SARCOME D’EWING DE L3 TRAITE PAR VERTEBRECTOMIE TOTALE Hatem JALLALI – Habib NOURI – Mohamed Khalil BEN HMIDA – Ali BEN HASSINE – Moez OUERTATANI – Mohamed Hédi MEHERZI – Mondher MESTIRI Service d’Orthopédie « Adultes ». Institut KASSAB. La Mannouba TUNISIE INTRODUCTION : Le rachis représente 3.5 à 8% des localisations des sarcomes d’Ewing. Le rachis lombaire et le sacrome sont les sites les plus atteints. La douleur est le signe le plus révélateur suivi du déficit neurologique ou des radiculalgies. À cause de son anatomie particulière, les principes de la résection compartimentale avec des marges saines appliqués aux tumeurs des extrémités, est difficile à atteindre dans les localisations rachidiennes. La majorités des cas sont traités par chimiothérapie suivie de radiothérapie. Cependant, le risque de récidive locale est plus important après radiothérapie. Il se pose également dans ces cas le risque de sarcomes radio-induits et de myélite radique. Afin d’améliorer la qualité du contrôle local de la tumeur, la vertébrectomie totale est de plus en plus décrite dans les tumeurs malignes du rachis qu’elles soient primitives ou secondaires. Nous rapportons un cas de sarcome d’Ewing de L3 traité avec succés par vertebrectomie totale. OBSERVATION : il s’agit d’une patiente de 19 ans qui se plaint de lombalgies depuis 3 mois associées à des cruralgies droites. L’examen clinique a retrouvé une patiente en bon état général avec un rachis raide sans déficit neurologique. La radiographie standard a montré une image lytique de l’hémicorps droit de L3 avec un tassement assymétrique (fig1). Le scanner a confirmé l’atteinte lytique de l’hémivertèbre L3 avec le tassement pathologique (Fig2a,b,c). L’IRM n’ pas montré d’extension intra canalaire et le respect des vertèbres adjacentes (fig3a,b). Une biopsie à l’aiguille a été faite et a montré le diagnostic de sarcome d’Ewing. Le bilan d’extension général était négatif. La patiente a eu une chimiothérapie pré opératoire. L’IRM post chimiothérapie a montré une bonne réponse et l’absence d’extension endo-canalaire (fig4a,b). La patiente a eu une vertebrectomie total par un double abord antérieur et postérieur avec reconstruction du rachis par une ostéosynthèse postérieure avec une greffe intersomatique et ostéosynthèse antérieure. L’étude de la pièce de résection a confirmé la bonne réponse à la chimiothérapie et montré des marges de résection saines (fig5). La chimiothérapie a été poursuivie en post opératoire. Les suites ont été simples et en particulier nous n’avons pas noté de déficit neurologique (fig6a,b). Actuellement, à 18 mois post opératoire, la patiente survit sans récidive locale ni métastase. La reconstruction est consolidée et stable mais avec une déviation rachidienne frontale importante (fig7ab). Fig 2a Fig 2c Fig 1 Fig 2b Fig 3a Fig 3b Fig 6a Fig 4b Fig 6b Fig 5 Fig 7b Fig 7a Fig 4a fig1: Radiographie du rachis lombaire de face qui montre une lésion lytique de l’hémicorps droit de L3. fig 2a,b,c: TDM : confirmation du caractère lytique touchant l’hémivertèbre L3 avec la fracture pathologique. Fig3a,b: IRM: absence d’extension endocanalaire avec respect des disques adjacents. Fig4a,b: IRM post chimiothérapie: lésion limitée à l’hémivertèbre L3 respectant le pédicule gauche. Fig5: pièce de résection qui a montré des marges saines. Fig 6a,b: absence de déficit radiculaire avec une force musculaire à 5 au niveau du quadriceps et du psoas iliaque. Fig 7a,b: reconstruction du rachis par un double montage antérieur et postérieur. Mais, il existe une déviation frontale importante de la colonne rachidienne. DISCUSSION : Le traitement du sarcome d’Ewing vertebral non métastatique nécessite une prise en charge pluridisciplinaire avec une chimiothérapie néoadjuvante suivie d’un contrôle local de la tumeur qui peut se faire soit par chirurgie soit par radiothérapie. Actuellement, la résection large associée à une polychimiothérapie est le traitement recommandé pour les sarcomes d’Ewing des membres. Avec le développement des techniques de résection en bloc et de reconstruction du rachis, il est devenu de plus en plus possible de proposer un traitement chirurgical carcinologiquement adéquat pour les tumeurs malignes du rachis. Les résultats de cette chirurgie sont très encourageants avec des taux de récidives locales très faibles. A nos jours, il n’a pas été démontré la supériorité de la chirurgie par rapport à la radiothérapie en termes de contrôle local de la tumeur. Le faible nombre de cas rapportés et l’absence de randomisation ne permet pas de comparer les 2 modalités thérapeutiques. Cepndant, dans les formes résequables et non métastatiques, la chirurgie doit être faite afin d’éviter les sarcomes radio-induits et les problèmes liés à la radiomyèlite. Dans notre cas, la vertebrectomie a été possible grace à l’absence de contamination de l’hémiarc postérieur gauche à travers lequel a été faite l’extraction de la vertèbre. La déviation frontale du rachis est liée à l’insuffisance du montage postérieur qui aurait du intégrer au moins 2 vertèbres au dessus et 2 vertèbres en dessous. CONCLUSION : Cette observation suggère qu’il est possible d’obtenir une résection carcinologiquement saine des sarcomes d’Ewing vertèbraux. Ceci permet certainement d’améliorer la survie des formes résécables non métastatiques et répondant bien à la chimiothérapie.

