Les tumeurs intracrâniennes: aspect TDM K. Amzil, N. Touil, O. Kacimi, N. Chikhaoui Service de Radiologie des Urgences CHU Ibn Rochd

Introduction C'est une pathologie fréquente: l'incidence varie de 5 à 14 pour 100000 habitants Tumeurs primitives 70% : / tumeurs secondaires 30% Chaque type de tumeur a ses particularités en termes de topographie préférentielle, d'histologie, de pronostic Le diagnostic est suspecté sur les données de l’imagerie (scanner ou IRM sans et avec injection), mais affirmé sur un examen histologique (biopsie ou exérèse) Bénignité / Malignité: notions relatives pour les tumeurs intracrâniennes primitives L'estimation du pronostic global en termes de survie: classification histologique des tumeurs + degré d'extension de la tumeur au moment du diagnostic. Traitement symptomatique + Traitement étiologique ( chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie)

Chez l’enfant Épidémiologie Chez l’adulte • Tumeurs solides les plus fréquentes (20%). • 2ème rang après les leucémies. • A l’étage sus-tentoriel: les gliomes et les crâniopharyngiomes • A l’étage sous-tentoriel: les astrocytomes et les médulloblastomes cérébelleux. Chez l’adulte • L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est d’environ 10/100.000habitants/an. • Les tumeurs cérébrales malignes représentent 1 à 2% • Méningiomes 40% > gliomes 30% > adénomes hypophysaires 10% • Les métastases cérébrales compliquent 25% des cancers systémiques; Leur incidence est variable selon les études (3 à 8/100.000 habitants/an) 

Manifestations cliniques Circonstances de découverte des tumeurs intracrâniennes : • syndrome d’hypertension intracrânienne (HIC) • crise d’épilepsie • déficit neurologique focal

Manifestations cliniques 1. syndrome d’hypertension intracrânienne Chez l’adulte et le grand enfant - Céphalées : • Inaugurales dans 1/3 des cas • Typiquement matinales • Frontales dans les tumeurs supratentorielles / Occipitales dans les tumeurs de la FCP • Du côté de la tumeur dans 80% des cas • Exacerbées par la toux, les efforts, la manœuvre de Valsalva - Vomissements : • Avec ou sans nausées • Parfois incoercible - Œdème papillaire : • Signe plutôt tardif • Intérêt du FO - Troubles cognitifs et de la vigilance

Manifestations cliniques 1. syndrome d’hypertension intracrânienne chez le nourrisson • Macrocrânie : - toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques - périmètre crânien > 2 DS au-dessus de la normale. • Elargissement des fontanelles • Disjonction des sutures crâniennes • Regard « en coucher de soleil » : déviation permanente vers le bas des globes oculaires. • Baisse d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue.

Manifestations cliniques 2. Crise d’épilepsie • 20 à 30% des patients porteurs de tumeurs supratentorielles présentent des crises d’épilepsie • Le plus souvent initialement partielles, mais une généralisation rapide est possible Nécessité +++ de réaliser systématiquement une imagerie chez le patient ayant présenté une première crise comitiale

Manifestations cliniques 3. Déficit neurologique focal • Liées directement à la compression ou à l’infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur. • Aggravées par un œdème vasogénique péritumoral • Plus ou moins rapidement progressif, s’étendant « en tache d’huile ». • Dépend de la localisation du processus expansif

Manifestations cliniques 3. Déficit neurologique focal Frontale/calleuse Syndrome frontal : apragmatisme ou désinhibition, troubles de l’attention et de la concentration, amnésie des faits récents, grasping Hémiparésie controlatérale dans les atteintes de la région prérolandique Pariétale Hémihypoesthésie, hémiastéréognosie, quadranopsie inférieure controlatérale Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Syndrome d’HIC isolé

Manifestations cliniques 3. Déficit neurologique focal Temporale Aphasie (hémisphère dominant) Troubles mnésiques Quadranopsie supérieure controlatérale Syndrome d’HIC isolé Occipitale HLH controlatérale Chiasmatique/ sellaire Hémianopsie bitemporale avec évolution possible vers la cécité Déficits hormonaux par envahissement de la région hypothalamo-hypophysaire

