Christian Martin & Bernard Fraysse L’otospongiose SF ORL 2009 Christian Martin & Bernard Fraysse

Clinique et diagnostic

Motifs de consultation

Motifs de consultation Forme typique: surdité bilatérale de transmission progressive, à tympan normal, accompagnée d’acouphènes, chez une femme, après une grossesse avec des antécédents familiaux prouvés et un stapédien absent. Ce tableau est désormais très inconstant. En fait, assez souvent: Surdité modérée Surdité unilatérale Surdité découverte à l’occasion d’un bilan audiométrique Acouphènes Parfois: Surdité mixte fortement labyrinthisée

Examen clinique et diagnostic Interrogatoire Otoscopie Acoumétrie instrumentale Audiométrie Impédancemétrie Scanner

Interrogatoire Antécédents familiaux de surdité Otospongiose opérée dans la famille Rougeole Date de début de la surdité Gène sociale Présence d’acouphènes Existence d’une dysfonction tubaire

Otoscopie Tympan normal Tympan modifié et notamment rétracté? Manœuvre de Valsalva et de Toynbee?

Acoumétrie instrumentale Comment la pratiquer et quelle est sa valeur?

Bilan audiométrique Comment éviter les pièges en audiométrie tonale, CAD appréciation du niveau de la CO dans les diverses situations: Formes bilatérales avec une transmission symétrique ou non Courbe fantôme Audiométrie vocale au casque et éventuellement en champ libre dans le silence, puis dans le bruit?

Mesure de la CO Masquage efficace et non retentissant: I min = I son-test + Rinne oreille masquée + Vm I max = seuil osseux oreille testés + 50 dB + Vm Peu de problèmes en cas de transmission unilatérale et si le Rinne de l’oreille testée est inférieur à 50 dB. Très difficile dans les surdités de transmission bilatérales asymétriques

Impédancemétrie Sa valeur réelle?

Intérêt du scanner

QUAND ET POURQUOI DEMANDER UN SCANNER Confirmer le diagnostic notamment dans les cas douteux Préciser la localisation et l’extension des lésions Évaluer les conditions anatomiques de la chirurgie Évaluer l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

LOCALISATION DES LESIONS Fenêtre ovale 96 % Autres localisations 49 % Péricochléaire Fenêtre ronde Conduit auditif interne Foramen cochléaire Concept : Otospongiose cochléaire pure

OTOSPONGIOSE COCHLEAIRE PURE Surdité neurosensorielle sans fixation stapédienne très rare

OTOSPONGIOSE MALIGNE Définition SCHUKNECHT Définition Envahissement des deux fenêtres avec oblitération de la scala tympani par de nouvelles formations osseuses

OTOSPONGIOSE ET SURDITE NEUROSENSORIELLE Quelles sont les lésions qui peuvent expliquer la surdité neurosensorielle ? Est-ce qu’il existe une corrélation entre le nombre, la taille des foyers et l’importance de la perte auditive ?

INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

Otospongiose - otosclérose SCANNER POSITIF Hypodensité Otospongiose - otosclérose

SCANNER DOUTEUX Epaississement de la branche antérieure Epaississement de la platine

POPULATION 663 cas  1989-1999  2004-2006 455 patients 69% Etude rétrospective Acta Oto-Laryngol, 2001;121(2):200-204  2004-2006 Etude prospective Fiabilité Otol Neurotol 2009 455 patients 69% 208 patients 31%

Suspicion clinique d’otospongiose (663 patients) Scan : positif 576 (87%) Scan : douteux 15 (2%) Scan : négatif 72 (11%) Autres 6 (1%) Infra-radiologiques 47 (7%) Otospongiose confirmée chir 591 (89%) Malformation mineure 19 (3%) S. Lagleyre - Otol Neurotol

FIABILITE Série de 2001* Série de 2006 Scanners positifs 84% 92,5% (474 patients) Série de 2006 (91 patients) Scanners positifs 84% 92,5% Scanners douteux - 4.5% Scanners négatifs 16% 3% *Shin et al. Acta Otolaryngol 2001; 121:200-204

