APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES MANIFESTATIONS THORACIQUES DES LYMPHOMES CHEST IMAGING : CH 10 M.Bradai, H. Abid, M. Jarraya, S. Haddar, W. Ktata* , E. Fourati, A. Ayoub*, J. Mnif Service d’imagerie médicale CHU Habib Bourguiba - Sfax, Tunisie * Service de pneumologie CHU Hédi Chaker - Sfax, Tunisie APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES MANIFESTATIONS THORACIQUES DES LYMPHOMES A PROPOS DE 30 CAS

INTRODUCTION (1) Les lymphomes malins représentent plusieurs groupes de désordres néoplasiques du système lymphatique qui se différencient par leurs manifestations cliniques, radiologiques, leurs réponses aux traitements et leurs pronostics. Les manifestations respiratoires des lymphomes malins sont fréquentes mais sont habituellement d’apparition tardive chez des patients connus porteurs de lymphomes, elles sont plus rarement révélatrices. Ces maladies atteignent le thorax soit dans leur forme nodale, la plus fréquente, soit dans leur forme extra nodale.

INTRODUCTION (2) La forme nodale est source d’une atteinte essentiellement médiastinale mais peut atteindre le parenchyme pulmonaire par contiguïté ou par dissémination. Les formes extra nodales correspondent à des atteintes primitivement cardiaques ou pulmonaires. Nous dégageons dans ce travail les caractéristiques radiologiques des manifestations thoraciques révélatrices de lymphomes à travers une étude rétrospective concernant 30 dossiers.

MATERIELS ET METHODES Etude rétrospective de 30 dossiers colligés sur une période de 23 ans, entre 1989 et 2011 Age moyen : 41 ans (15 - 80 ans) Sexe : 21 hommes et 9 femmes Motif de consultation : une toux (n=15), une dyspnée (n=14), une douleur thoracique (n=13), une altération de l’état général (n=15), une fièvre (n=9), une hémoptysie (n=3) et un syndrome cave supérieur (n=4). Une radiographie standard était réalisée dans tous les cas, une TDM thoracique dans 28 cas. La preuve histologique a été apportée par biopsie sous scanner (n =15), par biopsie de la pièce opératoire (n = 3) , par biopsie pleurale (n = 3) et par biopsie ganglionnaire (n = 9 ).

RESULTATS (1) La radiographie du thorax montrait : un élargissement médiastinal (n=8) une opacité médiastinale (n=12) une opacité parenchymateuse (n=3) des condensations parenchymateuses (n=2) des opacités réticulo-nodulaires (n=1) un épanchement pleural (n=6). La TDM thoracique montrait : une masse médiastinale (n=11) des adénopathies médiastinales (n=12) une ou des condensations parenchymateuses (n=3) des nodules ou micronodules pulmonaires (=2) une masse pleurale (n=1) une pleurésie (n=8).

RESULTATS (2) Il s’agissait de 12 cas de lymphomes hodgkiniens et 18 cas de lymphomes non hodgkiniens. L’atteinte ganglionnaire a été, de loin, la localisation thoracique la plus fréquente (14/18 des cas de LNH et 11/12 des cas de MH). Les ADP ont prédominé au niveau du médiastin antérieur : * Maladie de Hodgkin : la TDM thoracique a montré une atteinte médiastinale antérieure et/ou moyenne dans tous les cas. * Lymphome non hodgkinien : une masse au dépend du médiastin antéro-supérieur et/ou moyen (n= 8) ADP intéressant toutes les chaînes médiastinales (n=6)

RESULTATS (3) L’atteinte du parenchyme pulmonaire a été observée chez trois patients porteurs de LNH sous forme de masse parenchymateuse et chez un patient porteur de MH à type de micronodules sous pleuraux. Un lymphome pulmonaire primitif a été noté dans un cas. Un épanchement pleural, sans atteinte médiastinale ni pulmonaire, a été noté chez un seul patient. Un épanchement péricardique compressif a été observé chez une patiente ayant un LNH ayant entraîné son décès 15 jours après le diagnostic. Une atteinte pariétale a été colligée dans un seul cas de LNH. Il s’agissait d’une masse tumorale au dépend des parties molles avec extension médiastinale. Une atteinte thymique a été observée chez un patient atteint de MH.

