L’insuffisance antéhypophysaire L’insuffisance antéhypophysaire

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Transcription de la présentation:

L’insuffisance antéhypophysaire L’insuffisance antéhypophysaire

INTRODUCTION L.’insuffisance antéhypophysaire est un défaut plus ou moins profond et plus ou moins complet de sécrétion des hormones antéhypophysaires responsable d’un ensemble de signes cliniques et biologiques spécifiques.

PHYSIOLOPATHOLOGIE L’insuffisance antéhypophysaire peut être d’origine hypothalamique, hypophysaire ou supra hypothalamaire. L’atteinte peut être organique ou fonctionnelle.

CLINIQUE  L’atteinte antéhypophysaire est symptomatique si > 75 % de cellules antéhypophysaires sont atteintes. - L’insuffisance thyréotrope : peau fine, froide, sèche, non infiltrée, les ongles sont cassants, les cheveux secs, la face et creux axillaires glabres, lenteur générale, troubles de la concentration , constipation, pouls ralenti, réflexe ostéo-tendineux lent.

CLINIQUE L’insuffisance corticotrope : * Asthénie avec hypotension artérielle modérée * amaigrissement, constipation * Dépigmentation (OGE, mamelons) * Oligodipsie.

CLINIQUE - L’insuffisance gonadotrope : Chez l’homme : * Hypoandrisme : raréfaction de la barbe, ↘ musculaire, ↘ libido, régression du volume testiculaire (mous), impuissance sexuelle anéjaculatoire, stérilité. Chez la femme : aménorrhée secondaire froide, régression mammaire, frigidité, diminution de la libido, stérilité

CLINIQUE - L’insuffisance somatotrope : * Chez l’adulte :peu symptomatique et peu spécifique : fatigabilité, asthénie, obésité androide * Chez l’enfant : retard statural voir nanisme harmonieux avec obésité abdominale, visage poupin, ensellure nasale, petites mains, tendance à l’hypoglycémie.

CLINIQUE - L’insuffisance lactotrope : Chez la femme enceinte : absence de montée laiteuse. - Atteinte post hypophysaire : diabète insipide .

DIAGNOSTIC POSITIF - Examen non spécifiques : de retentissement : anémie, hypoglycémie, hyponatrémie. - Examens hormonaux : * Le diagnostic d’IAH : dosages des hormones périphériques abaissées corrélées à des hormones hypophysaires non élevées.

BILANS HORMONAUX  Déficit thyréotrope : FT4 abaissée, TSHus normale ou abaissée.  Déficit corticotrope : cortisol plasmatique ou urinaire abaissé, ACTH normale ou abaissée.  Déficit gonadotrope : oestradiol ou testostérone abaissé, FSH et LH normales ou abaissées.  Déficit somatotrope : les taux statiques de GH ne sont pas discriminatifs. Il faut faire un test de stimulation de la GH : test à l’hypoglycémie insulinique qui explore à la fois le cortisol plasmatique et la GH;IGFI.

BILANS HORMONAUX - Remarque : En cas de résultats statiques hormonaux normaux, on peut effectuer des tests de stimulation (LHRH sur FSH et LH pour la fonction gonadotrope, test à l’insuline sur cortisol plasmatique pour apprécier l’absence de réserve ou l’existence d’une insuffisance antéhypophysaire partielle).

ETIOLOGIES Etiologies Multiples: *L’insuffisance AH par nécrose ischémique du post partum ou maladie de Sheehan : absence de retour des couches, absence de montée laiteuse après une hémorragie importante au cours de la délivrance. Installation secondaire des signes d’IAH. * L’insuffisance antéhypophysaire tumorale : Devant toute insuffisance hypophysaire, il faut réaliser une IRM hypothalamo-hypophysaire pour éliminer une cause tumorale : adénome hypophysaire secrétant ou non, métastase ou tumeur extrahypophysaire.

ETIOLOGIES * L’insuffisance antéhypophysaire liée à une hypophyste auto immune : infiltration lympho-plasmocytaire de la région HH, association d’autres maladies auto-immunes. * Selle turcique vide primitive ou secondaire * Maladies infiltratives (Sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire ;Histyositose x) * Causes iatrogènes : chirurgie, radiothérapie.

ETIOLOGIES * Malformation de la région hypothalamo-hypophysaire. * Causes fonctionnelles ( malnutrition, affections chroniques, iatrogènes)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL * Devant une insuffisance hormonale, il faut éliminer une insuffisance d’origine périphérique de plusieurs glandes endocrines (polyendocrinopathies).

TRAITEMENT Substitution des déficits hormonaux * Insuffisance corticotrope : hydrocortisone 10 à 20 mg éducation +++ * Insuffisance thyroidienne : levothyroxine à dose très progressive. * Insuffisance gonadotrope : oestoprogestatifs chez la femme, androgénothérapie chez l’homme. * En cas de désir de grossesse : traitement médical inducteur.

TRAITEMENT Traitement de l’étiologie. Education du patient et de son entourage.++++