Dr Claire Join -Lambert CHU Bicêtre Mouvements anormaux Dr Claire Join -Lambert CHU Bicêtre

Généralités Involontaires Tics peuvent être interrompus par la volonté Repos, attitude, action, ou imprévisibles Absents au cours du sommeil Souvent du à une lésion située au niveau des noyaux gris

I- Les tremblements (1) Oscillation mécanique autour d’un point produite par une activité musculaire périodique involontaire

I- Tremblements (2) A- Physiologique B- De repos = syndrome extrapyramidal C- D’action et d’attitude = syndrome cérébelleux D- D’attitude seul = tremblement essentiel

IA- Tremblement physiologique Rapide et fin (12 Hz) Bilatéral symétrique, pas de gène fonctionnelle Aggravé par émotion, fatigue, effort B-mimétiques, antidépresseurs, Lithium, Dépakine°, cyclosporine et Prograf°, caféine etc

IB- Tremblement de repos Cf cours syndrome extrapyramidal

IC- Tremblement cérébelleux D’action : apparaît lors du mouvement volontaire D’attitude Rechercher autres signe d’atteinte cérébelleuse : Syndrome cérébelleux statique : élargissement du polygone de sustentation, danse des tendons Syndrome cérébelleux cinétique : dysmétrie, dyschronométrie, adiadococinésie Hypotonie, dysarthrie, nystagmus

ID- Tremblement essentiel - Autosomique dominant - Bilatéral symétrique, attitude et d’action quand il est évolué - Fonctionnellement très gènant

Tremblement essentiel Tableau : diagnostic différentiel maladie de Parkinson et tremblement essentiel     Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Sporadique Familial dans plus de 50% des cas Evolution relativement brève (3-5 ans) Evolution très lente Micrographie Ecriture tremblée Prédominant au repos Prédominant à l’attitude Distribution asymétrique Le tremblement du membre supérieur gagne le membre inférieur homolatéral avant de se bilatéraliser Plus symétrique A partir du membre supérieur gagne le membre supérieur contro-latéral Associé à un tremblement du menton, de la mâchoire, de la langue, respecte le cou et la voix Associé à un tremblement du cou et de la voix (tremblement de négation,voix chevrotante) Effet atténuateur de la L-Dopa à forte dose, des anticholinergiques Effet atténuateur de l’alcool et du propanolol  

II- Mouvement choréique Involontaire, spontané Brusque Non rythmique, non stéréotypé, aléatoire Territoires variés, diffus Repos, attitude, action Sans finalité Fond hypotonique, « réflexes vifs »  Émotion, concentration, stress Disparaît seulement pendant sommeil Peut être brièvement contrôlé par la volonté Striatum souvent

Etiologie Etude rétrospective de 51 cas de chorée consécutif, sans histoire familiale, 6 mois de suivi, recherche de la cause (Piccolo et al., J neurol, 2003) Vasculaire 21 Médicaments et toxiques 7 Infectieuse 6 Métabolique 6 Huntington 4 Auto-immune 2 Neuroacanthocytose 1 Sydenham 1 Indéterminée 3

Chorées vasculaires (Ghika-schmid, Neurol Sci, 1997) Clinique Début brutal ++ Hémichorée ++ Récupération spontanée +/- Lésion Striatum (noyau caudé +++) Noyau sous thalamique +++ (ballisme) Pallidum Thalamus Parfois lésions multiples (Tabaton, Neurology, 1985) Cause Ischémie ou hémorragie MAV, cavernome (Carpey, JNNP, 1994) Moya moya (Gonzales-Allegre, Mov Disord, 2003) Postpump chorea (Medlock, Ann Neurol, 1993)

Maladie de Huntington Prévalence ~ 1/10000 (McCusker, Med J Aust, 2000) Forme typique (Di Maio, J Med Genet, 1993 – Penney, Mov Disord, 1990) Histoire familiale Début vers 40 ans, évolution sur 15-20 ans Chorée, Mod affects, troubles oculomoteurs (Lasker et al., Neurology, 1987) Puis détérioration cognitive et troubles du comportement Puis dysarthrie, troubles de déglutition Fin d’évolution : syndrome parkinsonien et dystonie

Chorées infectieuses HIV (Piccolo, Acta Neurol Scand, 1999) Autres Cryptocoque Toxoplasmose CMV LEMP Encephalopathie HIV Autres Creutzfeld-Jakob (McKee, Mov Disord, 2003) Lyme, syphilis Méningoencéphalites virales Tuberculose Cysticercose

Chorée de Sydenham (1) (Cardoso, Curr Opin Neurol, 2004 ; Cardoso, Mov Disord 1997) Le plus souvent vers 8-9 ans, rare avant 5 ans (Tani, pediatrics, 2003) Histoire d’angine à strepto A 1 à 2 mois avant (6 mois) ASLO et autres AC anti-strepto élevés 20% unilatérale Enfants des PVD +++ (2/3 chorée au Brésil)

III- Ballisme Corps de Luys (noyau sous-thalamique) Unilatéral Ample ++ Enroulement des membres Cause : AVC ischémique ++

IV- Myoclonies Contractions musculaires brèves, répétées, involontaires, pouvant entraîner un déplacement d’un segment de membre Causes : Epilepsies Encéphalopathies toxiques, métaboliques Creutzfeld-Jacob

V- Dystonie Contraction musculaire anormale et prolongée, fixant une partie du corps dans une attitude anormale Absente au repos Squelette axial (dystonie cervicale), membres, paupières (blépharospasme) De fonction : crampe de l’écrivain Idiopathique ou secondaire

Dystonie généralisée primaire (Vidailhet et al., 2005)

VI- Tics Brusque Répétitifs Stéréotypés Non périodiques Peuvent avoir une signification Urge to move/apaisement après le tic Contrôle volontaire transitoire/exacerbation après

Mouvements anormaux dans le cadre d’une maladie de Parkinson

Dystonies de off • Ipsi ou contralatérales • petit matin ou nuit

Dyskinésies de début et fin de dose Dystonie mobile Posture dystonique Spasmes douloureux