LES HYDROCEPHALIE DE L’ENFANT ET DU NOURISSON

I-Introduction et définition Hydrocéphalie est un mot d’origine grecque : hydrokephalon, de hudro-, de hudôr «  eau  », et kephalê «  tête  ». Décrite par hypocrate (vers 460-vers 377 avant J.-C.) médecin de la Grèce antique. C’est une dilatation du système ventriculaire en rapport avec une anomalie de sécrétion, circulation et/ou résorption du LCR.

II-Rappel anatomophysiologique Sécrétion au niveau des plexus choroïdes des ventricules cérébraux. A raison de 450 ml / 24 h (renouvelé 3 à 4 fois par jour). Circulation : les ventricules (VL, V3, V4), les citernes de la base, espaces sous-arachnoïdiens, canal épendymaire. Résorption: Villosités de Pacchioni.

III-Clinique .Les signes d’hic chronique :avant l’age de 2ans. Une Macrocranie (PC ↑), fontanelle antérieure bombante .Une disjonction des sutures . La ciculation veineuse collatérale . Un regard (yeux) en coucher de soleil . .Trouble de l’occulomotricte avec paralysie du VI (Strabisme convergent ). .L’examen du fond = un oedeme papillaire . .Les signes d’hic aigue : Céphalées episodiques matinale s’accompagnant de douleurs abdominales , des naussées des vomissements faciles en jet. .Les troubles de la conscience :a type de somnolence ,obnubilation ,voir coma . .Des crises toniques postérieurs . .Des troubles respiratoires: bradype ,polypnée jus’ qua l’arret respiratoire .

IV-Examen para clinique Échographie transfontanellaire :( E.T.F). Tant que la fontanelle antérieure est perméable ,elle visualise la dilatation ventriculaire ,de manière simple et anodine.

.Radiographie du crane (face et profil ) objective : Une disjonction des sutures . Des empreintes digitiformes . Une érosion du dorsum séllaire .

.le scanner cérébral (T.D.M ) . Montre la dilatation ventriculaire permet également le diagnostic étiologique ainsi le type d’hydrocéphalie ( bi ,tri, où tétra ventriculaire ). TDM Normale Hydrocéphalie normal hydrocéphalie

.IRM cérébral Elle permet une meilleur précision morphologique de la taille des ventricules mais également aussi l’étiologie de l’hdyrcéphalie .

.Autres examens complémentaires Enregistrement de la pression intracrânienne Electroencéphalogramme. ( en cas d’épilepsie ). Angiographie cérébral . (malformation vasculaire ). Etude isotopique du L .C.R .

V-LES ETIOLOGIES . Les cause prénatales. Elles sont responsable des hydrocéphalies congenitales,mais aussi des hydrocéphalie se revelant dans la periode neonatale voir tardivement dans l’adolescence .elle sont d’origine malformative? infectieuse,ou vasculaire parfois cryptogénétique . - Stenose malformative de l’aqueduque de sylvius : Elle responsable de 10% des hydrocephalie chez l’enfant. il s’agit d’une stenose nn tumorale.parfois associees dans le sydrome de Bickers-Adams. -Malformation de Dandy Walker : responsable de 1,5% des hydrocéphalie du nourisson . -Malformation d’Arnold Chiari :est à l’origine d’ydrocéphalie par augmentation à la résistance à l’ecoulement du LCR au niveau de la FCP . -Les foeto-embrypathie : telque la toxoplasmose , la rubeole . -Infection à cytomegalovirus .

.Les causes post natales: ce sont les plus frequente Les processus expansif intra crânien .dans 20% des cas. -les tumeurs des plexus choroïde (carcinome papillome ). -les tumeurs de la FCP obstruant le V4 (médulloblastome , épondymome ). - Kyste colloïde du V3 . Les méningites: bactériennes peuvent se compliquer d’hydrocéphalie par cloisonnement méningé ,sténose inflammatoire de l’aqueduc de Sylvius . Les hémorragies intra crânienne :sont responsable de 15% des hydrocéphalies .peuvent être secondaire.(prématurité ,un traumatisme crânien une rupture d un anévrysme ). Dans certain cas ,l’étiologie est méconnue dite cryptogénétiques

VI-LES COMPLICATIONS .Troubles visuels. A type d’une baisse de l’acuité visuel, voire une cécité . .Retard psychomoteur . retard des acquisitions psychiques et motrices .L’engagement cérébral. l’engagement amygdalien dans le trou occipital comprimant le tronc cérébral engendrant une mort subite .

VII-LE TRAITEMENT .Le volet médical . Les diurétiques :Acetazolamide ,le Furosémide sont les plus utilisés avec surveillance de la fonction rénale

.Le volet chirurgical . Le traitement d’une cause quand elle existe . Exérèses d’ une tumeur, traitement d’une malformation nerveuse ou vasculaire . Les méthodes de dérivation du LCR des ventricules dans une cavité permettant son drainage et sa résorption :dans le péritoine (la dérivation ventriculo péritonéal) dans l’oreillette droite (la dérivation ventriculo atrial ),le drainage externe .

.La chirurgie par voie endoscopique . La ventriculo-cistérnostomie :c’est le rétablissement de l’écoulement du LCR à laide d’un endoscope par une communication entre le 3eme ventricule et la citerne inter pédonculaire

VIII-LES COMPLICATIONS .les dysfonctionnements .(mécanique ,obstruction de la valve) . .Les hyper drainages .(hématome sous durales aigus ou chronique, slit ventriculaire ). .Les infections (méningites ,péritonites ,septicémies ).

IX- surveillance à long terme Le périmètre crânien et l’état des fontanelle . Le développement psychomoteur . Les signe d’HIC clinique (céphalées vomissements ) . Le scanner cérébral