NEUROLOGIE « Dernier tour » DCEM 4 Pr M. Zuber Hôpital Saint-Joseph

Questions neurologiques Démences Accidents vasculaires cérébraux Céphalées - Migraines Tumeurs cérébrales Compression médullaire Neuropathies périphériques / Guillain-Barré Epilepsie Parkinson Sclérose en plaques Myasthénie Mais aussi les « Orientation diagnostique devant… » Déficit moteur/sensitif Diplopie Douleurs membres-extrémités Mouvements anormaux Paralysie faciale Trouble marche / équilibre Vertiges

Sémiologie … « La première question du dossier » Syndromes de Brown Séquard - syringomyélique Syndrome de Wallenberg Syndrome pyramidal Syndrome parkinsonien Syndrome démentiel Syndrome cérébelleux Syndrome méningé - HTIC etc etc … Et aussi … PF centrale vs périphérique Troubles oculomoteurs Troubles de la marche N médian – cubital – radial R L5 – S1 www.cen-neurologie.fr  1er cycle / vidéothèque

Le handicap « la dernière question du dossier » Quelle prise en charge mettez-vous en place à la sortie ?  traitement médicamenteux et … Prise en charge 100% Kinésithérapie active (orthophonie)‏ Soutien psychologique Aides à domicile (nursing, aide ménagère)‏ Aides sociales (AAH, travailleur handicapé)  MDPH Consultations de suivi

L’imagerie « La question du milieu du dossier » Avant Voir beaucoup d’images … Le jour J Décrire la/les séquences – le plan Insister sur lésions cohérentes avec la clinique  Ne pas en dire trop … Attention à la mauvaise qualité de reproduction

Démences Diagnostic (1)‏ Définition d’un syndrome démentiel Altération mémoire + une autre fonction intellectuelle Retentissement sur la vie quotidienne Absence de dépression / confusion / jargon Distinguer Confusion / Démence dans HDM Vigilance (altérée vs préservée)‏ Mode d’installation (rapide vs lent)‏ Evolution dans la journée (fluctuations vs stabilité)‏ Hallucinations et troubles du discours (fréquentes / rares au début)‏ MCI (mild cognitive involvement) : à la mode Altération progressive d’1 seule fonction intellectuelle Très lié à l’âge FDR de DTA surtout si MCI amnésique Bilan de base d’un syndrome démentiel : imagerie cérébrale : IRM  élimine cause curable / recherche atrophie hippocampique bilatérale si DTA NFS + iono-urée-créat + calcémie + VS Bilan hépatique TSH - B12-Folates

Démences Diagnostic (2)‏ Démences non dégénératives : Infectieuses (Creutzfeldt-Jakob, LEMP, …)‏ Toxiques (alcool, …)‏ Carences / Métabolisme Traumatiques Tumorales Hydrocéphalie D vasculaire : installation par à coups signes focaux à l’examen Démences dégénératives DTA : Mémoire + fonctions symboliques Nouveauté : les biomarqueurs  dosages LCR de protéine tau (et précurseurs) +  amyloïde Démences fronto-temporales : Sujet plus jeune (souvent < 65 ans) Sémiologie Troubles de l’attention – Apathie  Pseudo-dépression ++ Troubles du comportement au premier plan (social, aliments) Syndrome dysexécutif (frontal)‏ Fonctions symboliques préservées D à corps de Lewy Variabilité au cours de la journée Hallucinations visuelles Syndrome parkinsonien (second plan)‏ D parkinsonienne Survient après des années de maladie de Parkinson

Alzheimer Prise en charge Traitements médicamenteux : Anticholinestérasiques centraux (aussi pour DCL / DP)‏ Pas si DTA sévère (MMS < 10) Mémantine (Ebixa®)‏ Se méfier ++ des psychotropes Prise en charge globale Aide médico-socio-psychologique coordonnée (assistante sociale)‏ Arrêt de certaines activités (conduite automobile,…)‏ Aide aux activités domestiques (pour l’aidant) – Adaptation domicile Auxilliaire de vie, soins infirmiers à domicile, etc… Allocation autonomie Structures d’accueil : HDJ spécialisé, … Protection juridique (sauvegarde de justice, curatelle/tutelle)‏ Démarche long séjour Orthophonie en ville Corriger les déficits sensoriels ++

