ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE COMPLIQUANT UNE MALADIE DE TAKAYASU CHEZ UN ENFANT : PLACE DE L’IMAGERIE O.ZRAYER1, A.BACCAR1, F.DAOUD2, L.BAILI2, S.ESSEGHAIER1, C.CHAMMAKHI1, N.SADDOUD1, L.ROKBANI2, MH.DAGHFOUS1 1Service de radiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis 2Service de médecine interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis PEDIATRICS : PD 20

Introduction: La maladie de Takayasu est une artériopathie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, affectant l’aorte, ses principales branches, les artères pulmonaires et les artères coronaires. Le but de ce travail est de montrer: l’intérêt de l’imagerie dans le bilan lésionnel de la maladie de takayasu l’apport de l’imagerie (surtout l’IRM) dans le diagnostic positif et pronostique de l’encéphalopathie postérieure réversible (ou PRES syndrome) qui en est une complication rare.

Matériel et méthodes: fille âgée de 15 ans, sans antécédents pathologiques significatifs, qui s’est présentée pour des céphalées, une fièvre à 38,2 et un flou visuel. A l’examen clinique: -HTA sévère à 20/10 cmHg - asymétrie tensionnelle supérieure à 10 mm Hg aux membres supérieurs -souffle systolique le long du trajet des artères rénales. Au bilan biologique: syndrome inflammatoire (VS accélérée à 90mm à la 1ère heure), anémie normochrome normocytaire et fonction rénale altérée( créat à 160umol/L)

Matériel et méthodes: La patiente a été explorée par: une écho-doppler des artères rénales un scanner thoraco-abdomino-pelvien une angio-IRM des TSA et de l’aorte. A J 31 de son hospitalisation, elle a présenté une crise convulsive type grand mal explorée par un scanner cérébral et une IRM cérébrale et recontrôlée 15jours après.

RESULTATS L’écho-Doppler des artères rénales a montré: - Sténose significative ( supérieure à 70%) au niveau ostial et tronculaire des deux artères rénales avec importante démodulation spectrale et amortissement du flux en aval.

RESULTATS: La TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré: un épaississement circonférentiel et régulier de l’aorte thoracique ascendante et descendante, de l’aorte abdominale sus et sous rénale ainsi que de ses branches viscérales. Cet épaississement était sténosant au niveau des artères rénales qui présentaient un aspect filiforme.

Angio-TDM: * ** coupes axiales: Épaississement pariétal circonférentiel et régulier de l’aorte thoracique descendante. coupe sagittale: Dilatation anévrysmale de l’aorte descendante au niveau de sa portion initiale(*) puis sténose circonférentielle en aval (**)

Angio-TDM: Épaississement pariétal circonférentiel et régulier de l’aorte abdominale sus(*) et sous rénale (**) avec alternances de sténoses et de dilatations anévrysmales. * * **

Angio-TDM: Infiltration pariétale de de l’origine du tronc coeliaque (A), de l’artère mésentérique supérieure(B)et des deux artères rénales (C et D) A B C D

ANGIO-IRM CORONALES Epaississement de la paroi de l’aorte thoracique descendante et de l’aorte abdominale s’étendant aux branches viscérales Deux sténoses sérrées de l’aorte sus-rénale Artères rénales filiformes

RESULTATS: Le diagnostic de maladie de takayasu a été retenu devant les critères clinico- radiologiques. La patiente a été mise sous corticoïdes et traitement anti-hypertenseur. Un mois après sa sortie, elle a présenté une crise convulsive type grand mal concomitante à un pic hypertensif à 24/12cmHg.

RESULTATS une TDM cérébrale en urgence a montré des hypodensités cortico-sous corticales pariétales postérieures bilatérales et du centre semi-oval gauche.

IRM CEREBRALE: (AXIALE FLAIR) Plages en hypersignal FLAIR sous corticales bipariétales et bifrontales

IRM CEREBRALE: (SAGITTALE T2) Plages en hypersignal T2 sous corticales bipariétales et bifrontales

RESULTATS Un control IRM après 15jours a montré la réversibilté des anomalies de signal, confirmant ainsi le diagnostic de PRES syndrome.

DISCUSSION: La maladie de Takayasu est une artériopathie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue avec une symptomatologie clinique très polymorphe. Elle affecte surtout l’adulte jeune et l’enfant. Elle peut avoir des complications graves qu’il faut détecter précocement afin de les traiter efficacement. Le PRES syndrome en est une complication rare.