Manifestations cliniques 3. Déficit neurologique focal Noyaux gris et capsule interne Déficit sensitivomoteur controlatéral; Hydrocéphalie Hémiparésie proportionnelle (capsule) Intraventriculaire Hydrocéphalie Cérébelleuse Syndrome cérébelleux statique (vermis) ou cinétique (hémisphères cérébelleux)

Manifestations cliniques 3. Déficit neurologique focal Tronc cérébral Atteinte des paires crâniennes, nystagmus, hémi- ou tétraparésie, hypoesthésie, troubles de déglutition, dysarthrie,… Hydrocéphalie Base du crâne Atteinte des paires crâniennes

TDM cérébrale 1. Objectifs • L’aspect de la lésion • Sa topographie • Sa taille • Œdème perilésionnel • L’existence de calcifications ou de lyse osseuse en regard • Apporter des arguments pour le diagnostic différentiel  • Diagnostiquer certaines complications (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale).

TDM cérébrale 2. Technique L’acquisition des coupes se fait dans le plan axial séquentielle ou hélicoïdale avec reconstruction dans les trois plans Les plans de référence sont déterminés à partir d’une image de repérage, le topogramme  L’acquisition se fait en coupes transverses, classiquement dans le plan orbitoméatal L’examen se fait avant et après injection de PDC iodé en IV à la dose de 2 ml/kg Os: fenêtre élargie de 1600 avec un niveau de 500 Parenchyme: fenêtre étroite de 100 avec un niveau de 30

Classifications et aspects TDM TUM. DU TISSU NEUROEPITHELIAL • GLIOMES Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Gliomes mixtes : oligoastrocytomes • AUTRES TUMEURS Tumeurs épendymaires Tumeurs mixtes glio-neuronales Tumeurs pinéales Tumeurs embryonnaires Medulloblastome, PNET TUMEURS MENINGEES PRIMITIVES Méningiome LYMPHOME PRIMITIF DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL TUMEURS DE LA REGION SELLAIRE Adénome/Carcinome hypophysaire Crâniopharyngiome METASTASES INTRACRANIENNES cérébrales, durales ou méningées

Classifications et aspects TDM LES GLIOMES Grade Astrocytome Oligodendrogliome Gliome mixte I A. pilocytique II Oligoastrocytome III A. anaplasique O. anaplasique OA. Anaplasique IV Glioblastome

Classifications et aspects TDM Gliomes de bas grade Les astrocytomes diffus, les oligodendrogliomes et les oligo-astrocytomes  L’âge moyen de survenue est de 35 à 45 ans Les astrocytomes pilocytiques (grade I): chez l’enfant +++ Les régions frontales, temporales ou insulaires Au scanner: • lésion intraparenchymateuse, hypodense et mal limitée • lésion kystique: rare • œdème + l’effet de masse: absents ou modérés • absence de prise de contraste • diagnostic différentiel avec l’AVC ischémique • la présence de calcifications: oligodendrogliome

Astrocytome de bas grade Axiale + C: absence de prise de contraste Axiale – C: lésion hypodense frontale ghe avec discret effet de masse sur la corne frontale et la ligne médiane

Oligodendrogliome de bas grade Axiale + C: absence de prise de contraste Axiale – C: lésion hypodense bien limitée frontale ghe avec discret œdème perilésionnel

Classifications et aspects TDM Gliomes de haut grade Tumeur de novo / Evolution d’un gliome de bas grade Age moyen Astrocytome anaplasique et glioblastome: tumeurs extrêmement agressives décès par extension locorégionale Se présentent au scanner comme des lésions mal limitées, hétérogènes, se rehaussant après injection et entourées d’un œdème péritumoral souvent important +++.  Une prise de contraste irrégulière en anneau entourant des foyers d’allure nécrotique   glioblastome.