AVC : AIT AIT : Nouvelle définition Diagnostics différentiels ++ Durée généralement moins d’1 heure Pas de lésion à l’imagerie Diagnostics différentiels ++ Migraine avec aura - phénomènes positifs Crise épileptique - marche Vertige périphérique Hypoglycémie

Infarctus cérébral Sémiologie - Imagerie Topographies les plus fréquentes Infarctus sylvien superficiel (brachiofacial) / profond (proportionnel)‏ Wallenberg

Infarctus cérébral UNV - Thrombolyse Importance de l’UNV – de l’IRM de première intention « Hospitalisation d’urgence si possible en UNV » « IRM cérébrale et à défaut scanner cérébral sans injection » Fibrinolyse IV être obsessionnel sur les horaires ++ (attention à l’AVC du lever !!)‏ possible jusqu’à 4h30 après 1ers symptômes Contre-indiquée si : coma / risque hémorragique particulier Hors délai fibrinolyse : quel antithrombotique ? Seul traitement validé = Aspirine 160-250 mg/j Anticoagulation doses efficaces : NON … sauf exception … (valve mécanique, accidents à répétition, dissection) et en respectant les CI (conscience, taille de l’AVC)‏ Anticoagulation préventive (HBPM) toujours si alitement

Infarctus cérébral Urgence (suite)‏ Mesures générales d’urgence PA : respecter poussée jusqu’à 220 / 120 Danger : les troubles de la déglutition ++ Kiné – Orthophonie le + vite possible Pas de lever sans écho-doppler Bilan étiologique ++ Indispensable : - ECG - biologie de base - échodoppler (+ DTC)‏ - ETT Quand possible / pertinent : - scope au moins 24h ++ - angio-RM/angioscanner cervical - ETO - Holter-ECG Jamais : angiographie cérébrale conventionnelle

IRM cérébrale et AVC Pas d’injection 4 séquences : Diffusion : AIC récent (qqs mn)‏ FLAIR : AVC anciens, substance blanche T2* : hémorragie récente ARM intracrânienne : occlusion vasculaire

Infarctus cérébral - Causes Ne pas confondre cause et FRV FRV pour l’AVC : HTA >> à tous les autres Causes AIC Dissection chez le jeune - cervicalgie - CBH douloureux pour carotide Après 60 ans Athérosclérose Cardiopathie emboligène ( avec l’âge ++)‏ Infarctus lacunaire (microangiopathie sur HTA / diabète)‏ A part : Thrombophlébite cérébrale Céphalées permanentes + déficits/crises, œdème papillaire Contexte ++ : 3ème trimestre Grossesse et post-partum ++, infections/traumatismes régionaux, maladies générales, IRM++  infarctus hémorragique + occlusion sinus veineux Anticoagulants doses efficaces en urgence ++

IC/AIT : Prévention secondaire Correction des facteurs de risque artériel PA < 140 / 90 mmHg LDL < 1 g/L Arrêt du tabac Glycémie < 7 mmol/L Alcool ≤ 2-3 vs Activité physique: 30-60 mn ≥ 3 x/semaine Traitements 3 traitements antiplaquettaires 1er = aspirine: 75 à 300 mg clopidogrel: 75 mg asp.50 mg + dipyridamole 400 mg Traitement anticoagulant (AC/FA)‏ Chirurgie carotide : NON si < 50% sténose 50-69% : + sténose ≥ 70% : ++  en urgence si peu de séquelles Angioplastie : NON 15