FORMES INFRARADIOLOGIQUES 47 patients Définition Scanner normal, mais présence d’un foyer révélé par la chirurgie Physiopathologie Forme récente avec une fixation incomplète de la platine Plus grande possibilité d’être confronté une platine mobile au cours de la chirurgie (p=0.04)

AUTRES DIAGNOSTICS Définition : Physiopathologie : 6 patients Définition : Scanner normal sans foyer chirurgical et chaîne mobile Physiopathologie : Possible surdité de transmission de l’oreille interne : Large aqueduc du vestibule Large foramen cochléaire Déhiscence du canal supérieur

SURDITE DE TRANSMISSION DE L’OREILLE INTERNE  Large foramen cochléaire   Déhiscence  du canal supérieur  Large aqueduc  vestibulaire

INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

FOYERS PERICOCHLEAIRES Extension à l’endoste ou oblitération de la fenêtre ronde  Responsable d’une atteinte préopératoire plus importante de la conduction osseuse (p < 0.05) Les risques de surdité neurosensoriels postopératoires sont plus élevés (p < 0.09)

INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

Fenêtre étroite Facial déhiscent Oblitération

ANKYLOSE DU MARTEAU DANS L’ATTIQUE

FIXATION DE L’ENCLUME

INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

ETAT DE L’OREILLE CONTROLATERALE 200 CAS AUDITION SCANNER Audition normale 69 cas Foyer négatif 27 cas 13.5 % Foyer positif 32 cas 16 % Foyer douteux 10 cas 5 % Surdité de perception pure 51 cas Foyer endostéal 16 cas 8 % Surdité de transmission 80 cas Foyer stapédien 40 %

INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

ECHEC CHIRURGICAL Prothèse en place, pas de foyer 18 30% 59 patients Syndrome de latéralisation 8 14% Déplacement de la prothèse 20 34% Fixation du marteau 4 7% Prothèse intravestibulaire 4 7% Réossification 5 8%

SYNDROME DE LATERALISATION

PROTHESE INTRAVESTIBULAIRE

REOSSIFICATION DE LA FENÊTRE OVALE

SCANNER SYNTHESE 1  L'indication du scanner est systématique, sauf dans les formes cliniques complètes (12 %)  La localisation du foyer a une répercussion sur les résultats chirurgicaux (fenêtre ronde, extension à l'endoste)

SCANNER SYNTHESE 2  Quand le scanner est normal, la technique chirurgicale doit être particulièrement méticuleuse  En cas d' échec chirurgical, le scanner confirme le diagnostic et la cause de l' échec

Surdités de transmission à tympan normal Recommandation: Surdités de transmission à tympan normal SF ORL 2007 Situation clinique Imagerie systématique Imagerie indiquée de façon sélective ST de l’adulte TDM en préopératoire TDM en fonction du tableau clinique Échec fonctionnel après chirurgie SV TDM

Conduite à tenir En cas de scanner négatif? En cas d’envahissement de la FR? En cas d’ossification du tour basal de la cochlée?

Quand doit-on proposer une prothèse auditive? Comme alternative à la chirurgie Indication formelle: Otospongiose sur oreille unique Patient n ’acceptant pas le risque opératoire

Indications en fonction du niveau de perte Gêne minimum Surdités mixtes Surdités sévères

Gêne minimum N’opérer que les patients gênés par leur surdité: Valeur du rinne acoumétrique négatif sur le 250 Hz Formes unilatérales: tenir compte de la valeur de la CO du côté atteint car pour obtenir un effet stéréophonique, l’asymétrie de la CA post-op, ne devant pas dépasser 20 dB.

Surdités mixtes Pas de contre-indication chirurgicale notamment dans les formes bilatérales car l’intervention: Peut sans doute ralentir le processus de déchéance cochléaire Peut permettre un appareillage dans de meilleures condition Prévenir les patients du résultat escompté Nécessité d’un appareillage complémentaire

Surdités sévères Lorsque le diagnostic d’otospongiose est certain, réaliser une stapédotomie avant de proposer un implant cochléaire.