Observation n : 1 - Homme âgé de 34 ans , sans antécédents pathologiques particuliers, présente depuis un mois une dyspnée, une hémoptysie de faible abondance et des expectorations purulentes dans un contexte fébrile * La radiographie thoracique (fig.1) a montré multiples nodules pulmonaires de contours flous diffus aux 2 champs pulmonaires. 1

Une TDM thoracique (fig * Une TDM thoracique (fig. 2 et 3) réalisée a montré de multiples nodules pulmonaires bilatéraux de taille centimétrique et supra centimétrique dont la plupart sont entourés par un halo en verre dépoli avec certains nodules parcourus par un bronchogramme aérique. Une atteinte infectieuse a été suspectée et le patient a été mis sous traitement antibiotique. L’évolution a été marquée par une aggravation clinique et radiologique, d’où on a complété par une biopsie pulmonaire scannoguidée dont l’examen anatomopathologique a été en faveur d’un lymphome pulmonaire type T à grandes cellules . L’absence de toute autre localisation ganglionnaire a permet de retenir le caractère primitif du lymphome pulmonaire. La patient a été mis sous corticothérapie mais l’évolution a été marquée par le décès au bout d’une semaine. 2 3

Observation n : 2 - Homme âgé de 54 ans, sans ATCDs particuliers, admis pour douleur thoracique et dyspnée dans un contexte d’apyrexie. * La radiographie thoracique : multiples opacités pulmonaires diffuses aux 2 champs pulmonaires. * TDM thoracique (fig. 1 et 2) : multiples condensations parenchymateuses parcourues par un bronchogramme aérique diffuses aux deux champs pulmonaires . La biopsie transthoracique scannoguidée a permet de retenir le diagnostic d’une infiltration pulmonaire par un lymphome B à grande cellules. Le reste des explorations ont conclu à l’origine gastrique de ce lymphome. 1 2

Observation n : 3 - Homme âgé de 32 ans, sans antécédents pathologiques, admis pour dyspnée et douleur thoracique dans un contexte apyrétique. * La radiographie thoracique (fig.1) a montré un élargissement du médiastin supérieur réalisant l’image en cheminée. * La TDM thoracique (fig. 2 et 3) a révélé de multiples adénomégalies dans les différentes chaines médiastinales. * Biopsie d’une adénomégalie cervicale = lymphome hodgkinien 1 2 3

Observation n : 4 - Femme âgée de 32 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée pour une symptomatologie évoluant depuis 3 semaines faite de toux ramenant des expectorations purulentes, douleur thoracique droite à type de point de côté, associée à une fièvre, asthénie, anorexie et amaigrissement non chiffré. - Radiographie thoracique (figure n°1) : élargissement du médiastin antérieur . - TDM thoracique (figure n°2) : masse médiastinale antérieure avec poly adénopathies médiastinales et épanchement pleural droit de faible abondance. - Biopsie d’adénopathie médiastinale par médiastinoscopie : maladie de Hodgkin. 1 2

Observation n : 5 - Homme âgée de 26 ans sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé pour douleur thoracique gauche de type point de côté associée à une dyspnée d’effort et altération de l’état général évoluant depuis un mois. * Radiographie thoracique (figure n°1) : pleurésie gauche de moyenne abondance avec élargissement médiastinal. * TDM thoracique (figure n°2) : -multiples adénopathies médiastinales siégeant au niveau du médiastin supérieur et moyen  -épanchement pleural gauche cloisonné avec des nodules pleuraux  *Ponction pleurale : liquide sérohématique exsudatif à prédominance lymphocytaire. * Biopsie pleurale : Infiltration pleurale par un lymphome B à grandes cellules. 1 2

Observation n : 6 - Homme âgé de 29 ans , tabagique 3 PA, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé pour toux sèche associée à un œdème du membre supérieur gauche et altération de l’état général évoluant depuis un mois. Examen physique : syndrome cave supérieur  et adénopathies sus claviculaires bilatérales et axillaires gauches dures et fixes. *Radiographie thoracique (figure n°1): Opacité sus hilaire gauche de 8 cm de grand axe à contour externe mal limité et à contour interne noyé dans le médiastin avec pleurésie gauche. *Scanner thoracique (figure n°2) : -masse médiastinale antérieure englobant les structures vasculaires ; -épanchement pleural bilatéral ; -multiples adénopathies médiastinales. *Biopsie sous scanner Lymphome B à grandes cellules du médiastin. 1 2