Migraines / Algies Face Traitement : 3 principes Toujours : éradiquer facteurs déclenchants Souvent : TTT crise Parfois : TTT fond (> 2 crises/mois)‏ Traitement de crise 1ère intention : antalgiques non spécifiques (aspirine, AINS = ibuprofène, paracétamol,…)‏ Triptans : agonistes puissants des récepteurs 5HT1 Règles (le plus vite possible, pas + de 2/j, …)‏ Comprimés (Zomig, Naramig, Relpax, Maxalt , …) et 1 forme spray (sumatriptan ou Imigrane )‏ Dérivés ergot de seigle désormais peu utilisés Traitements de fond Béta-bloquants (Propranolol - Métoprolol) en 1ère intention Autres : Nocertone®, Laroxyl® Mesures associées éviter situations déclenchantes, actions anti-stress,… agenda Pas de traitement efficace de l’aura

Migraines / Algies Face CCQ (céphalées chroniques quotidiennes) : > 3 mois, > 15j/mois, > 4h/j Le plus souvent fond de migraines ou céphalées de tension Abus médicamenteux ++ Insister sur ++ quantification de l’addiction - retentissement facteurs psychopathologiques Traitement : amitriptyline 1ère intention non médicamenteux (psychothérapie, …)‏ hospitalisation courte souvent nécessaire

Tumeurs Diagnostic Clinique Imagerie cérébrale Classification : Signes neurologiques focaux (déficit/crise)‏ Hypertension intracrânienne (hydrocéphalie)‏ Imagerie cérébrale IRM ++ Intérêt des nouvelles séquences (perfusion, spectro-IRM) Classification : - Métastases ++  multiples - corticales - Tumeurs primitives Cérébrales : Astrocytome  Glioblastome Oligodendrogliome (calcifications)‏ Lymphomes Adénomes hypophysaires Extra-cérébrales : Méningiome Neurinome (fosse postérieure)

Tumeurs cérébrales Imagerie ++ Glioblastome

- Révèlent cancer dans 20% des cas Métastases - Révèlent cancer dans 20% des cas - Poumon > sein, rein, digestif, thyroïde, mélanome

Méningiome

Tumeurs Prise en charge Corticothérapie Selon HTIC Antiépileptiques Pas de traitement préventif En général en période péri-opératoire Chirurgie Exerèse si possible  biopsie classique / stéréotaxique sauf lymphomes Radiothérapie La plus focale possible ( radiochirurgie stéréotaxique)‏ Chimiothérapie Témodal® (témozolomide) pour gliomes

Compressions médullaires Diagnostic Clinique : y penser si atteinte bilatérale MI troubles sphictériens  recherche niveau sensitif IRM médullaire ++ Avant la PL ! Préciser le niveau : cervico-dorsale, dorso-lombaire les séquences : sagittales puis axiales selon sagittales et clinique (niveau sensitif)‏ T1-T2-FLAIR-T1 injecté Syndromes : Brown-Séquard Syndrome syringomyélique

Compressions médullaires Classification Extra-dural : métastases osseuses++ épidurites tumorales spondylodiscites et épidurites infectieuses hernies et arthrose (myélopathie cervicarthrosique)‏ Intra-dural et extra-médullaire : neurinome / méningiome Intra-médullaire : tumeurs (épendymome)‏ lésions inflammatoires (plaques SEP)

Sagittal T1 + Gado Sagittal T1 + Gado

Neuropathies périphériques Sémiologie Nerfs principaux Atteinte multiple : sensitif > moteur EMG Détection tracé neurogène : pauvre – accéléré (+ fibrillation au repos)‏ tracé myogène : riche – petits potentiels polyphasiques Stimulo-détection Vitesses de conduction  si atteinte démyélinisante (N > 40 m/sec)‏ Amplitude potentiels  si atteinte axonale Blocs de conduction si Guillain-Barré Atteinte multiple de nerfs : mécanisme axonal de loin le plus fréquent ++ (polyneuropathies longueur-dépendantes)‏

