Tumeurs Pseudo-tumeurs des parties molles

Place des Rx Indication Rx/TDM +++ quand diagnostic non clinique: radiographie = 1ière modalité A la recherche d’hyperdensités spontanées, de calcifications de la masse, de modification os au voisinage (corticale, périoste) Proportion eau/graisse au sein masse Détection de gaz au sein masse (fistule, infection) Distinction ossification/calcification

Les dépôts calciques Masse totalement calcifiée, dépôt calcique bien régulier autour masse: plutôt bénin Forme de la calcification: linéaire, fursiforme, annulaire… Leur évolution dans le temps: disparition, évolution lente

RX: gammes diagnostiques Masse contenant un dépôt d’os lamellaire ou cortico-spongieux Masse contenant une ossification en couronne Masse avec dépôt calcique amorphe Masse avec calcifications matrice cartilagineuse Masse avec calcifications de « type vasculaire »

Masse des parties molles: échographie En seconde intention après radiographie Démarche diagnostic en échographie - est-ce vraiment un processus expansif? - processus unique ou multiple? - lésion liquide ou solide? - localisation exacte, envahissement? - caractéristiques vasculaires?

Est-ce vraiment un processus expansif? Pièges : muscle accessoire, hernie musculaire, lésion musculaire traumatique, ténosynovite, moignon d’une rupture ligamentaire, hernie digestive, bursite, corps étranger en particulier plantaire, abcès (ddf avec tumeur nécrosée difficile +++), hématome (parfois ddf difficile avec T peu vascularisée), récidive post-op ou lymphoedème?

Processus unique ou multiple? Le caractère multiple oriente le diagnostic le plus souvent Faire distinction entre lésion expansive avec nodules satellite et véritable atteinte multiple Images multiples les + fqtes = ganglions remaniés (taille, forme, couronne vasculaire périphérique quand méta) Les autres lésions multiples sont rares

Lésion liquide ou solide? Lésion liquide quand: Compressibilité sous la sonde+++ Renforcement postérieur des échos Le + svt anéchogène Avasculaire Collet avec raccordement à une articulation

Localisation exacte, envahissement? Lésion intra ou extra compartimentale? Déterminer tissu d’origine en se basant sur centre lésionnel et tissus refoulés (ne remplaçant toutefois pas IRM : l’écho ne devant pas retarder sa réalisation)

Caractéristiques échographiques lésion? Taille et forme Contours masse Echostructure et surtout caractère hétérogène Existence d’une paroi Compressibilité Nécrose centrale (apport doppler)

Caractéristiques vasculaires? Existence d’une vascularisation: intérêt matériel performant (car risque de faux négatif), intérêt des PDC ultrasonores Préciser nb et topo des pédicules vasculaires (pré-op ++) Une hypervascularisation péri-lésionnelle évoque en 1ier une infection

Au total L’échographie doit pouvoir évoquer les diagnostiques - d’hémangiome (lacis veineux, phlébolithes) - lésions d’origine nerveuse - lipome - T à cellules géantes d’une gaine - T glomique sous unguéale

Hémangiome de jambe (plages graisseuses ,vaisseaux flux lent) 406

L’écho permet donc parfois « d’ approcher » le diagnostic histologique Mais l’IRM est l’examen le plus performant en pré-opératoire Un processus tissulaire ne doit être éventuellement biopsié qu’après consensus et choix collégiale de la voie d’abord L’écho peut guider la ponction d’une masse ou le drainage d’une collection liquidienne

Grading des tumeurs des parties molles Pronostic fonction extension et degré d’agressivité Aucun critère individuel n’est suffisant pour prédire malignité Malin: le + svt HT2, Homogène en T1 et hétérogène en T2: malin HT1: sang, mélanine, graisse

Taille: < 3cm plutôt bénin Forme: - Oedème péri-lésionnel: - (T infiltratif ou oedème réactionnel parfois intriqués) Atteinte os adjacent et paquet vasculo-nerveux: malin Hémorragie intra lésionnelle: B/M

Synovialosarcome: methémoglobine en T1

T1,T2FS: synovialosarcome

T1 pré/post, T2: sarcome à cellules géantes

Myosite ossifiante circonscrite Étiologie inconnue, rare Prolifération mésenchymateuse avec formation d’os non néoplasique intra musculaire Adulte jeune Orage ostéogénique Lésion d’emblée maximum Centre clair avec ossification centrifuge avec un cycle évolutif rapide A distance de l’os

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Conduite à tenir Clinique: y penser! Radio/TDM+++ Echo: aspécifique IRM: œdème++ Scintigraphie: hyperfixation PAS de biopsie, PAS de chirurgie Risque de faux diagnostic de sarcome!!! Idéalement: surveillance RX rapprochée

Dff: méta musculaire avec pls localisations et évolution + lente 344

Tumeurs nerveuses bénignes Neurinome, neurofibrome, fibrolipome… certaines lésions post traumatique comme le névrome Rares: 2% des T des parties molles Bénignes dans 90% Pb diagnostic (malgré IRM+++), thérapeutique, anatomopathologique

Les tumeurs extirpables Le schwannome (neurilemnone): - 80% des T nerveuses bénignes, 5% des T bénignes des tissus mous - Adulte jeune - Surfaces de flexions des articulations - Ovalaire, fusiforme, contours nets, hypervascularisé Lipome intranerveux: exceptionnel, tumeur encapsulée