Axiale + C: prise de contraste annulaire Oligodendrogliome anaplasique Axiale + C: prise de contraste annulaire Axiale – C: lésion hypodense frontale gche avec œdème perilésionnel et engagement sous falcoriel en regard

Axiale – C: lésion mal limitée hypodense occipitale dte Glioblastome Axiale + C: prise de contraste annulaire avec nécrose centrale et œdème perilésionnel Axiale – C: lésion mal limitée hypodense occipitale dte

Classifications et aspects TDM LES MEDULLOBLASTOMES Tumeur neuroectodermique hautement maligne 30 % des tumeurs se développent dans la fosse postérieure La plus fréquente des tumeurs cérébrales chez l'enfant Prédominance masculine 75% de ces tumeurs surviennent avant 15 ans, le pic de fréquence se situe autour de 5 ans La localisation préférentielle du médulloblastome est le vermis chez l'enfant, et les hémisphères cérébelleux chez l'adulte Tumeur développée dans le toit du IV ventricule a une dissémination facile le long du névraxe par l'intermédiaire du LCR et pose un problème diagnostic avec l’ependymome

Classifications et aspects TDM LES MEDULLOBLASTOMES Au scanner: * image tumorale dans la fosse cérébrale postérieure (vermienne, paramédiane ou latérale) * hyper ou isodense, parfois hypodense * une prise de contraste est notée dans plus de 80% des cas * Les localisations paramédianes sont volontiers infiltrantes * formes latérales souvent bien limitées (pseudo-plan de clivage avec le parenchyme adjacent) * Des lésions kystiques ou nécrotico-hémorragiques s'observent dans un tiers de cas. * Les calcifications sont exceptionnelles (10%) * déceler des métastases méningées supratentorielles (après injection du produit de contraste)

Axiale – C: lésion tumorale vermienne discrètement hyperdense refoulant le V4 a dte Axiale + C: rehaussement intense avec présence de quelques zones hypodense (nécroses)

Classifications et aspects TDM LES EPENDYMOMES Tumeurs dérivées des cellules épendymaires Naissance à la limite entre ventricule et parenchyme: siège intraventriculaire ou paraventriculaire, exceptionnellement intraparenchymateuse 3% des tumeurs intra-crâniennes. 10 % des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l’enfant Localisation sus / sous tentorielle (enfant +++) A l’étage sous tentoriel: l’insertion tumorale se fait plus souvent sur le plancher du IVe ventricule Risque de récidive ou de greffe neurologique à distance du foyer initial Au scanner: * tumeur isodense ou discrètement hyperdense * calcifications +/- * rehaussement souvent modéré et hétérogène.

masse hétérogène siégeant à la partie Axiale - C Axiale + C masse hétérogène siégeant à la partie supérieure du vermis, venant au contact du tronc cérébral prise de contraste hétérogène de la tumeur dont les limites sont mal définies.

Ependymome anaplasique. Axiale - C Axiale + C volumineuse lésion tumorale intra ventriculaire droit, partiellement calcifiée, fortement rehaussée après injection, avec oedème périlésionnel.

Classifications et aspects TDM LES MENINGIOMES Tumeur bénigne développée à partir des cellules arachnoïdiennes +++ Plus fréquents chez la femme Incidence augmente avec l’âge Localisation sus-tentorielle: 90% La convexité cérébrale (30%), la faux du cerveau (30%), et la base du crâne (25%) Au scanner: • lésion isodense ou spontanément hyperdense bien limitée • rehaussement intense et homogène • épaississement de l’os en regard • prise de contraste durale +++ • œdème peritumoral: méningiome atypique • Calcifications totales ou partielles

Axiale + C: rehaussement intense avec prise de contraste méningée Méningiome Axiale + C: rehaussement intense avec prise de contraste méningée Axiale – C: lésion hyperdense fronto-pariétale ghe bien limitée a large base d’implantation périphérique

Méningiome totalement calcifié Axiale + C: absence de prise de contraste Axiale – C: lésion spontanément hyperdense (densité calcique)

Classifications et aspects TDM LES TUMEURS DE LA REGON SELLAIRE Adénomes hypophysaires Tumeurs bénignes développées au dépens des cellules antéhypophysaires Les carcinomes secrétants sont exceptionnels 10 à 15 % des tumeurs intracrâniennes Adénomes secrétants / Adénomes non secrétants (adénomes chromophobes) Triade: • syndrome tumoral hypophysaire (troubles visuels, céphalées) • syndromes d’hypersécrétion hormonale (hypersécrétion d’hormone de croissance, hypersécrétion d’Adreno CorticoTropic Hormone, hypersécrétion de Thyréostimuline) • syndrome d’insuffisance anté-hypophysaire

