo-xyphoïdiennes qui se produisent dans le hiatus du même nom, plus rares, - éventrations de la coupole diaphragmatique

Les hernies des coupoles 1/3- 5000 naissances L ’absence de tout ou partie d ’une coupole entraîne le développement ou la migration des viscères abdominaux dans le thorax et la compression des poumons par les viscères herniés. Diagnostic - prénatal : par écho, visualisation de l ’estomac et des viscères abdominaux dans le thorax avec refoulement du cœur du côté opposé à la hernie - post natal, si forme tardive ou grossesse mal suivie, par détresse respiratoire néonatale à l ’examen clinique et confirmé par une radio du thorax

Radio thorax de face

Prise en charge néonatale - Maintenir une ventilation et une oxygénation correctes du nouveau-né. Au préalable, intubation trachéale et mise en place des voie veineuses - Utilisation des vasodilatateurs artériels pulmonaires ou ventilation au monoxyde d ’azote pour restaurer le lit vasculaire pulmonaire propre à assurer les échanges gazeux et à stabiliser l ’enfant avant la chirurgie. Intervention chirurgicale - Voie d ’abord abdominale du côté gauche, parfois thoracique à droite. - Réduction des viscères herniés - Réparer la coupole diaphragmatique