Les tumeurs inextirpables Neurofibrome: 5% des T B des tissus mous - 20 / 30 ans - Le + svt solitaire et non associée à une phacomatose - Élévation en plaque de la peau , infiltration des septas et tissus sous-cutanés - Exérèse impossible sans sacrifier nerf - Schwannome et neurofibrome localisé: idem en imagerie

Les tumeurs inextirpables Neurofibrolipome: exceptionnel, mb sup +++ et en particulier N médian, IRM montre hypertrophie globale en hyperT1 Hémangiome de la gaine de Schwann Kyste mucoide intraneural

Les tumeurs multiples Exclusivement au cours des neurofibromatoses Type I: la + fqte, maladie de Von Recklinghausen (tâches café au lait,neurofibromes, atteintes os), autosomique dominant Type II: forme neuro-acoustique (schwannome vestibulaire+++), autosomique dominant Type III (schwannomatose)

Pseudo-tumeurs nerveuses Névrome post traumatique (après section, déformation en bulbe entre 1 et 12 mois) Névrome de Morton

Kystes mucoïdes atypiques Entité polymorphe fréquente Formations kystiques proches articulation avec 2 variétés: - les kystes synoviaux vrais entourés d’une mb synoviale (ex: de Baker) - les kystes mucoïdes (méniscaux, intra- articulaires, para-articulaires, intra-neuraux, intra-artériels, intra-osseux)

Myopathies inflammatoires On distingue les polymyosites, les dermatomyosites, les myosites à inclusion Atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés Diagnostic par clinique, CPK, EMG, biopsie d’un muscle proximal Sémiologie IRM: inflammation, atrophie, infiltration graisseuse. Oriente biopsie

Chef court M.biceps Myosite focale inaugurale d’une polymyosite

Fasciite nodulaire Prolifération bénigne de fibroblastes Adulte jeune Douleurs modérées Localisations: sous-cutanée, intra-musculaire, et le long des fascias ttt par résection chirurgicale avec récurrences exceptionnelles

Fasciite nodulaire au sein fascia superficielle

Polymyosites et cellulites infectieuses dermohypodermites bactériennes Polymyosite=infection bactérienne pfde (staph doré) évoluant vers abcédation Cellulite=infection bactérienne superficielle (streptocoque) Facteurs favorisants: diabète, maladies cardio-vasculaires, alcool, immunodépression Evolution en 3 phases: invasive, suppurative, tardive septicémique IRM+++ détection, bilan d’extension, guide biopsie

Polymyosite phase invasive

Dermohypodermite non compliquée

Lipomes des parties molles T les + fqtes des tissus mous Syndrome de masse ou découverte fortuite Un bilan précis est nécessaire par IRM avec repère cutané si besoin

Affirmer présence de graisse dans la lésion Séquences T1 et T1 FS en IRM mesure densités en TDM Pb= diagnostic différentiel avec le liposarcome bien différentié en particulier intra-musculaire Bénin: masse homogène, sans nodule, rares et fins septas, masse de moins de 10 cm

Anomalies vasculaires Hémangiome = « vraie » tumeur vasculaire (avec authentique prolifération vasculaire) Si simples vaisseaux malformatifs = malformation vasculaire

Hémangiome Prolifération endothéliale Absent ou discret à la naissance Croissance rapide pendant quelques mois Involution durant l’enfance (à l’exception des hémangiomes intramusculaires)

Malformations vasculaires Anomalies de morphogenèse des vaisseaux avec ectasies, changement de la pression et du flux,développement collatéralité, shunt. Pas de prolifération endothéliale Présentes à la naissance Développement proportionnel à la croissance de l’enfant Jamais de disparition spontanée A flux lent (malformations veineuses ou lymphatiques A flux rapide: MAV

Malformations veineuses = malformation vasculaire la + fqte Cuisse et mollet +++ Masse musculaire sensible à palpation Pas de pulsatilité ni de thrill Rx: phlébolithes Echo: masse serpigineuse hypoéchogène IRM: lobules HT2, calcifications, graisse Souvent multifocale: musculaire et sous-cutanée

Malformations lymphatiques Lésions congénitales Région céphalique, axillaire, et thoracique Masse non pulsatile (idem malformation veineuse) En IRM: masse liquidienne macro compartimentale ou microcompartimentale La ponction-aspiration confirme diagnostic

MAV Masse chaude, rouge battante avec souffle systolique, veines de drainage superficielles +/- thrill Intérêt doppler: flux pulsatil IRM: plages tubulées sans signal Pas de masse tissulaire (contrairement à hémangiome)

Hémangiome intra-musculaire Entité rare atteignant muscle strié chez adolescent et adulte jeune Masse tissulaire et de vaisseaux Présence souvent de graisse, muscle, os, hémosidérine A la différence de l’hémangiome infantile : apparition brutale et jamais d’involution Gado: réhaussement +++ Quelques images en « vide de signal »

Diagnostic différentiel Flux rapide au sein de la lésion: MAV ou hémangiome Si masse tissulaire: hémangiome++ Absence de flux rapide: malformation veineuse Sclérothérapie dans MV ou ML Exérèse chirurgicale++ pour hémangiome musculaire +/- embolisation préopératoire

Les synovialosarcomes Assez fréquents: 5 à 10% des T tissu mou Adulte jeune Région para-articulaire, proche gaine tendineuse, bourse synoviale, capsule Membre inf: 60% (Cuisse et genou: 30%) Masse + douleurs fréquentes Rx et écho puis IRM +++ : limites, rapports avec tendons, capsule, gaines, bourses Réhaussement signal en dehors zones nécrotiques et kystiques