OTOSPONGIOSE MALIGNE x x x Pas de réponse Vibration Oreille droite dB 10 -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -110 -120 dB 10 -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -110 -120 Pas de réponse x Vibration x x 125 250 500 1K 2K 4K 8K Hz 125 250 500 1K 2K 4K 8K Hz Oreille droite Oreille gauche

STAPEDOTOMIE / IMPLANT Discrimination % Discrimination de mots à 70 dB 100 80 60 40 20 stapédotomie Implant p=0.0018

Contre-indications Age: Etat général Bruit Plongée sous-marine Aviation Malformation d’oreille interne et notamment déhiscence du CSCS Problème tubaire Acouphènes

Contre-indications Age: Pas de contre-indication du fait de l’âge. Etat général: Attention aux patients sous anticoagulants. Bruit: n’est pas une contre-indication à la condition de se protéger efficacement. Plongée sous-marine: contre-indication. Aviation: contre-indication. Malformation d’oreille interne et notamment déhiscence du CSCS: contre-indication formelle dans les formes provoquant des vertiges. Problème tubaire: pas de contre-indication chirurgicale en cas de problème tubaire modéré, mais prévenir le patient que son résultat fonctionnel sera moins bon que s’il n’en avait pas eu. Acouphène: Si le Rinne est inférieur à 20 dB: indication exceptionnelle, sauf dans une forme se labyrinthisant.

Informations à fournir aux patients Risque Acouphènes Evolution à long terme Durée de de l’hospitalisation Durée de l’arrêt de travail Prise en charge prothétique

Informations à fournir aux patients Risque: D’échec fonctionnel suivant un type transmission De labyrinthisation plus ou moins complète De vertiges post-opératoires Acouphènes: Chances d’amélioration des acouphènes pré-opératoires Risques d’apparition d’acouphènes Evolution à long terme Durée de de l’hospitalisation Durée de l’arrêt de travail Prise en charge prothétique

Techniques chirurgicales actuelles

TECHNIQUE OPERATOIRE  Anesthésie et installation  Lambeau cutané  Diagnostic per-opératoire  Résection osseuse du cadre  Désarticulation et résection branches de l' étrier  Mesure de la prothèse  Temps platinaire  Mise en place de la prothèse

ANESTHESIE LOCALE Prémédication : 1 Prémédication : La veille :  Xanax® 0,5 mg (Benzodiazepine, per os) Le matin :  Xanax® 1 mg (per os)  Nubain® : 2 mg/Kg (IVD) (Si terrain très allergique : Atarax® 1 mg/Kg IVD ± corticoïdes) Anesthésie locale : Xylocaïne® à 2 % Adrénalinée

Anesthésie Générale Prémédication: Atarax per os Anesthésie: Propofol (Diprivan®) IV Morphinique (Ultiva®) IV

MESURE DE LA PROTHESE 6 ● Sa longueur se mesure à la face supérieure ou inférieure de la longue apophyse, en fonction du type de prothèse utilisé

Straight or offset design PROTHESES Causse Mac Gee Fluoroplastic Platinium Stainless Steel Big Easy Lesinski Platinium Titanium Straight or offset design Platinium Fluoroplastic

MISE EN PLACE DE LA PROTHESE 8 Montage de la prothèse et son angle avec la micro pince Mouvement complet dans l’axe de la pince jusqu’à l’orifice de platinotomie Serrage progressif du piston Comblement par du tissu conjonctif

MISE EN PLACE DE LA PROTHESE α

MISE EN PLACE DE LA PROTHESE

016 - chir big easy recadrée.wmv 3'08'' VIDEO 016 - chir big easy recadrée.wmv 3'08''

Stapédotomie Laser Erbium

SOINS POST-OPERATOIRES Durée de l' hospitalisation : 24 heures ou en ambulatoire Pas d' antibiothérapie Ablation du pansement au 8ème jour

Difficultés et incidents Prévention et prise en charge

LES PROBLEMES DE L' ENCLUME Fixée, nécrosée, luxée, trop courte Piston cup interposition Montage directe avec interposition

Big Easy déportée ciment PC 0’37'' VIDEO Big Easy déportée ciment PC 0’37''

OBLITERATION DE LA PLATINE ● Son incidence varie entre 5 et 10 % ● Fraisage prudent diamantée 0,7 mm, prothèse de 0,4 mm ● Le risque est une refixation ou une réossification

Ankylose incudo malléaire associée : Syndrome de House

Facial procident

VIDEO 002 - Otosp 2.wmv 1'41''

Merci de votre attention