La drépanocytose: démarche diagnostique Par L. Tshilolo Centre Hospitalier Monkole
Histoire familiale et personnelle Antécédents d’anémie, de décès, lithiase, transfusions, bôiteries, etc… Premiers signes d’appel: kibeka, jaunisse, pleurs fréquents, infections, anémie, « rhumatisme », transfusion, etc Origine ethno-géographique Ascendants non congolais: autres hémoglobinoses (C, E)
Histoire familiale
Examen clinique Toujours minutieux et complet!!
Examen physique: bosses frontales et prognatisme
Proéminence frontale
Prognatisme
Morphotype du drépanocytaire
BILAN BIOLOGIQUE HEMOGRAMME Hb, Hct, GR ( et indices!!) Rétic GB ( numération corrigée!) Formule!! Morphologie des GR! GE Pts
Anisopoïchilocytose (microcytes)
L’étude de la morphologie des GR montre la présence de drépanocytes ( cellules falciformes: flèche)
Globule rouge falciforme
Cellules à cible ( target cells)
Drépanocytes irréversibles
Electrophorèse de l’Hb (Ph alcalin)
Electrophorèse à Ph acide
Double hétérozygote Bétha-thalassémie- (HPLC)
ISOELECTROFOCALISATION (IEF)
CLINIQUE: symptomes et complications Signes d’appel Plaintes Complications
Syndrome mains –pieds 2
Syndrome mains -pieds
Premiers signes d’appel
La splénomégalie:apprendre à palper
Crise douloureuse
Complications hépato-biliaires La boue biliaire: Signes prémoniteurs Possibilté obstruction Wirsung ( pancréatite!) Cholecystite: Samonella! Hémachromatose Hépatites
Complications pulmonaires
Spénomégalie monstrueuse Hypersplénisme
Ostéomyélites bras
Nécrose de la tête fémorale
Vertèbres de poissons
Ulcérations malléolaires
Complications neurologiques
Performances psycho-intellectuelles Scolarité Profession
Doppler transonique
Contrôles ophtalmiques