Institut KASSAB. La Mannouba TUNISIE Traitement de la fracture LA FRACTURE PATHOLOGIQUE EST-ELE UNE CONTRE INDICATION AU TRAIEMENT CONSERVATEUR DES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES ? Hatem JALLALI – Habib NOURI – Abdel hakim KHERFANI – Abdoulay AW – Fayçal SAADAOUI – Slaheddine KARRAY – Mondher MESTIRI Institut KASSAB. La Mannouba TUNISIE INTRODUCTION : Classiquement, la fracture pathologique est considérée comme une contre indication au traitement conservateur des tumeurs osseuses malignes. Ceci est lié au risque de dissémination des cellules tumorales par l’hématome fracturaire rendant la résection carcinologique plus difficile et augmentant le risque de récidive locale. Cependant, ce risque n’est que théorique et l’expérience clinique a montré que le taux de récidives locales après une fracture pathologique n’est pas plus important. Nous rapportons cinq cas de tumeurs osseuses malignes primitives compliquées de fracture pathologique et traitées par conservation du membre et qui ont évolué favorablement. Nous incistons sur les facteurs d’inication dans cette situation. MATÉRIEL ET METHODES : Entre 1997 et 2007 nous avons colligé cinq cas de fractures pathologiques sur des tumeurs oseuses malignes primitives du squelette appendiculaire traitées par conservation de membre à l’Institut d’Orthopédie KASSAB. Les données épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives sont résumées dans le tableau suivant: Age / sexe Localisation Histologie Traitement de la fracture Chimiothérapie Chirurgie Recul Résultat oncologique Résultat anatomique Résultat fonctionnel 14 / F DF Sarcome d’Ewing Attelle CP Oui Consolidation Résection intercalaire 13 ans SSM Reconstruction consolidée Bon 53 / H MF distale Ostéosarcome Prothèse massive 14 ans Prothèse descellée Moyen 55 / H Angio-endothéliome malin Fixateur externe Non 6 ans Très bon 21 / H DR Chondrosarcome GI Attelle 4 ans 30 / H 11 ans F: femme; H: homme; DF: diaphyse fémorale; MF: métaphyse fémorale; DR: diaphyse radiale; CP: cruro-pédieuse; SSM: survie sans maladie; GI: grade I Fig 2a Fig 1a Fig 1b Fig 2b Fig 2c Fig 3a Fig 3b Fig 3c Fig 2d Fig 3d Fig 3g Fig 2f Fig 3e Fig 3h Fig 2g Fig 1c Fig 1d Fig 1e Fig 2e Fig 3f Ostéosarcome métphysaire du fémur distal (fig1a) compliqué d’une fracture pathologique. Noter le trait de fracture visible sur l’IRM avant le déplacement (flèche fig1b). Consolidation de la fracture sous chimiothérapie (fig1c) suivie d’une résection et reconstruction par prothèse massive (fig1d). SSM à 14 ans de recul avec descellement de la pièce tibiale (fig1e). Angio-endothéliome malin de la DF (fig2a) compliqué d’une fracture pathologique après la biopsie. Stabilisation provisoire par un fixateur externe (fig2b). IRM faite à 3 semaines de la fracture (fig2c). Traitement par résection et reconstruction par fibula vascularisée (fig2d). SSM à 6 ans de recul avec consolidation de la reconstruction (fig2e) et excellent résultat fonctionnel (fig2f,g). Chondrosarcome GI de la DR compliqué d’une fracture pathologique (fig3a). IRM montrant l’extension locale de la tumeur (fig3b). Aspect macroscopique de la pièce de résection avec des marges saines (fig3c). Consolidation de la reconstruction par fibula vascularisée (fig3d). SSM à 4 ans de recul avec un très bon résultat fonctionnel (fig3e,f,g,h). DISCUSSION : La fracture pathologique n’est pas une contre indication absolue au traitement conservateur des tumeurs osseuses malignes. L’etude clinique a montré qu’il est possible de faire un traitement conservateur dans ces formes et que le taux de récidives locales n’est pas plus important. Certains facteurs doivent être considérés dans la décision chirurgicale : Le déplacement de la fracture : les fractures pathologiques surviennent classiquement suite à un traumatisme de faible énergie et sont souvent peu déplacées; ce qui limite la diffusion de l’hématome. Pour les fractures très déplacées, la contamination des parties molles avoisinantes est certaine par les esquilles oseuses qui les transpercent ce qui nécessite un sacrifice plus important des parties molles lors de la résection. Le siège de la fracture : la fracture articulaire contamine de façon certaine l’aticulation et nécessite une arthrectomie en bloc. La réponse à la chimiothérapie : la consolidation de la fracture sous chimiothérapie est un signe de bonne réponse et de bon pronostic. Le grade histologique : les sarcomes de haut grade ont une évolution plus rapide et plus aggressive vis à vis de l’os. Leur pronostic dépend plus du comportement biologique et du géni évolutif de la tumeur elle-même que de celui de la fracture pathologique. La stabilisation de la fracture elle même doit être suffisemment solide pour éviter les mobilisations intempestives source de douleur et de diffusion des cellules tumorales. Nous pensons que le fixateur externe est une solution adéquate pour la stabilisation des tumeurs qui nécessitent une chimiothérapie. Pour les autres cas, nous recommandons le respect d’un délai minimum de 15 jours avant la résection pour permettre la constitution de l’hématome et faciliter la dissection. CONCLUSION : Notre étude suggère qu’il est possible d’obtenir une résection carcinologiquement saine dans les sarcomes osseux compliqués de fracture pathologique. Le caractère peu déplacé de la fracture et la bonne réponse à la chimiothérapie sont autant des éléments de bon pronostic.