Observation n : 7 - Homme âgé de 46 ans, tabagique 70 PA, aux antécédents de dyslipidémie sous régime, hospitalisé pour une histoire remontant à 2 mois avant son admission, marquée par l’apparition d’une toux sèche, douleur thoracique droite et dyspnée d’effort. * Radiographie thoracique de face (figure n°1) : pleurésie droite de grande abondance. *TDM thoracique (figure n°2) : -lésion tumorale de densité tissulaire ovalaire, mesurant 11 cm de grand axe, à base d’implantation pleurale droite et à limites nettes ; -épanchement pleural droit de grande abondance ; * Biopsie transthoracique scanno-guidée : lymphome non Hodgkinien à grandes cellules de type T. Evolution : Le patient a présenté après la 1ère cure une neutropénie fébrile avec une septicémie à Escherichia évoluant vers le décès après un mois du diagnostic. 1 2

Observation n : 8 - Homme âgé de 20 ans hospitalisé pour une histoire remontant à deux mois, marquée par l’installation d’une hémoptysie de faible abondance et une dyspnée d’effort évoluant dans un contexte fébrile avec altération de l’état général. Examen physique : syndrome cave supérieur * Radiographie thoracique de face (figure n°1) : Opacité sus hilaire droite, dense, homogène faisant 10 cm de grand axe, à contours externes polylobés et à contours internes noyés dans le médiastin. * TDM thoracique (figure n°2) : Masse tumorale (8x8x12 cm) occupant tout le médiastin supérieur et moyen dans sa partie antérieure, responsable d’un engainement des troncs supra-aortiques et de la veine cave supérieure devenue laminée. * Biopsie sous scanner : Aspect histologique pouvant être compatible avec un lymphome thymique. 1 2

Observation n : 9 - Femme âgée de 30 ans, sans ATCDs pathologiques particuliers, hospitalisée pour dyspnée, toux sèche, altération de l’état général dans un contexte fébrile. * Radiographie thoracique (fig. 1) : opacité arrondie du médiastin antérieur et supérieur refoulant la trachée. * TDM thoracique (fig. 2) : masse médiastinale antérieure de rehaussement hétérogène associé à des poly adénopathies médiastinales. * Biopsie scanno-guidée en faveur d’un lymphome hodgkinien médiastinal. 1 2

Observation n : 10 - Femme âgée de 21 ans admise pour douleur thoracique et toux productive avec expectorations évoluant dans un contexte d’AEG, fièvre et sueurs nocturnes. *Radiographie thoracique (fig.1) : opacité médiastinale droite. *Scanner thoracique (fig. 2) : coulée ganglionnaire médiastinale antérieure et supérieure. *Biopsie scanno-guidée : lymphome B à grandes cellules du médiastin antérieur. 1 2

DISCUSSION

MANIFESTATIONS REVELATRICES DES LYMPHOMES NON HODGKINIENS (LNH) Atteinte ganglionnaire : C’est la manifestation la plus fréquente (83 % dans notre série). 1) Radiographie thoracique de face et de profil : Elle est souvent parlante au cours des LNH. En effet, les lésions sont le plus souvent volumineuses et évidentes ; rarement, les clichés sont normaux . L’atteinte ganglionnaire se traduit par des opacités denses, arrondies ou polycycliques, hilaires basses (inter ou sus bronchiques) ou latéro-trachéales hautes droite et gauche réalisant la classique image « en cheminée » paratrachéale. 2) Tomodensitométrie thoracique : La TDM thoracique est plus sensible que la radiographie standard dans la détection des adénopathies.

