UNE HEMOGLOBINE RENVERSANTE Service de Réanimation Polyvalente CHU Limoges

Admis en réanimation pour détresse respiratoire le 18 janvier 2009 Monsieur M. 21 ans , Congolais Admis en réanimation pour détresse respiratoire le 18 janvier 2009 ATCD: drépanocytose homozygote avec multiples crises vaso-occlusives paludisme cholécystectomie

Traitement Vaccinations récentes anti-grippale et anti-pneumococcique Speciafoldine Oracilline

Histoire de la maladie (1) En France depuis 3 mois pour ses études A présenté depuis lors , de nombreuses crises vaso-occlusives Consulte aux urgences du CHU de Limoges le 14/01/09 pour douleur thoracique évoluant depuis 24h

Histoire de la maladie (2) Examen clinique aux urgences Douleurs thoraciques diffuses , toux sèche Hémodynamique stable , apyrétique Auscultation cardio-pulmonaire normale Biologiquement Syndrome inflammatoire biologique Anémie hémolytique à 8,1 g/dl Fonction rénale conservée Antigénuries pneumocoque et legionella négatives BU négative

Radiographie thoracique

Histoire de la maladie (3) Hospitalisation en service de médecine, traitement par oxygénothérapie et bi-antibiothérapie probabiliste Dégradation clinique et biologique : signes de détresse respiratoire , anomalies auscultatoires étendues, fièvre (39°c) , troubles de la conscience et hypoxémie , hypercapnie avec acidose respiratoire

Prise en charge en réanimation le 17/01/09 TA=130/70 mmHg FC=120 bpm Sp02=65% sous 15L/min d’O2 FR>50 c/min T°c=38,8°c Cliniquement : crépitants bilatéraux et souffle tubaire en base gauche

Radiographie thoracique

Prise en charge en réanimation Tentative de ventilation non invasive inefficace Après neurosédation , intubation oro-trachéale en urgence et mise sous ventilation mécanique Biologiquement sous Fi02=100% pH=7,16 PaO2=56 mmHg PaCO2=83 mmHg HCO3-=28,3 mmol/L Hb=7,1 g/dL GB=27100/mm3 Plq=217000/mm3 Créat=36 µmol/L

Echographie cardiaque transoesophagienne FEVG conservée Absence de valvulopathie significative Pressions de remplissage non augmentées Absence de signe de cœur pulmonaire aigu ou chronique

Prise en charge thérapeutique Traitement Hydratation Anticoagulation préventive Antipyrétique par paracetamol Poursuite de l’antibiothérapie probabiliste (ceftriaxone et levofloxacine) Réalisation de séances de décubitus ventral (Protocole PROSEVA) Exsanguino-transfusion ponctuelle de 6 culots globulaires

Evolution (1) Clinique : Biologique : Normalisaton de la SpO2, de la FR Apyrexie Amélioration de l’auscultation pulmonaire Biologique : Contrôle post-échange transfusionnel: Hb S= 28% Hb= 10,9 g/dL pH=7,34 PaO2=93,4 mmHg PaCO2=63,7 mmHg

Évolution de l’hématose Séances de DV (16 heures/séance) PaO2 PaCO2

Exsanguinotransfusion Évolution de l’anémie Exsanguinotransfusion Ht Hb

Radiologique :

Evolution (2) Amélioration progressive par la suite des paramètres gazométriques Prélèvements bactériologiques répétés (hémocultures, aspirations bronchiques protégées) négatifs. Arrêt de l’antibiothérapie.

Au total: Tableau de SDRA secondaire à un Syndrome Thoracique Aigu (STA) chez un patient drépanocytaire

Prise en charge du STA de l’adulte drépanocytaire Définition Association d’un nouvel infiltrat radiologique Et d’un des critères suivants: toux, fièvre, dyspnée aigue, expectoration, douleur thoracique, anomalie auscultatoire (crépitants ou souffle tubaire) Mécanismes: hypoventilation alvéolaire, embolie graisseuse, vaso-occlusion, infection

Pathophysiologie du STA

Facteurs favorisant l’apparition d’un STA: Hypoventilation alvéolaire: douleur thoracique pariétale, chirurgie abdominale, grossesse et post partum, surdosage morphinique Tout processus infectieux Surcharge vasculaire pulmonaire: insuffisance cardiaque, HTAP Prise de corticoïdes

Rappel: facteurs favorisant les crises vaso occlusives Fièvre, infection Froid Hypoxie (>1500m d’altitude) Acidose Déshydratation

Signes cliniques du STA Vichinsky et al. N Engl J Med, 2000

Critères de gravité du STA Respiratoires (1): - FR>30/min ou <10/min en l’absence de surdosage morphinique - Respiration superficielle, difficultés à la parole - Anomalies auscultatoires étendues - PaO2<60mmHg - Atteinte pulmonaire radiologique étendue

Autres (2) Insuffisance cardiaque droite Tout signe neurologique ou altération de la conscience Fièvre élevée >39°C Signes d’anémie aigue Signes de défaillance hémodynamique Défaillance viscérale (insuffisance rénale…) Grossesse

Thérapeutique Prise en charge thérapeutique (1) Traitement antalgique (morphinique) Hydratation Alcalinisation Apport systématique de folates Oxygénothérapie (objectif SpO2>97%) Saignée thérapeutique si Hb >11,5g/dL Kinésithérapie respiratoire

Prise en charge thérapeutique (2) Transfusion simple si anémie mal tolérée cliniquement Echange transfusionnel ponctuel si : AVC STA sévère Crise vaso-occlusive qui se prolonge (>8jours) Priapisme aigu pris en charge tardivement Défaillance multi-viscérale Infection sévère intercurrente Toute complication grave mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel

Prévention de la récidive Hydroxyurée en cas de STA grave Echange transfusionnel chronique : Objectif HbS < 30% : Prévention primaire et secondaire de l’AVC Objectif HbS < 40-50% : Récidive de crises douloureuses fréquentes STA grave ou récidivant avec échec ou contre indication d’un traitement par hydroxyurée HTAP confirmée au cathétérisme Insuffisance rénale chronique Insuffisance cardiaque chronique Accès d’insuffisance hépatique aigue sur hépatopathie chronique Ulcères de jambes rebelles Grossesse

Critères de retour à domicile : Absence de fièvre Absence de douleur thoracique Fréquence respiratoire < 20 cycles/min Absence d’injection de morphine depuis 8 à 12H