8 avril 2015 Purenne edouard Hopital Lariboisière Pr. Laredo Bone Club 8 avril 2015 Purenne edouard Hopital Lariboisière Pr. Laredo
Contexte clinique Femme, 30 ans ATCD : maladie de Hodgkin en rémission complète Exploration d'une tuméfaction douloureuse de P2 de l’hallux droit apparue il y a quelques mois Douleurs d'horaires mixtes
Lésion agressive: Ostéolyse de P2 Lyse corticale Pas de matrice lésionnelle cartilagineuse ni osseuse Absence de réaction périostée - Pas d'anomalie de l'interligne articulaire ni de P1
SAG T1 SAG T2 FS SAG T1+G FS AX T2 FS CORO T1+G FS
IRM Lésion lytique tissulaire à point de départ osseux. Lésion « soufflante » avec coque périostée fine et discontinue Hypo signal franc T1 et hypersignal T2. Intense prise de contraste
Gamme diagnostique
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses Histiocytose Sarcoïdose Hémangiomatose
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses Scinti + Non
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses Scinti + Non Tumeurs brunes Non
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Plasmocytome
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Plasmocytome Métastases Extrémités: Poumon / Colon Soufflantes: Rein/ Thyroide/ HepatoK/ Neuro-endocrines
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Oses Non Scinti + Aucun Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Myelome Métastases Oui Tumeurs osseuses primitives Bénignes: TCG (forme aggressive) KOA Malignes: Ewing / Osteosarcome
Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Oses Non Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Myelome Métastases Oui Tumeurs osseuses primitives Bénignes: TCG (forme aggressive) KOA Malignes: Ewing / Osteosarcome
Donc…
Anapath
Hemangioendothéliome pseudo myogénique osseux
Généralités Décrite pour la première fois sous le nom de epithelioid sarcoma-like hemangioen- dothelioma Tumeur initialement décrite aux tissus mous. Trois cases reports de la littérature montrant un HEPM primitif osseux, de description récente.
Généralités Tumeur du sujet jeune. A priori pas de prédominance de sexe.
Hemangioendothéliome pseudo myogénique La plupart des lésions sont des tumeurs des parties molles avec extension osseuse. Tumeur généralement multifocale loco-régionale. Localisation préférentielle: Localisation distale :mains et pieds Membres inférieurs ++ Pas de mise en évidence de lésion métastatique à distance.
Pronostic? Très peu de sujets A priori bon taux de survie mais…. Dans les études : pas de décès à 5 ans.
IMAGERIE Imagerie très peu spécifique+++ Lésions des parties molles et osseuses. Lésions ostéolytiques pures sans matrice. Polymorphisme des lésions.
IRM Lésion légèrement hyperintense en T1 en comparaison des muscles Composante graisseuse / micro hémorragie. Hyperintense en T2 Prise de contraste modérée aucune spécificité
1956…
Bilan d’extention? Lésions NON visualisées en PET scanner Intérêt de la body IRM ou a minima IRM du membre complet
Cas clinique 1 mois après amputation P1/P2
Cas clinique 1 mois après amputation P1/P2
Cas clinique 1 mois après amputation P1/P2
Merci de votre attention