Neuropathies périphériques Polyneuropathies Fréquence ++ causes iatrogènes Diversité sémiologique des neuropathies du diabète Bilan de base : EMG + biologie (IEP ++)‏ Reste des explorations dépend de l’évolutivité (BNM rare) Guillain-Barré Pas si bénin que ça ! Diagnostics différentiels (compression médullaire ++)‏ Les 3 grands risques (respir., thrombo-emb., dysautonomique)‏  Surveillance rapporchée : neuro / respiratoire / hémodynamique Rôle étiologique de campylobacter jejuni  interroger sur diarrhée Traitements Symptomatiques : kiné / antalgiques / HBPM Spécifiques : immunoglobulines intraveineuses / plasmaphérèses

Epilepsie Diagnostic Diagnostic positif Diagnostic différentiel Interrogatoire (témoins) ++ EEG intercritique : le plus proche possible d'une crise recherche anomalies paroxystiques: pointes-ondes Mais souvent normal ++ Eventuellement EEG de sieste (après privation de sommeil) voire de sommeil Diagnostic différentiel Jeune : migraine avec aura Agé : AIT Le diagnostic positif d’une crise épileptique est le plus souvent rétrospectif et repose avant tout sur la description de la crise par le patient et/ou les témoins. Le caractère paroxystique (début et fin brutaux, durée brève) des épisodes est un élément essentiel du diagnostic. L’EEG est le seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique lorsqu’il montre des anomalies paroxystiques mais un EEG normal n’élimine pas le diagnostic de crise Le diagnostic du syndrome épileptique sa base sur l’histoire clinique, le caractère focal ou généralisé des anomalies électroencéphalographiques et la mise en évidence ou non d’une lésion cérébrale par la neurimagerie, en particulier par l’IRM 28

Epilepsie Traitement Pas après 1ère crise sauf contexte particulier ++ Choix du médicament selon : type d'épilepsie terrain Médicaments : - généralisées-partielles : Dépakine - Lamictal - Keppra - partielles : Tégrétol - Neurontin - Epitomax - Tiapridal  médicaments nouvelle génération : efficacité identique – meilleure tolérance Principes Introduction progressive Monothérapie  efficacité 70% Si échec, remise en cause Patient : observance (dosage médicament)‏ Médecin : dose utilisée, réalité du diagnostic d'épilepsie, type d'épilepsie Escalade thérapeutique si pas d’erreur Bithérapie Si bithérapie inefficace  centre spécialisé Indication 3 médicaments rare Discussion neurochirurgie pour épilepsie pharmacorésistante (partielle ++)‏ Le traitement ne doit être institué que lorsque le diagnostic est certain. Le choix du médicament doit être adapté au type d’épilepsie. La règle est de débuter par une monothérapie, à dose progressive 29

Epilepsie Principes de prise en charge Information Hygiène de vie : éviter dette de sommeil alcool photosensibilité Risques Vie professionnelle Attention au secret médical Sports dangereux Conduite automobile interdiction commission départementale Surveillance du traitement Clinique ++  objectif : zéro crise Pas d'EEG ou dosages systématiques Epilepsie et grossesse Contraception : Dépakine et nx AE : OK Risque tératogène faible mais présent nx AE préférés (Lamictal) Grossesse à programmer TTT nécessaires à conserver (plutôt nx AE)‏ dose minimale, répartie sur 24h sous folates per os surveillance échographique L’information du patient est essentielle. La surveillance du traitement est essentiellement clinique, l’objectif étant la suppression des crises 30

Crise épileptique aux urgences Crise inaugurale et unique scanner cérébral sortie si scanner + examen clinique normal planifier consultation neurologique rapide (Urbanyl « d’attente ») Crise chez un épileptique connu Vérifier qu’il s’agit des crises habituelles Chercher facteur déclenchant (alcool, rupture de traitement)‏ éradiquer et réadresser au médecin référent Si absence de facteur déclenchant  garder 24h Crises avec signes ou contexte indiquant une gravité possible Confusion mentale persistante Fièvre > 38° Déficit post-critique ou anomalies à l’examen neurologique Traumatisme crânien  hospitalisation + explorations

