Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique Agathe Macho

Cas clinique Patiente de 75 ans hospitalisée pour syndrome de Lyell Antécédents: médicaux: DNID, HTA et maladie d’Alzheimer débutante chirurgicaux: hystérectomie totale et tumeur sein G traité par rx+chimioth Traitement: diamicron 30, aprovel

HDLM: 20 février: grippe+déséquilibre glycémique  prescription de tamiflu et de glucophage 28 février: apparition d’un érythème diffus arrêt du glucophage, remplacé par actos 4 mars: décollement cutané  urgences à Antibes, puis transfert en dermatologie puis en réanimation

Examen clinique en réanimation: -constantes: TA: 124/45 pouls:96 -examen cutané: érythème diffus + bulles + décollement cutané (avec signe de Nikolsky +) sur 40 pour 100 de la surface corporelle, érosions de la muqueuse buccale -reste de l’examen clinique normal Biologie: Na:132 K:3.9 créat:114 Hb:7.3 Hte:35 GB:31 plaquettes:214 CRP:77 glycémie:13.1 mmol/l

Traitement: -réhydratation par NaCl -soins locaux: bulles percées + nettoyage par sérum physiologique et vaseline -ttt antalgique: contramal + perfalgan -ttt antihistaminique: azantac -insulinothérapie -lovenox 0.4

Le syndrome de Lyell 1.Définition: Syndrome cutané grave, caractérisé par une nécrose aigue de l’épiderme sur toute son épaisseur Origine médicamenteuse (toxidermie) Rappel: différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell

2. Aspects cliniques a) Début brutal: -syndrome pseudo-grippal (1 à 3 j) -atteinte muqueuse inaugurale b) Atteinte cutanée: -macules ou érythème diffus diffusant en 2 à 5 j -puis apparition de vésicules ou bulles rapidement confluentes (aspect typique en linge mouillé plaqué sur la peau et signe de Nikolsky +)

c) Atteinte muqueuse: -érosions buccales -érosions nasales et génitales -atteintes oculaires (conjonctivite et kératite) -atteinte possible de l’épithélium gastro-intestinal et respiratoire

3. Biologie troubles hydroélectriques (déshydratation) Hypophosphorémie hyperglycémie élévation non spécifique de l’amylase, la lipase, les CPK et les aminotransférases anémie neutropénie et lymphopénie

4. Diagnostic de certitude diagnostic souvent cliniquement évident Mais biopsie cutanée systématique (nécrose de l’épiderme sur toute son épaisseur avec peu ou pas d’altération du derme)

5. Evolution et complications Extension de la nécrose épidermique pendant 4 j après premières érosions Extension finale imprévisible (30 a 100 pour 100 de la surface corporelle) Cicatrisation aboutissant à une réépidermisation complète en 2 à 4 semaines érosions muqueuses: guérison plus tardive et séquelles oculaires graves possibles

Complications: -troubles hydroélectrolytiques par déperdition massive -infections cutanées à l’origine de sepsis graves -atteinte du tractus respiratoire (œdème pulmonaire, SDRA et surinfections) -décès: plus de 30 pour 100 de mortalité par défaillance multiviscérale ou SDRA

6. Etiologies: Principaux médicaments responsables: -sulfamides antibactériens et hypoglycémiants -anticomitiaux (phénitoïne, carbamazépine…) -ATB: pénicilline -AINS de la famille de coxicams (piroxicam) Pas de test prouvant la responsabilité d’un médicament, imputabilité repose sur la présomption clinique et le délai de réaction (7 à 21 j après début du ttt)

7. Traitement en USI arrêt du/des médicaments suspects pas de traitement spécifique (polémique sur les corticoïdes) ttt symptomatique: -réhydratation (macromolécules et solutions d’électrolytes) -nutrition précoce entérale continue -soins locaux -pas d’antibiothérapie prophylactique Surveillance: clinique, cartographie bactérienne,bio

8. Précautions pour l’avenir Eviction à vie des médicaments responsables