Une chimiothérapie paralysante
Homme 58 ans suivi pour une LLC ATCD Hypercholestérolémie Diabète HDLM LLC en 1998 pas de TTT 2001: grade B: endoxan-fludarabine 2002 rémission complète 2004 octobre: récidive (adénopathies)
8 nov : première cure de chimio 8 nov: Cisplatine 150mg; Aracytine 3760mg (fonction rénale normale) 10 nov: retour à domicile 12 nov: paresthésies des 4 membres puis déficit moteur débutant aux membres sup et d’extension rapide 12 nov : Examen aux urgences Tetrapalégie et détresse respiratoire nécessitant la ventilation artificielle dès son admission Qu’en pensez-vous ?
Qu’en pensez-vous ? Biologie ECG Kaliémie = 9,6 mmol/l Créatininémie 692µmol/l, urée=62mmol/l, Phosphorémie = 11mmol/l, uricémie 2745µmol/l ECG Qu’en pensez-vous ?
Diagnostic Syndrome de lyse tumorale Hyperkaliémie paralysante Dialyse en urgence avec amélioration rapide et extubation possible après quelques heures
Retour aux sources Paralysie périodique familiale hyperK maladie de Gamstorp Liée à mutation sur le gène SCN4A codant la sous-unité a du canal sodique voltage dépendant. Autosomique dominant non lié au sexe débute dans 90% avant 10 ans Accès paralytiques Diurnes après 1 à 2h de repos Favorisés par emotion, jeune, froid, alccol Précédées de paresthésies Attaques de paralysies en quelques heures rarement tétraplégie Atteinte nerfs craniens fréquent, diaphragme: non
Paralysie Périodique HyperK (suite) Élévation transitoire de la kaliémie (pas forcément importante) avec signes ECG Evolution Plusieurs attaques par jour; au moins 1/ semaine Crises jusqu’à 20-30 ans puis diminue TTT de l’accès Ingestion de glucose Glucose insuline Gluconate de Ca ?
D’autres sources ? Paramyotonie congénitale de Eulenbourg Paralysies hyperkaliémiques avec tableaux de pseudo Guillain Barré
Recrudescence de cas récents ? AUTEURS REVUE K mmol/l IR KCl SP autre McCarty Ann Emerg Med 1998 8.5 O N Bactrim Evers J Neurol Neuros Psy 1998 8.8 Dutta Postgrad Med 2001 9.4 IEC Patel 6.9 AINS Maury Lancet 2002 10.0 Muensterer Age Ageing 2003 9.2
En résumé Tableau clinique proche de Guillain Barré Avec aréflexie Avec réduction des vitesses de conduction nerveuses et faibles amplitudes Installation rapide Kaliémie en général TRES élevée Facteur favorisant associé Prise de K AINS, IEC, antialdostérone, bactrim, lyse tumorale Insuffisance rénale EER en urgence (dialyse)