Sclérose en plaques Cours IFSI

Sclérose en plaques I. Définitions II. Epidémiologie III. Physiopathologie IV. Clinique V. Paraclinique VI. Traitement

Définitions Maladie du système nerveux central Inflammatoire chronique De la substance blanche Démyélinisante Disséminée dans le temps et l’espace Polymorphe

Epidémiologie Maladie neurologique chronique invalidante la plus fréquente du sujet jeune Débute entre 20 à 40 ans dans 80% des cas Possible avant 10 ans et après 50 ans Deux fois plus de femmes que d'hommes atteints Au total 60 à 80 000 patients en France

Epidémiologie en Europe Gradient Nord/Sud Ecosse 184/100 000 Scandinavie et Europe centrale 40 à 100/100 000 France 40 à 60/100 000 Italie 35 à 56/100 000 Malte 4/100 000

Origine multifactorielle Facteurs environnementaux alimentaires climatiques professionnels viraux Aucun facteur clairement identifié Facteurs génétiques susceptibilité génétique formes familiales risque x 30 à 300 Facteurs dysimmunitaires mimétisme moléculaire rupture de tolérance

Physiopathologie Plaques Foyer de démyélinisation Réaction inflammatoire Siège Moelle: cordons postérieurs, fx antéro-latéraux Encéphale: régions périventriculaires, centre ovale Tronc cérébral, cervelet Myéline des nerfs optiques Respect du cortex, de la SG du tronc et de la moelle 2 étapes Démyélinisation réversible et inflammation intense Sclérose irréversible avec gliose astrocytaire

Formes évolutives Forme « bénigne » Forme poussée Rémittente (RR) Forme secondairement Progressive (SP) Forme primaire Progressive (PP)

Clinique Symptômes initiaux Polymorphisme important +++ Troubles sensitifs 40% Troubles de la marche 35%, surtout paraparésie Névrite optique rétrobulbaire 15% Faiblesse d ’un membre inférieur 15% Faiblesse d ’un membre supérieur 10% Diplopie 10% Syndrome cérébelleux 5% Troubles sphinctériens 5%

Clinique Symptômes à 5 ans Sémiologie pyramidale 80% Troubles sensitifs 70% Sémiologie cérébelleuse 70% Atteinte des nerfs crâniens 50% Troubles sphinctériens et génitaux 55% Troubles psychiques et cognitifs 35%

Signes cliniques Troubles sensitifs Paresthésies, dysesthésies Douleurs Signe de Lhermitte Hypoesthésie Troubles proprioceptifs avec troubles de l’équilibre

Neuropathie optique rétro-bulbaire Troubles moteurs Paraparésie ou paraplégie (moelle) Hémiparésie ou hémiplégie (cerveau) Syndrome pyramidal avec spasticité Neuropathie optique rétro-bulbaire BAV Douleur Scotome Altération de la vision des couleurs

Atteinte du tronc cérébral Nerfs oculomoteurs: diplopie, nystagmus Nerf de la sensibilité de la face: hypoesthésie hémiface, névralgie du trijumeau Syndrome cérébelleux Nystagmus, troubles de l’équilibre, de la coordination, dysarthrie Troubles sphinctériens Asthénie, troubles cognitifs et psychiatriques

Steppage

Démarche spastique

Dysmétrie

Bilan diagnostique IRM cérébrale et médullaire Ponction lombaire et analyse du LCR Cellularité de 5 à 35/mm3 Protéinorachie normale ou < à 1g/l Synthèse intrathécale d’Ig de profil oligoclonal Potentiels évoqués Visuels +++ Bilan sanguin normal (diagnostic différentiel)

IRM cérébrale Hypersignaux de la substance blanche

IRM cervicale

Evaluer le retentissement fonctionnel Périmètre de marche, besoin d’une aide uni ou bilatérale Coordination avec épreuve des pions Bladder scan : résidu post mictionnel Bilan psycho-cognitif Suivi clinique standardisé avec score EDSS

Expanded Disability Status Scale : EDSS décubitus décès fauteuil Aide unilatérale Limitation PM Neuro Normal Sp discret Adapted from Kurtzke J.F. Neurology 1983; 33:1444-1452. 24

Stratégie thérapeutique Traitement des poussées But : accélérer la récupération Traitement de fond But : réduire la fréquence des poussées et limiter la progression du handicap Traitement des symptômes séquellaires

Traitement des poussées Corticoïdes IV cure de SOLUMEDROL 1 g/j pendant 3 à 5 jours avec régime sans sel, surveillance glycémie et risque infectieux (BU)

Surveillance des effets secondaires Risque de rétention d'eau, oedèmes Risque de perturbation glycémique Risque d'ulcération au niveau gastrique Risque de fuites potassiques Risque d'excitation, ou troubles du sommeil

Traitement de fond SEP RR SEP progressive Immunomodulateurs: interféron et acétate de glatiramer Immunosuppresseurs IV: Natalizumab (Tysabri), PO: Fingolimod (Gylenia) SEP progressive Immunosuppresseurs IV: Cyclophosphamide, Mitoxantrone

Rôle infirmier Éducation thérapeutique du patient aux auto-injections Seringues, stylos +++

Interférons Bêta Bêta 1a: Avonex=1 injections/semaine IM Rebif=3 injections/semaine SC Bêta 1b: Betaferon=1j/2 SC Surveillance hématologique et hépatique Effets secondaires: syndrome pseudo grippal, troubles de l’humeur, cytolyse hépatique, cytopénie

Acétate de glatiramère Copaxone = 1 injection/jour en SC Pas de surveillance biologique Effets secondaires cutanés dont lipodystrophies ++

Immunosupresseur IV: Natalizumab: Tysabri Forme rémittente sévère après échec immunomodulateur ou d’emblée si sévérité Perfusion mensuelle Contrôle hématologique, bilan hépatique et ECBU IRM annuelle puis semestrielle Effets indésirables: infections opportunistes LEMP (Leuco-Encéphalopathie Multifocale Progressive) Fingolimod (Gilenya) Mêmes indications, traitement PO

Les immunosuppresseurs IV Cyclophosphamide: l’endoxan + uromitexan: protecteur de la vessie + hydratation Baisse des défenses immunitaires Traitement un peu émétisant Et un peu alopéciant

Les immunosuppresseurs IV La mitoxantrone ou elsep Surveillance cardiaque : Écho cardiaque ECG Surveillance hormonale

L'éducation auprès du patient Éducation autour des examens Bilans inter cures Éducation sur l'hygiène de vie Éviter stress Grosses chaleurs Fatigue excessive, adapter travail et nouvelles possibilités physiques

Approche psychologique Soutien après l'annonce du diagnostic Information et échange pour démystifier la maladie L'attente des résultats, moment anxiogène Des patients actifs et respectés dans leur choix = autonomie et nouvelle attitude

Approche psychologique Concilier projet de soins et projet de vie, une responsabilité infirmière Permettre la compliance dans la chronicité Favoriser les liens L'hospitalisation, une occasion de soutien Peur de la stigmatisation sociale et professionnelle Collaboration et aide de la famille

Traitements symptomatiques Kinésithérapie Rééducation fonctionnelle Lutte contre la spasticité Orthophonie Prise en charge Asthénie Douleurs Troubles vésico-sphinctériens Troubles sexuels Psychothérapie, groupes de paroles, associations Aspects sociaux: médecine du travail, maintien au domicile, ALD, …