APPORT DE L’IRM DANS L’HETEROTOPIE DE LA SUBSTANCE GRISE , M.MESTIRI*, NGARROUCH*, A.AISSA*, Z HABBOUL **, KHHELEL **, R.ALOUINI* *:Service d’imagerie médicale. Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan. **: Service pédiatrie Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan. Auteur correspondant : Dr Rafika Alouini, rafika.alouini@rns.tn

Introduction : Les hétérotopies neuronales sont des malformations cérébrales rares définies par la présence de neurones en dehors du cortex. Cette malformation est souvent découverte lors de l’exploration d’une épilepsie ou un retard psychomoteur.

Objectif: Insister sur l’intérêt incontournable de l’imagerie par résonance magnétique dans le diagnostic positif et la caractérisation de l’hétérotopie de la substance grise.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective portant sur quatre dossier(n=4): trois de sexe féminin et un de sexe masculin. L’age au moment du diagnostic varie de huit à 30 ans. L’age de début des crises varie entre trois mois et quatre ans .Le motif de consultation était des crises épileptiques répétitives chez tous les patients dont une s’associe a` un retard mental profond. Une IRM a était pratiquer pour tous les patients .

Résultats :

Résultats : L’imagerie par résonance magnétique a visualisé dans tous les cas l’interposition de ruban ectopique de substance grise au sein de la substance blanche. La substance grise ectopique était sous la forme de nodules sous épendymaire bilatéraux au niveau de la région péri-ventriculaire(n=1),de nodules bilatéraux au niveau de la région sous-corticale dont la disposition évoquait une organisation concentrique laminaire (n=1).

Résultats : Deux patients présentaient l’association de la forme sous- épendymaire à la forme sous-corticale. D’autres anomalies étaient associées : une agénésie partielle de corps calleux et une colpocéphalie occasionnant une atrophie du cortex en regard chez un patient, une sclérose hippocampique chez un autre.

Résultats:

Résultats :

Résultats :

DISCUSSION : Hétérotopie = amas de neurones en situation ectopique en raison d’une migration incomplète le long des fibres radiaires . Il existe deux types : Hétérotopie péri-ventriculaire . Hétérotopie sous-corticale .

L’étiopathogénie de cette malformation reste encore un sujet de discussion . Les hétérotopies de la SG peuvent être d’origine génétique ( mutation de gènes codant pour la migration neuronale) ou acquise ( réaction de gliose secondaire à une infection à CMV perturbant la migration des neurones au sein du cortex) (Gressens,2000).

Signes clinique :Les patients présentant une hétérotopie de la SG développent très probablement une épilepsie qui est plus fréquente chez les patients de sexe féminin (Barkovich et Kuzniecky,2000; Aghakhani et al.,2005). Toutefois, certains patients peuvent rester asymptomatiques toute leur vie , dans ces cas la découverte serait fortuite (Taheri et al.,2012). D’autres signes clinique associés au crises d’épilepsie à savoir : un état d’agitation , un retards psychomoteur , un état confusionnel .

Hétérotopie péri-ventriculaire Amas neuronaux et de cellules gliales le long de l’épendyme des ventricules . Clinique: épilepsie fréquente, troubles cognitifs, parfois de découverte fortuite. En IRM : Masses nodulaires de SG qui bordent les parois ventriculaires faisant protrusion dans le ventricule en lui conférant une limite irrégulière . soit focale , uni ou bilatérale , de topographie préférentielle péri atriale ou en regard des cornes temporales des ventricules latéraux . Soit diffuse et bilatérale ne touchant que les filles (mutation du gène de la filamine A situé sur le chromosome x )

Hétérotopie péri-ventriculaire Coupe axiale T1 après Gadolinium : masses nodulaires de SG périventriculaires ( ). Hétérotopie nodulaire péri-ventriculaire bilatérale et symetrique

Hétérotopie péri-ventriculaire L’hétérotopie péri-ventriculaire peut étre : Isolée , chez des patients présentant un développement psychomoteur normal, mais qui dans 80% des vont développer une épilepsie . Associée à d’autre anomalies cérébrales (agénésie du corps calleux….)