Classifications et aspects TDM Adénomes hypophysaires Au scanner: * Les microadénomes: - sont des lésions intrasellaires de moins de 10 mm de diamètre. - Ils apparaissent hypodenses ou isodenses par rapport au reste de l'hypophyse - non rehaussés après injection de PDC - amincissement localisé du plancher osseux de la selle en regard * Les macroadénomes: - sont des lésions intrasellaires de plus de 10 mm - agrandissent le volume de la selle turcique - lésion isodense par rapport au parenchyme cérébral - rehaussement intense et homogène - expansions latérales, supérieures, inférieures de la tumeur.

adénome hypophysaire hyperdense avec extension supra-sellaire. Axiale + C adénome hypophysaire hyperdense avec extension supra-sellaire. extension postérieure de la tumeur avec destruction de la pointe des deux rocher Coronale - C

coupe coronale : après IV d'iode adénome hypophysaire coupe coronale : après IV d'iode adénome hypophysaire. Mauvaise visibilité de la citerne opto-chiasmatiq du bord supérieur de l'hypophyse et du chiasma. coupe coronale envahissement du sinus caverneux droit, refoulement de la carotide interne intra-caverneuse et du ganglion de Gasser

Macro-adénome hypophysaire invasif coupe axiale + C : - destruction de la partie postérieure des cellules ethmoïdales, des canaux optiques. - En arrière, comblement des citernes interpédonculaires, compression du tronc cérébral.

Classifications et aspects TDM les craniopharyngiomes Tumeur épithéliale bénigne de croissance lente Naissance: au niveau de la tige pituitaire et de l'hypophyse 1,7 à 4,6% de l’ensemble des tumeurs intra-craniennes ; 8,3% de l’ensemble des tumeurs de l’enfant et 55% des tumeurs supra sellaires dans cette tranche d’âge. Enfants de 5 à 15 ans Siege: intrasellaire / intra et suprasellaire +++ / suprasellaire / dans le V3 tumeur grave: sa triple atteinte (neurologique, ophtalmologique et endocrinienne)

Classifications et aspects TDM les craniopharyngiomes Au scanner: * Avant l’injection: présence de trois composantes: charnue, kystique et calcifications en mottes au sein de la partie charnue ou arciforme autour de la portion kystique en coquille d’œuf * Après injection: prise de contraste hétérogène avec mise en évidence: * Une portion charnue : prenant le contraste de façon intense. * Une portion kystique : non rehaussée, qu’en périphérie au niveau de la coque. * L’aspect du kyste est très variable, allant d’une hypodensité graisseuse à une hyperdensité spontanée.

Axiale + C Coronale +C masse à triple composante, kystique et calcifiée, renfermant une zone charnue se rehaussant fortement après injection.

Axiale - C  calcifications en coquille d'œuf dans un craniopharyngiome endo- et suprasellaire

Classifications et aspects TDM LES LYMPHOMES DU SNC Tumeur maligne d'origine mésenchymateuse de mauvais pronostic Incidence annuelle: 0.5 à 0.8/100 000 < 5 % des tumeurs cérébrales Age de survenue: sujet âgé entre 60 et 70 ans / sujet jeune immuno-deprimé (30 ans) Dans 80-90% des cas, le lymphome est de type B à grandes cellules. Periventriculaire, Noyaux gris centraux, corps calleux très sensible au traitement corticoïde

Classifications et aspects TDM LES LYMPHOMES DU SNC Au scanner: * lesion monofocale ou multifocale (25%) * sus-tentorielle dans 87 % des cas * masse arrondie ou polycyclique iso ou hyperdense homogène * la prise de contraste: intense et homogène à bords mal limités * œdème périlésionnel modéré avec faible effet de masse comparé au volume tumoral * les formes diffuses et infiltrantes correspondant à des plages hypodenses du parenchyme cérébral ne prenant pas le contraste, ou sous forme d’hyperdensités corticales gyriformes

rehaussement intense de la lésion. Axiale - C Axiale + C formation du centre semi ovale gauche isodense, hétérogène, de contours polylobés entourée par de l’œdème.  rehaussement intense de la lésion.

rehaussement homogène de la lésion avec œdème perlésionnel. lésions multiples prenant le contraste de façon homogène. Localisation périventriculaire. Oedème périlésionnel 