DISCUSSION: A/manifestations cliniques de la maladie de Takayasu: Manifestations systémiques: -Signes généraux -Signes articulaires et musculaires -Signes cutanés: EN, pyoderma gangrenosum.. vasculaires périphériques: Claudication artérielle d’un membre (MS++) ↓ ou abolition d’un pouls périphérique Souffle sur les trajets artériels Asymétrie tensionnelle Phénomène de Raynaud (par occlusion de la portion distale de l’ASC et de l’A.axillaire)

SIGNES OCULAIRES Rétinopathie ischémique** /atteinte des carotides et vertébrales Rétinopathie hypertensive HTA Manifestations cardiaques: I Ao; IM; atteinte coronarienne; myocardite; insuffisance cardiaque HTAP Signes neurologiques Par atteinte des carotides et vertébrales Céphalées, vertiges, syncopes, amauroses, AVC Signes digestifs Claudication intestinale

DISCUSSION: diagnostic et pronostic CRITERES ACR (1990) ≥ 3 critères Age au début < 40 ans Claudication vasculaire extrémités Diminution d’au moins un pouls brachial Différence de PAS > 10 mmHg entre 2 bras Souffle sur une ASC ou aorte abdominale Facteurs de mauvais pronostic Rétrécissement ou occlusion aorte ou ses branches ou artères proximales des membresRétinopathie ischémique sévère HTA sévère Insuffisance aortique sévère Anévrysme de diamètre > 2 fois la normale

DISCUSSION: pronostic et traitement CRITERES D’ACTIVITE Apparition ou aggravation récente de ≥ 2 des critères suivants: Symptômes systémiques non attribuables à une autre cause Signes d’ischémie vasculaire Anomalies à l’imagerie ↑ VS TRAITEMENT MEDICAL corticoïdes immunosuppresseurs antiagrégants plaquettaires angioplasties endovasculaires percutanées chirurgie: pontages+++

DISCUSSION: B/IMAGERIE L’imagerie permet de confirmer le diagnostic clinique, de préciser la classification de la maladie, de suivre l’évolution en détectant précocément les complications. Plusieurs moyens d’explorations: ECHO – DOPPLER ARTERIEL ANGIO-TDM IRM & ANGIO – IRM ARTERIOGRAPHIE

DISCUSSION: B/IMAGERIE ECHO-DOPPLER ANGIO-TDM: Etude de la paroi artérielle et détection des sténoses et des occlusions Non invasive, disponible, peu coûteuse et constitue un bon moyen de dépistage et de suivi Exploration difficile de l’aorte abdominale, des artères rénales, mésentériques et coeliaque N’explore pas l’aorte thoracique, les artères pulmonaire et la partie proximale de l’ASC ANGIO-TDM Avantages: Exploration de l’aorte et grosses branches Renseigne sur la paroi artérielle Invasive Limite: branches distales

DISCUSSION: B/IMAGERIE ANGIO-IRM Visualise la lumière artérielle Etude de la paroi et « mesure » de l’inflammation en tenant compte de l’œdème et du réhaussement (Diagnostic précoce + activité) Etude des rapports de l’artère avec les structures de voisinage Pas d’injection de PC néphrotoxique dans certains cas Surveillance de la maladie Peut surestimer les sténoses Encore coûteux avec un problème de disponibilité ARTERIOGRAPHIE Etude de toutes les artères (siège et type des atteintes) Mesure sanglante de la PA Interventions: angioplastie, pose de stents Invasive Pas de renseignements sur la paroi artérielle

C (+): atteinte coronaire CLASSIFICATION C (+): atteinte coronaire P (+): atteinte des AP

PRES syndrome (posterior reversible encephalopathy syndrome ): complication rare de la maladie de takayachu Entité clinique et radiologique reversible 1ère description: 1996 Hynchey et Al.NEJM: « posterior reversible leukoencephalopathy syndrome » Anomalies de la substance grise associé « posterior reversible encephalopathy syndrome » Circonstances favorisantes de survenue: grossesse, éclampsie, pré-éclampsie -encéphalopathie hypertensive Pathologies rénales aigues ou chroniques -SHU / PTI -thérapies immunosuppressives -transfusions/ administrations d’EPO -dysfonction hépatique, endocrinienne -porphyrie

PRES syndrome (posterior reversible encephalopathy syndrome ) Présentation clinique: Apparition aigue ou subaigüe Manifestations: Céphalées Troubles de la conscience (somnolence, stupeur, coma) Convulsions (généralisées, EME) Troubles visuels Imagerie: TDM cérébrale: Peut être normale à la phase précoce Au stade tardif: hypodensités pariéto-occipitales (cortex et Substance Blanche)

PRES syndrome (posterior reversible encephalopathy syndrome ) IRM=gold standard permettant une détection précoce Phase aigue: Anomalies de la substance blanche et du cortex aves des signaux hyperintenses en T2, iso ou hypointenses en T1 siègeant préferentiellemnt au niveau des lobes occipitaux et pariétaux. IRM de diffusion: signature d’un œdème vasogénique La réversibilité des lésions sur les contrôles permet de confirmer le diagnostic déjà évoqué

PRES syndrome (posterior reversible encephalopathy syndrome ) Pronostic: Classiquement: réversibilité des anomalies cliniques et radiologiques Dommages neurologiques si retard diagnostique et thérapeutique, d’où l’intérêt de l’imagerie Complications possibles: -AVC ischémique (zones postérieures) -épilepsie séquellaire

Conclusion: la maladie de takayasu est rare chez l’enfant. Son diagnostic repose principalement sur l’imagerie. Le PRES syndrome est une entité rare, multifactorielle pouvant compliquer la maladie de takayasu. Son pronostic est favorable si le diagnostic positif est précoce. Celui-ci repose surtout sur l’IRM avec des lésions évocatrices et réversibles.