B) Atteinte parenchymateuse : On distingue trois aspects principaux : 1) Atteinte nodulaire  Elle constitue la manifestation radiologique la plus fréquente de l’atteinte parenchymateuse au cours des LNH . Ces opacités nodulaires sont de taille et de forme variable, aux limites floues avec de fins prolongements dans le parenchyme adjacent . Elles siègent le plus souvent au niveau des lobes inférieurs. Elles peuvent être uniques ou multiples, uni ou bilatérales . Elles sont plus fréquentes dans les lymphomes à petites cellules qu’à grandes cellules (53% versus 41%) . 2) Lymphangite bronchovasculaire Les infiltrats péribronchovasculaires sont responsables d’un flou des contours vasculaires et bronchiques. Cette forme s’associe fréquemment avec des adénopathies médiastinales (86%) et se voit essentiellement dans les lymphomes à grandes cellules . 3) Opacités alvéolaires Elles résultent, parfois, de la confluence des opacités nodulaires ; ailleurs, elles sont adjacentes à des adénopathies hilaires réalisant des opacités systématisées ou non .

D) Atteinte des voies aériennes C) Atteinte pleurale  L’origine lymphomateuse est retrouvée dans 13% des pleurésies néoplasiques. D) Atteinte des voies aériennes  La TDM est le meilleur examen pour étudier cette atteinte. Elle peut montrer la masse tumorale ou des troubles de la ventilation à type d’atélectasies E) Atteinte thymique : rare La TDM thoracique montre généralement une masse lobulée, homogène, développée au dépends du thymus. F) Atteinte cardiaque  : très rare L’échographie cardiaque est l’outil de choix pour mettre en évidence l’atteinte cardiaque des LNH. Le plus souvent, elle est sous forme de végétations tumorales fixes ou mobiles, souvent polylobées, siégeant sur l’endocarde valvulaire ou endocavitaire,. L’atteinte péricardique est la plus fréquente et se traduit très souvent par un épanchement péricardique plus ou moins abondant, responsable parfois de tamponnade et souvent associé à une infiltration tumorale de cette tunique .

G) Lymphome pulmonaire primitif (LPP) : Les LPP sont définis comme des proliférations lymphoïdes clonales, atteignant un ou les deux poumons (parenchyme et/ou bronche) sans atteinte extrapulmonaire. L’aspect radiologique le plus commun est une opacité d’allure tumorale, de taille variant de 2 à 12cm et de topographie plutôt centrale (2/3 internes des champs pulmonaires) . L’opacité peut s’appuyer sur une scissure ou la dépasser. Elle comporte volontiers un bronchogramme aérique . Cependant, il peut s’agir d’une plage infiltrative unique de taille variable (25% des cas) ou bien de lésions multiples nodulaires ou infiltratives pouvant être bilatérales. Un épanchement pleural est présent dans 5 à 20% des cas. Si l’atteinte médiastinale est exclue du cadre des LPP, celle des ganglions pédiculaires est possible mais rare et oriente alors vers la malignité.

MANIFESTATIONS RÉVÉLATRICES DE LA MALADIE DE HODGKIN (MH) A) Atteinte ganglionnaire 1) Fréquence : L’atteinte des ganglions intra thoraciques se voit chez 47 à 99% des patients atteints de MH avec atteinte thoracique ce qui est nettement supérieur aux chiffres rapportés au cours des LNH (19 à 87% des cas). 2) Localisations et caractéristiques : Les adénopathies au cours de la MH sont réparties en paquets irréguliers, asymétriquement disposés et intéressant tous les groupes médiastinaux, mais de façon irrégulière. L’atteinte ganglionnaire caractéristique d’une MH est le plus souvent médiastinale supérieure avec une prédilection pour les chaînes médiastinales antérieures et les chaînes paratrachéales.

3) Imagerie thoracique : a) Radiographie thoracique de face et de profil : Les adénopathies médiastinales peuvent avoir différents aspects radiologiques : image en cheminée, avec élargissement du médiastin supérieur, droite ou gauche, souvent bilatérale, avec des bords symétriques, aux limites souvent rectilignes ; image médiastinale polycyclique souvent bilatérale ; adénopathie unique avec voussure arrondie d’un des bords du médiastin, réalisant un aspect pseudo-tumoral. b) TDM thoracique : Elle apporte plus de renseignements que la radiographie standard. Dans notre série, la TDM thoracique nous a permis de détecter dans deux cas une atteinte ganglionnaire intra thoracique passée inaperçue à la radiographie standard, entraînant ainsi une modification de la stadification de la maladie.

