Cancer du cavum CHU BEJAIA SERVICE ORL ET DE CCF CHEF DE SERVICE DR LOUNIS DR BOUTALBI SPECIALISTE EN ORL ET CHIRURGIE DE LA FACE ET DU COU

PLAN Définition,généralités Rappel anatomique Étiopathogénie Anatomopathologie Clinique Formes cliniques Diagnostic positif et différentiel Évolution et complications Traitement conclusion

I/Définition généralités Cancer du rhino pharynx ayant comme particularités: Une sémiologie d’emprunt fréquence élevée chez les enfants et adultes jeunes Distribution géographique particulière Absence de relation avec l’alcool et le tabac mais plutôt l’EBV L’UCNT est le type histologique le plus fréquent Enfin sa radiocurabilité et la chimiosensibilité

II/Rappel anatomique le cavum est situé en arrière des fosses nasales,au sommet du pharynx, sous la base du crâne.

1 - Sphénoïde 2 - Sinus sphénoïdal 3 - Fosse nasale 4 - Cornets 5 - Tonsille ou amygdale pharyngée 6 - Torus ou bourrelet tubaire 7 - Orifice pharyngien de la trompe auditive 8 - Voile 9 - Oropharynx

III/Etiopathogénie Répartition géographique: L’Asie du sud : zone à haut risque (20 à 30 pour 100000 habitants. ) l’Afrique du nord : zones à risque intermédiaire (5 à 7 pour 100000 l'Europe, le Japon, l'Amérique du Nord et l'Océanie: régions à risque faible ( 0,1 à 0,2 pour 100000 habitants ) Âge : les zones à haut risque: pic à 50 ans les zones risque intermédiaire:10 et 25ans et vers 60 ans un sexe ratio: fréquent chez l’homme avec de 2 à 3

VIRUS EPSTEIN-BARR : la forme indifférenciée, un tropisme pour les lymp B et les cellules épithéliales La preuve de cette relation est double : - au sein du tissu tumoral, par la mise en évidence du EBV - et le profil sérologique. Un sujet porteur d'un carcinome pharyngé indifférencié présente avant traitement : - un taux élevé d'IgG anti-VCA ; - un taux élevé d'IgG anti-EA ; - un taux élevé d'IgA anti-VCA. aide diagnostique /surveillance et le pronostic FACTEURS GENETIQUES HLA-A2 et HLA-B-SIN2 chez le sujet chinois HLA-B5 chez les algériens FACTEURS LIES A L'ENVIRONNEMENT Nitrosamines (fumaison, salaison) Extraits euphorbiacées

IV/Anatomopathologie Macroscopie: ulcération, bourgeonnement et infiltration peuvent s’associer. Microscopie: classification de l’oms Carcinome épidermoïde: Type 1:kératinisant bien à moyennement différencié Type 2:non kératinisant anaplasique Type 3:indifférencié nasopharyngé dit "UCNT" ("undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type") LMNH souvent de haut grade de malignité. Chez l’enfant UCNT,LMNH et Rhabdomyosarcome se partagent à égalité la fréquence.

V/Clinique TDD:UCNT de l’adulte Circonstances de découverte: unilatérale+++ ADP+++(40%), Signes otologiques acouphène, sensation de plénitude d'oreille ; hypoacousie (transmissionnelle) , parfois douleur, (témoignent de l'envahissement ou de l'obstruction de la trompe d'Eustache. Ainsi, toute otite séreuse unilatérale de l'adulte, a fortiori si elle est douloureuse, doit faire suspecter un processus tumoral nasopharyngé. Signes rhinologiques obstruction nasale, rhinorrhée, sinusite maxillaire, , épistaxis Signes neurologiques céphalées, diplopie, paralysie faciale, névralgie,trismus .

Examen général Examen clinique: rhinoscopie ant et post . nasofibroscopie +++. examen otoscopie cavité buccale. examen systématique des paires crâniennes Examen général

Paraclinique examen au tube rigide +/-biopsie TDM et IRM pour l’extension audiométrie:surdité de transmission tympanogramme; courbe en dôme décalée vers les pressions négatives Sérologie EBV Bilan d’extension comprenant échographie cervicale et abdominale scintigraphie osseuse en cas de signes d’appel,TLT.

VI/Formes cliniques Chez l’enfant: Carcinome épidermoïde: survient en péri pubertaire révélé souvent par une adénopathie. LMNH :survient plutôt vers l’âge de 7ans il est de type B,on trouve des signes neurologiques en plus de l’adénopathie, son installation est rapide. Rhabdomyosarcome: entre 2 et 6ans,son évolution est rapide, l’atteinte de la base du crâne est précoce

VII/Diagnostic positif Interrogatoire. Examen ORL complet+endoscopie. Biopsie.

VIII/Diagnostic différentiel Devant un bourgeonnement Reliquat adénoïdien Polype bloqué dans une choane Papillome Angiofibrome Devant une ulcération Tuberculose Sarcoïdose Syphilis

XI/Évolution Complications Extension Syndrome de la fente sphénoïdale: ophtalmoplégie complète par atteinte du III, IV et VI . Syndrome de l’apex orbitaire: ophtalmoplégie, amaurose et exophtalmie. Syndrome de l’apex pétreux : atteinte de V et du VI . Métastases :Osseuse(côtes, rachis)/Hépatique/Pulmonaire /Cutanée/ Le décès survient par envahissement crânien,hémorragie méningée.

Classification Classification TNM de l’UICC 1997 T1: localisée au nasopharynx T2: atteinte de l’oropharynx ou les fosses nasales. T3: envahissement des structures osseuses ou les sinus maxillaires. T4: atteinte endocrânienne, nerfs, fosse sous temporale, orbite. Nx: ADP non évaluées. N0: pas d’ADP . N1: unilatérale < 6 cm N2: bilatérale < 6 cm N3: a: > 6 cm b: au niveau du creux sus claviculaire. M0, Mx, M1 Facteurs pronostiques une adénopathie cervicale basse (sus-claviculaire) ou fixée ; * un carcinome différencié (OMS type 1) car moins radiosensible * une tumeur extensive au-delà du nasopharynx

X/Traitement Buts: éradication de la tumeur, améliorer la survie et soulager le malade. Moyens: Médicaux: Symptomatique: ATB, AINS, CTC, ANTALGIQUE, chimiothérapie:, elle utilise le cis platine, cyclophosphamide, bléomycine, doxorubicine, épirubicine, mitoxantrone, fluorouracile, méthotréxate . en schéma double. Soit initialement soit en concomitance

curage ganglionnaire: pour les reliquats. radiothérapie externe: qui est la base du traitement.65 à 70 grays de 6 à 8 semaines taux de contrôle global est de 70% et il peut atteindre 90% pour T1 ET T2 chirurgicaux: curage ganglionnaire: pour les reliquats.

Surveillance A 3 mois puis tous les 4 à 6 mois pendant 2 ans elle est: Clinique endoscopie TDM et IRM Sérologie IgA IgG anti VCA et anti EA

conclusion Le dépistage précoce, reste le meilleur moyen de lutte, contre ce type de pathologies .