SYNDROME DE BRUGADA Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006

SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES UN RISQUE : SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES

ETIOLOGIES DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES

Étiologies classiques Infarctus aigu spasme coronarien Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie dilatée Cardiopathie ischémique Troubles ioniques Médicaments pro-arythmogène (TV sous Ic, TdP sous quinidine)

Etiologies rares Syndrome de brugada Dysplasie du VD Syndrome QT long congénital TV polymorphes cathecolergiques TdP à couplage court TV par réentrée de branche à branche TV idiopathique FV idiopathique

Définition du syndrome de Brugada

Maladie arythmogène caractérisée par Un sus décalage de ST de 2mm dans les dérivations précordiales droites (V1-V2) Associé à une augmentation du risque de mort subite cardiaque Par TV polymorphes ou FV Sans myocardiopathie sous-jacente

Mais… ECG de Brugada de type 2 et de type 3 BBD atypique souvent associé Signes ECG inconstants,variables d’un jour à l’autre Nombreuses causes de sus décalage ST en V1-V3 : BBG, BBD, HVG, hyperkaliemies, DVDA IDM VD, EP, DA

Maladie autosomique dominante caractérisée par une mutation du canal sodique cardiaque (gène SCN5A) perte de fonction du canal sodique cardiaque 60 mutations connues

Physiopathologie

Physiopathologie

Physiopathologie Antzelevitch C et al. Circulation 1999; 100: 1660-6.

Présentation clinique Nette predominance masculine : 8/1 2 mois à 77 ans, age moyen symptome 41+/-15 ans Estimation prévalence : 5/10000, 4% des mort subites Prédominance nocturne des morts subites en fin de nuit Facteurs favorisants : contexte vagal, fievre Arhytmie supra-auriculaire associée dans 10% des cas

Aide au diagnostique Rechercher mort subite familiale Clinique : N ETT : N Coro : N Methergin : N IRM : N EE : diminution anomalies

Aide au diagnostique Potentiels tardifs : 60% cas Test pharmacologique :test positif quand un aspect de type 1 est reproduit par l’injection d’ajmaline à la dose de 1mg/kg (Test potentiellement dangereux)

Aide au diagnostique Étude electrophysiologique endocavitaire - Intervalle HV allongé de 60-70ms - SVP déclenche une TV polymorphe ou une FV dans 70% chez les symptomatiques, mais seulement 30% chez les asympto - 1 à 3 extra-stimuli à 2 sites (apex et infundibulum) et 3 cycles (600, 430, 330)

EVOLUTION Risque de mort subite (Brugada J et al, circulation 2002) 70% à 54+/-54 mois en cas de mort subite récupérée 19% à 26+/-36 mois en cas de syncope 8% en cas de patients asymptomatique

Stratification du risque ECG anormal de type 1, spontané ATCD syncope ou mort subite Sexe Pas de différence entre cas familial et cas sporadique Pas de différence en cas de mutation du gene SCN5A Déclenchement arythmie ventriculaire par la stimulation ?

Indications d’implantation DAI En fait tous les patients avec un ECG de Brugada de type 1 spontané ou induit, qui ont un ATCD de syncope ou de mort de subite. Difficulté d’identifier les sujets asympto à risque de mort subite. Apport del’EEP pour guider la sélection Efficacité des quinidines sur normalisation du segment ST, sur mortalité ?. Une Option de traitement pour éviter le défibrillateur à des sujets souvent jeunes et actifs. (efficacité publiés dans les FV idiopathiques des quinidiniques)

SYNDROME DE BRUGADA

Limites Pour les patients asymptomatiques, l’EEP est indispensable avant de décider de l’implantation d’un DAI (conférence de consensus, circulation 2005) Pourtant dans une récente méta-analyse portant sur 1545 patients, l’EEP n’est pas un facteur pronostique (Anil K, et al. Circulation 2005) Il faut attendre les résultats de l’étude PRELUDE