B) Atteinte parenchymateuse : Comme dans les LNH, on distingue trois aspects principaux : 1) Atteinte nodulaire : L’aspect radiologique le plus fréquent est un nodule de moins de 3cm de diamètre, bien limité et homogène. Cependant, toutes les variantes sont possibles : les masses peuvent être volumineuses, les contours peuvent être flous et une excavation est possible dans laquelle un niveau liquide peut se voir. La localisation sous pleurale de ces nodules est fréquente au cours de la MH pouvant poser le diagnostic différentiel avec des nodules pleuraux ou des infarctus pulmonaires . L’atteinte nodulaire est la manifestation radiologique la plus fréquente. 2) Lymphangite bronchovasculaire : Les bronches et les vaisseaux situés entre un nodule et le hile peuvent avoir des bords flous traduisant soit la dissémination hodgkinienne péribronchovasculaire, soit une stase lymphatique ; elles sont responsables d’opacités linéaires et réticulo-nodulaires . 3) Condensation alvéolaire : Une condensation pulmonaire presque systématisée à un segment ou à un lobe est observée dans 24 à 27% des cas.

D) Atteinte des voies aériennes : C) Atteinte pleurale : retrouvée chez 12 à 40% des patients atteints de MH D) Atteinte des voies aériennes : L’atteinte bronchique est exceptionnelle. Radiologiquement, une atélectasie est retrouvée dans les 2/3 des cas . Dans les autres cas, il s’agit d’un emphysème obstructif ou d’une masse hilaire isolée. E) Atteinte pariétale : L’atteinte pariétale est exceptionnelle au cours de la MH. L’atteinte pariétale n’est souvent découverte que sur l’examen TDM, la radiographie standard ne montrant pas cette atteinte. L’aspect est celui d’une masse siégeant au niveau ou entre les muscles pectoraux. F) Atteinte cardiaque : L’atteinte cardiaque est décelée chez 4 à 7% des patients atteints de MH. Elle est généralement faite d’un épanchement péricardique qui n’est parfois décelable qu’au scanner (70% des cas). Il est possible mais rare de visualiser des images nodulaires sur le péricarde (1%).

G) Atteinte thymique : Radiographie thoracique de face et de profil : Elle montre un élargissement du médiastin supérieur, sans pouvoir prédire l’origine thymique . Dans notre observation, la présentation radiologique n’avait aucune particularité évoquant l’origine thymique. 2) TDM thoracique : Elle objective une masse généralement polylobée siégeant au niveau du médiastin supérieur, antérieur et moyen. Selon Heron , une masse du médiastin antéro-supérieur est retenue comme d’origine thymique si elle présente un ou plusieurs de ces critères : un thymus triangulaire ou bilobé est retenu élargi si l’épaisseur d’un lobe est supérieure à plus de 2 DS que celle pour l’âge ; un déplacement convexe évident de la plèvre viscérale ; la présence d’une ou plusieurs formations kystiques. La présentation radiologique peut être identique aux autres types de tumeurs du médiastin. Cependant, la présence d’adénopathie médiastinale, l’infiltration de la paroi thoracique et l’envahissement du sternum sont évocateurs de MH .

H) Hodgkin pulmonaire primitif : 1) Définition : Le diagnostic de lymphome Hodgkinien pulmonaire primitif repose sur les critères suivants  : un aspect anatomopathologique typique  restriction de l’atteinte pulmonaire ou avec une atteinte minime hilaire  exclusion de toute autre localisation ganglionnaire. 2) Fréquence : Cette entité est rare  3) Aspects radiologiques : Les aspects radiologiques sont variables et la tumeur Hodgkinienne peut se manifester par : des nodules ou des masses (74% des cas) des opacités alvéolaires (22% des cas)  plus rarement par une atteinte miliaire bilatérale ou par une opacité excavée

CONCLUSION Les manifestations respiratoires révélatrices de lymphomes Hodgkiniens et non Hodgkiniens sont rares. Leur diagnostic, souvent délicat, doit être évoqué en présence d’une atteinte médiastinale associée. L’imagerie thoracique est d’un grand apport aussi bien pour la stadification que pour la décision thérapeutique et la surveillance. Le pronostic, amélioré par la chimiothérapie et la radiothérapie, reste réservé en particulier pour les LNH.