Malformations urinaires et génitales de l'enfant Rein Voie excrétrice Vessie Urètre Prépuce Testicule Autre

Rein Anomalie de situation, de forme, de nombre. Dysplasie multikystique Polykystose rénale

Voie excrétrice Hydronéphrose par syndrome de la jonction pyelourétérale Malformations pyelique et calicielles Duplicité Bifidité Mégauretère Ectopie urétérale Urétérocèle

Vessie Reflux vésicourétéral Extrophie vésicale Immaturité vésicale?? Enurésie???

Urètre et Prépuce Phimosis Hypospadias Valves de l'urètre postérieur Épispadias

Testicule Cryptorchidie Agénésie déférentielle Hydrocèle Varicocèle

Autres Ambiguïté sexuelles Vessie neurologiques

Généralités Progrès dans la prise en charge Plus précoce ( Diagnostic ante natal) Plus efficace ?? (techniques chirurgicales) Rôle +++ de l'échographie anté natale TRAITEMENT PRECOCE AVANT LE STADE DES COMPLICATIONS

Épidémiologie 1/200 Naissances 80% Garçons Hypospadias hydronéphrose Syndromes polymalformatifs fréquents

Rappel embryologique Reins en place à la 9è semaine d'aménorrhée Sécrétion rénale: 9-12 SA Diurèse pendant la vie embryonnaire 12ml--> 28ml/h: permet de maintenir le volume du liquide amniotique Chute de la diurèse -->> Oligoamnios ou anamnios

Échographie anténatale Vessie: 12 -14 SA Uretères visibles si dilatés Reins 15 SA Bassinet <10 mm à 5 mois < 15 mm à 9 mois Dépistage systématique Découverte d'un oligo ou anamnios

Diagnostic des malformations urinaires Dg anténatal avant la naissance: exceptionnelles indications d'interruptions thérapeutiques de grossesse (Prune Belly? ..) Après la naissance: confirmer le dg: Échographie UIV UCRM Traitement précoce ( dans la première année le plus souvent)

Diagnostic post natal des malformations urinaires Dg post natal : S Cliniques Infection urinaire Gros rein Douleur Hématurie

Syndrômes malformatifs les plus fréquents Hydronéphrose Mégauretère Reflux vésico Cryptorchidie Phimosis

Hydronéphrose: 3 points essentiels Dilatation échographique n'est pas synonyme d'obstruction Obstruction peut être associée à d'autres malformations (reflux duplicité...) Système dilaté n'est pas synonyme de traitement chirurgical

Hydronéphrose: Moyens Diagnostic Étiologie: Achalasie Vaisseau polaire Clinique: Garçon > fille Infection, douleur, masse abdominale,HTA, …. Le plus souvent, diagnostic anténatal (1/800à 1500 grossesses)

atrésie effet-valve vaisseau P Inf

UIV avec épreuve au lasilix Échographie Importance de la dilatation du bassinet des calices --> classification en 5 stades Valeur du cortex et échogénicité du cortex UIV avec épreuve au lasilix Valeur de la fonction rénale (retard de sécrétion, opacification urétérale) Rein controlatéral Etat de la voie excrétrice, pathologie associée (calcul) UCRM Exploration isotopique: DTPA lasilix ou MAG 3

Hydronéphrose:Traitement Fonction du degré d ’obstruction Fonction de la nature de l'obstacle Achalasie urétérale Vaisseau polaire Traitement: surveillance ou chirurgie Pyeloplastie Rarement anastomose urétéro calicielle

jean, 14 ans écho AN: RAS douleur lombaire G augmentée par la boisson

6 Mois post Op

Anomalies de l'uretère Mégauretère Achalasie de l'extrémité terminale de l'uretère Dilatation ++++ de l'uretère qui est large épaissi tortueux Traitement chirurgical: Remodelage de l'uretère +/- réimplantation avec trajet anti reflux

Reflux Fille+++ Découverte devant des épisodes de PNA, rarement protéinurie, HTA, Insuffisance rénale Diagnostic par UCRM : 5 Stades Échographie +++ Vérifier l'urètre+++ UIV Optionnelle, cystoscopie rarement indiquée Traitements réimplantation chirurgicale selon COHEN Traitements endoscopiques???

Duplicité urétérale Pathologie du pyelon supérieur Ectopie Réimplantation ou ablation Urétérocèle Incision, ablation avec réimplantation Pathologie du pyelon inférieur Reflux Réimplantation des deux uretères Hydronéphrose

Anomalie de la vessie Megavessie +/- Mégauretère et aplasie de la paroi ventrale abdominale : Prune belly Vessie de lutte chez le garçon: Valves de l'urètre?? Extrophie vésicale

Anomalies de l'urètre Hypospadias 1/ 300 naissances Traitements d'autant plus difficiles que le méat est proximal Nombreuses techniques chirurgicales reposant sur des lambeaux prépuciaux Épispadias: exceptionnel

Pathologie des OGE Testicules non descendus Rappel embryologique Migration de la région lombaire vers les bourses Trans abdominale trans inguinale Conséquences de la cryptorchidie Hypofertilité rôle de la dysplasie ou de l'hyperthermie Dégénerescence

Diagnostic Interrogatoire Inspection palpation Si impalpable: Echographie? Coelioscopie? Traitements Médical: HCG Abaissement chirurgical Hydrocèle communicante Affection bénigne et fréquente Diagnostic clinique Traitement chirurgical par voie inguinale

Prise encharge et évolution des syndrômes malformatifs Danger: L'insuffisance rènale 20% des insuffisances rènales de l'efant sont d'origine malformative 40 % des uropathies de l'enfant ayant évolué avant l'adolescence vers l'IR ont été diagnostiquées à la naissance Que faire: Diagnostic précoce avant les complications Suivi régulier à long terme

Conclusions Dg Précoce Echographie Traitement précoce Suivi évolutif Prise en charge >>> Age adulte