Classifications et aspects TDM LES METASTASES CEREBRALES 25%des cancers systémiques Asymptomatiques dans le 1/3 des cas Cancer primitif : bronchopulmonaire (1/3 des cas); sein (1/4 des cas); primitif non retrouvé ( 20%); mélanome (7% des cas environ) La métastase est unique dans plus de 70% des cas Dans 80% des cas, elle est cérébrale, supratentorielle Au scanner: * lésion unique ou multiple bien limitée et enchâssée dans le cerveau * hypo; iso ou hyperdense * se rehaussant après injection de produit de contraste dans 90% des cas * œdème cérébral souvent étendu disproportionnée par rapport à la taille de la tumeur

Axiale + C: prise de contraste annulaire et œdème perilésionnel Axiale – C: lésions multiples hétérodenses au niveau des centres semi ovales Axiale + C: prise de contraste annulaire et œdème perilésionnel

Axiale + C métastases cérébrales parenchymateuses multiples et prise de contraste méningée exagérée en rapport avec une méningite carcinomateuse

Diagnostic différentiel Abcès cérébral, notamment devant une prise de contraste en anneau, fine et régulière: un contexte infectieux (fièvre, endocardite, foyer ORL, dentaire, pulmonaire, urinaire,… sont à rechercher Tuberculome: une notion de contage, l’état vaccinal du patient seront précisés Malformation artérioveineuse: l’artériographie Accident ischémique d’évolution progressive: l’IRM de diffusion couplée à l’angio-IRM trouve ici une indication de choix Forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire (sclérose en plaques, neurosarcoïdose, neurobehçet,…): la notion de poussées antérieures et le bilan systémique permettront souvent d’arriver au diagnostic ;

Conclusion Les tumeurs cérébrales sont fréquentes Les signes cliniques diffèrent en fonction de la localisation topographique Le diagnostic est suspecté à la TDM et confirmé à l’examen histologique La TDM cérébrale permet de faire le bilan d’extension locorégional et le suivi post-thérapeutique La prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire

Cas cliniques 1er cas TDM CEREBRALE Patient de 72 ans. ATCDS: HTA Ile présente des troubles phasiques et des troubles de consciences Fièvre: 0 TDM CEREBRALE

axiales coronales + C - C + C

Gliome malin de haut grade Cas cliniques Lésion temporale gauche hypodense mal limitée Rehaussement périphérique avec nécrose centrale Œdème perilésionnel important Age Gliome malin de haut grade

Cas cliniques 2eme cas TDM CEREBRALE Enfant de 15 ans Céphalées depuis un an Baisse d'acuité visuelle. Œdème papillaire signe d'une HTIC. TDM CEREBRALE

axiale - C axiale + C

Cas cliniques Processus expansif de la fosse postérieure isodense au parenchyme, Disparition des citernes du V4 dont les limites avec le tronc cérébral sont impossibles à préciser.  Dilatation ventriculaire sus-jacente modérée  Prise de contraste de façon importante et hétérogène Ependymome de la FCP

Cas cliniques 3eme cas TDM CEREBRALE Patiente de 46 ans, découverte d'un cancer du sein il y a 6 mois, de grade I. Elle présente une hémiplégie gauche d’installation progressive. TDM CEREBRALE

axiale - C axiale + C

Cas cliniques Méningiome lésion tumorale temporale droite œdème périphérique Rehaussement intense et homogène avec raccordement méningé Méningiome

Cas cliniques 4eme cas TDM CEREBRALE Femme de 18 ans ATCDS: 0 Baisse de l'acuité visuelle. TDM CEREBRALE

coronale + C axiale + C

Cas cliniques Craniopharyngiome Masse à triple composante, kystique et calcifiée, renfermant une zone charnue. Siege sellaire et supra-sellaire Rehaussement intense de la portion charnue.   Craniopharyngiome

Cas cliniques 5eme cas Patiente âgée de 63 ans suivie pour un néo du sein droit Elle présente un syndrome d’HTIC TDM CEREBRALE

axiale - C axiale - C axiale + C axiale + C

Métastases cérébrales Cas cliniques Lésions multiples Lésions hypodenses avec rehaussement périphérique et œdème perilésionnel Contexte clinique de néoplasie Absence de fièvre Métastases cérébrales