TUMEURS CEREBRALES ET MEDULLAIRES M.MAZZUCA CHU de NICE Service de Neuropédiatrie Dr.Ch.RICHELME

TUMEURS CEREBRALES

EPIDEMIOLOGIE INCIDENCE FREQUENCE DEPARTEMENT AGE 25 à 30 / an / million d’enfants FREQUENCE Première cause de cancer par tumeurs solides 25 % des cancers de l’enfant Pas de métastases (# adulte) : tumeurs primitives DEPARTEMENT 5 à 10 / an AGE Au moment du diagnostic : maximum de fréquence entre 4 et 8 ans (non exceptionnel chez le nourrisson) Parfois associées à certains états pathologiques (phacomatoses)

PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE Problème n°1 : amélioration du pronostic vital Problème n°2 : diminution de la morbidité (localisations, traitement… difficultés d’intégration…)

PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE Localisation difficile d’accès : exérèse difficile Barrière hémato-méningée : diminue l’efficacité des chimiothérapies Structure hétérogène des tumeurs Irradiation inacceptable dans la plupart des cas

MOYENS MIS EN OEUVRE Imagerie Nouveaux critères biologiques Sophistication des procédés neurochirurgicaux Amélioration de la prise en charge péri-opératoire Modernisation des techniques d’irradiation Développement de stratégies concertées pluridisciplinaires…

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC Symptômes conditionnés par : Grande extensibilité de la boîte crânienne d’autant plus que l’enfant est jeune Particulière plasticité cérébrale qui ne peut exprimer que tardivement une souffrance neurologique Signe révélateur le plus fréquent : HTIC

HTIC Nourrisson : Hydrocéphalie (macrocéphalie, tension de la fontanelle, yeux en coucher de soleil) Troubles de la conscience Hypotonie axiale avec hyperreflexie périphérique

HTIC Enfant : Vomissements Céphalées Douleur abdominales Troubles de l’humeur Apathie, agressivité Troubles du sommeil Inversion du rythme nycthéméral

Signes liés à la localisation Supratentorielle Hémiplégies acquises Crises épileptiques Troubles psychiques Troubles visuels Infratentorielle Syndrome cérébelleux Vomissements répétés Crises toniques postérieures+++ Paralysies nucléaires d’extension en tache d’huile

Les engagements 1 transtentoriel temporal 1 2 sous falcoriel 3 4 central 4 4 transtentoriel vers le haut 5 5 amygdalien

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC Autres signes : Troubles endocriniens : tumeurs suprachiasmatiques Puberté précoce Retard staturo-pondéral

Astrocytome 40 % La plus fréquente des tumeurs cérébrales. Kystiques dans leurs formes juvénile Croissance lente Exérèse chirurgicale excellente Non juvéniles Atteinte hémisphérique Agressivité variable (bénin  kystique, malin  glioblastome multiforme) Mauvais pronostic malgré la chirurgie et la radiothérapie pour les tumeurs de haut grade Chimiothérapie ?

Médulloblastome 20% Survient au niveau de la ligne médiane de la fosse postérieure Dissémination possible à tous le SNC par le biais du LCR 20% de métastases spinales Traitement : Exérèse chirurgicale large Irradiation de l’ensemble du SNC Chimiothérapie chez les enfant à haut risque de rechute (exérèse incomplète, métastases spinales) SV5 50%

Ventricule latéral dilaté Masse tumorale kystique Envahissement/ compression du TC Compression d’un hémisphère cérébelleux

Ependymome 8% Au niveau de la fosse postérieure le plus souvent Mais aussi au niveau des ventricules ou de la moelle épinière Survie médiane : 4 à 5 ans

Gliome du tronc cérébral 6% Pic d’incidence chez le jeune enfant Localisation en fosse postérieure Pronostic particulièrement mauvais : <20% de survie Radiothérapie palliative Chimiothérapie ?

Craniopharyngiome 4% Tumeur embryonnaire provenant du résidu squameux de la poche de Rathke ayant un important pouvoir invasif Chirurgie d’exérèse avec ou sans radiothérapie complémentaire Bon pronostic Séquelles visuelles et/ou endocriniennes

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Radiographies du crâne EEG Fond d’œil Échographie transfontanellaire (< 1 an) TDM +/- injection (calcifications) IRM cérébrale et médullaire +++ Ponction lombaire ?

PRINCIPES THERAPEUTIQUES Exérèse chirurgicale en première intention si possible (anapath, suppression de l’élément compressif, d’un obstacle à la circulation du LCR, permet la réalisation d’un dérivation) +/- radiothérapie : parfois la seule solution thérapeutique, source majeure de séquelles, risque inacceptable chez l’enfant de moins de 3 ans +/- chimiothérapie : décevante pour la plupart des types histologiques rencontrés dans les tumeurs cérébrales

SEQUELLES Fonction de la localisation Altération des fonctions cognitives par la chimiothérapie et la radiothérapie : séquelles neuropsychiques Difficultés d’intégration

TUMEURS MEDULLAIRES

Généralités À tout age Chez le nourrisson : tumeurs très étendue : pan médullaires 5 à 6 % des tumeurs du SNC Incidence annuelle 1/1000000

CLINIQUE Douleurs Déformations rachidiennes Gène fonctionnelle Rachidiennes, en ceinture, abdominales, irradiantes Déformations rachidiennes Scoliose, cyphose, cyphoscoliose Gène fonctionnelle

Explorations complémentaires Radiographies standard IRM Explorations électrophysiologiques (PES)

TRAITEMENT Exérèse chirurgicale Chimiothérapie et radiothérapie Rarement possible chez l’enfant Chimiothérapie et radiothérapie Pour les tumeurs bénignes et inopérables

Quand pouvez-vous être impliqué ? Au moment du diagnostique : signes atypiques Après traitement : prise en charge des séquelles (localisation, traitement)+++