Hétérotopie péri-ventriculaire Diagnostic différentiel : les nodules hamartomateux sous- épendymaire de la sclérose tubéreuse de Bourneville . L’IRM permet de les différencier puisque les nodules hamartomateux : sont en franc hyposignal T2. se rehaussent parfois après injection de gadolinium . sont souvent calcifiés .

Hétérotopie sous-corticale : Moins fréquente, possède une morphologie différente, et probablement une origine différente des hétérotopies nodulaires péri ventriculaires. Collections de neurones et de glie situées au sein de la SB, plus ou moins étendues, multi nodulaires ou linéaires courbes. Clinique: épilepsie quasi constante, déficit moteur et intellectuel variable, fonction de la taille et de l’effet de masse sur le cortex.

Hétérotopie sous-corticale : IRM: Plages iso intenses à la SG multi nodulaires ou linéaires courbes interposées entre la surface ventriculaire et le cortex qui est fin avec de petits gyri et des sillons peu profonds. Corps calleux est agénésique ou hypoplasique (70% des cas) avec souvent des kystes inter hémisphériques.

a b Coupe axiale T2 (a) et reconstruction coronale IRT1 (b) : Multiples nodules de substance grise hétérotopique ( ) interposées entre le cortex et la paroi ventriculaire. Le cortex en regard est peu plissé ( ). L’hémisphère droit est diminué de taille. Aspect malformatif des régions hippocampiques ( ). *JP Côtier et al. Malformations corticales et épilepsie: apport de l’IRM. J Radiol 2006;87:1621-34

Hétérotopie en bande : Certains auteurs rajoutent à ces deux formes , l’hétérotopie en bande , appelée encore double cortex , comme un forme clinico-radiologique des hétérotopie de la substance grise (Barkovich,2000), d’autre la classe dans le chapitre d lisencéphalie(Mrad et al.,2003)

Hétérotopie en bande : Clinique: Retard mental minime, crises convulsives dès l’enfance. En IRM : Larges bandes de substance grise symétriques et circonférentielles, situées sous le cortex dont elles sont séparées par une fine bande de substance blanche. La surface corticale sous jacente est habituellement normale.

Reconstruction coronale en IRT1 : Large bande de SG ( ) bilatérale et symétrique séparée du cortex par une fine bande de SB ( ). La gyration est normale( ).

Bibliographie : Aghakhani Y,Kinaya D,Gotman J,Soulami L,Andermann f,Olivier A et al .The role of periventricular nodular heterotopia in epileptogenesis. Bain 2005;128:641-51. Barkovich AJ , kuzneicky RI. Gray matter heterotopia .Neurology 2000;55:1603-8. Barkovich AJ,Morphologic characterestics of subcortical heteretopia: MRI study.AJNR AM J Neuroradiol 2000,21:290-5. Gressens P. Mechanisms and Disturbances of neuronal migration.Pediatr Res 2000;48:725–30. Mrad SM, Aloui N ,Jeddou AB,Fetni AI et al. Hétérotopie de la substance grise .A propos de quatre observation pédiatrique .Arch pediatr 2003;10(1):34-7. Taheri MR,Krauthamer A ,Otjen J, Khanna PC,Ishak JE.Neuroimaging of migrational disorders in pedoatric epilesy. Cure Probl Diagn Radiol2012;41(1)11-9.

Conclusion : Les Hétérotopies de la substance grise peuvent être corticales diffuses ou sous-épendymaire. Elles sont révélées par une épilepsie associée ou non à un retard psychomoteur. L’IRM est permet de faire le diagnostic positif , d’apprécier l’épaisseur du ruban hétérotopique et de rechercher des malformations associées.