Epilepsie Prise en charge de l’état de mal convulsif (consensus HAS)‏ Mesures générales Perméabilité VAS 2 abords veineux (1 sérum physio pour AE)‏ Surveillance hémodynamique Interrompre l’activité épileptique Injection 10 mg Diazépam ou 1 mg Clonazépam (en 3 mn)‏ Répéter 1 fois Perfusion (Fos)phénytoïne 20 mg/kg Si échec à 20 mn  phénobarbital – puis thiopental Etat de mal non convulsif Y penser devant confusion sujet âgé fluctuante et « sans cause »

SEP : Diagnostic Sémiologie variable ++ (OIA, S médullaire, etc…) Prouver la dissémination temporo-spatiale Clinique IRM ++  description lésions (PEV si forme médullaire) PL parfois  inflammation

SEP : Traitement Traitement poussée : Traitement de fond : Methylprednisolone IV à forte dose (1g/j pdt 3 j)‏ Traitement de fond : Prescription neurologique Indiqué si poussées 2 étapes : Immunomodulateurs Interféron béta – 1b ++ IM - SC Copolymère (copaxone) SC Immunosuppresseurs Natalizumab (LEMP) perfusions mensuelles Mitoxantrone (toxicité cardiaque) perfusions mensuelles Nouveauté 2012 : Fingolimod (Gilenya®) – troubles conduction per os si évolution clinique et radiologique

Parkinson : diagnostic Syndrome parkinsonien cause iatrogène  neuroleptiques masqués ++ MP idiopathique : Arguments cliniques outre la triade asymétrie initiale micrographie dopasensibilité Penser à « Parkinson + » si : Raideur axiale / chutes précoces Troubles oculomoteurs S pyramidal / cérébelleux Dysautonomie initiale Paralysie Supra-Nucléaire Atrophie multisystématisée (MSA)

Parkinson : Traitements Traitement médicamenteux précoce : Symptomatique – Doses progressives Agonistes dopaminergiques si < 60 ans (ou agoniste + L-Dopa) L-dopa (Modopar, Sinemet) si > 70 ans Tolérance L-Dopa PA, digestive (dompéridone), neurologique (somnolence, confusion)‏ Rééducation ++ Réentrainement à l’effort  dés le début Kinésithérapie si akinéto-hypertonique (mobilisation, équilibre, …)‏

Parkinson : Evolution Après « Lune de miel » (moyenne : 5 à 7 ans)‏ Baisse d’efficacité avec mouvements anormaux / blocages  phénomènes on-off Réduction doses Fractionnement des prises Modifications médicaments (associations, inhibiteurs de COMT, galéniques variées de L-Dopa)‏ Stimulation sous-thalamique bilatérale (jeune, mal équilibré)‏ Confusion et Maladie de Parkinson : Les médicaments : Acholinerg > Agonistes D > L-dopa La maladie elle-même ( démence parkinsonienne)‏ Autre affection surajoutée (infection urinaire,…)‏

Myasthénie Fatigabilité – Extrémité cervicale ++ Diagnostic EMG  décrément à la stimulation répétée en basse fréquence Ac anti récepteurs à l’acétylcholine Recherche systématique pathologies associées : anomalie thymique autres affections systémiques (FAN, Ac anti-thyroïdiens)‏ Carte avec médicaments interdits Traitement : Anticholinestérasiques (Mytelase® - Mestinon®) Corticoïdes / Immunosuppresseurs Thymectomie Si urgence : immunoglobulines intraveineuses / plasmaphérèses

ENC Quelques conseils au delà de l’apprentissage forcené … Avant ancrer ses souvenirs sur les expériences de stages confiance en soi ++ Le jour J arriver reposé ++ éviter ce qui énerve le correcteur Écriture… Avalanche d’informations… prendre du recul ++ Privilégier la synthèse … Bonne chance ...