CAS CLINIQUE TOM. D 3 ans et 8 mois Le 9 décembre 2010

Tom D né le 27 06 06 1er enfant fratrie de 2 Grossesse marquée par 1 diabète gestationnel Déclenchement à 39 SA : pds 3kg 270, taille 50 cm, PC 35 cm, Apgar 10-10 ATCD - malaise inexpliqué à l’âge de 9 mois - épisodes d’urticaire Evolution : assis 9 mois, marche 13 mois, propreté diurne à 2 ans et continence fécale fin 2009

HISTOIRE DE LA MALADIE 08/03/10 : varicelle sans signes de gravité, évolution favorable mais fatigabilité + 20/03/10 : refus de faire du vélo car « mal aux jambes et trop fatigué » 21/03/10 : lâchage d’objets, sensation de « fourmis » dans les mains, et qu’elles sont endormies 22/03/10 : refus d’aller à l’école, 1er accident urinaire, chute, se plaint d’endormissement des membres

Que recherchez vous à l’examen clinique ?

Quel diagnostic évoquez vous ? 23/03/10 (J4) : consultation pédiatre - ROT ↓ - force motrice ↓ - persistance des sensations « d’endormissement et des fourmis» - perte des urines Quel diagnostic évoquez vous ?

Diagnostic : Suspicion polyradiculonévrite Demande d’EMG en externe Conseils de surveillance à la maison de la fonction respiratoire

Quels examens demandez vous ? Qu’attendez vous de ces examens ?

EVOLUTION 24 au 31/03/10 : alité, perte de la propreté sur le plan urinaire puis avec le port des couches pertes des selles 01/04/10 (J12) : récupération progressive de la fonction motrice, 1er épisode d’infection urinaire Avril 2010 : Moteur : marche, fatigable++ VS - 3 IU, urines perdues, pas de miction spontanée - écho VR : résidu post mictionnel 50cc pas de dilatation cavités pyélocalicielles

Consultation Neuropédiatrique 04/05/10 (J46) Interrogatoire : marche, pas de course, pas de saut, fatigable, siestes prolongées, état VS stable Examen - ROT présents mais faibles, pas de sd pyramidal - RCA + - pas de Gowers initial mais + en fin de séance - pas d’atteinte des paires crâniennes - marche sans steppage, mais instable - Nbx hématomes constats de chutes

Hospitalisation 05 - 07/05/2010 PL ↓ prot 0.14 g/L ↓ albu 0.08 g/l ↓IgG 0.009g/l - protéinogramme : normal - immunofixation LCR et sérique : profil polyclonal - PCR entérovirus et virus herpès : négatif EMG - conduction nerveuse tronculaire motrice et sensitive : normales - amplitudes motrices : normales Evaluation kiné : cotation motrice 4+

Vésico-sphinctérien : - sensibilité touché et piqûre semble présente - miction 130 ml : résidu 40 ml Prise 400ml en 1 h - miction 40 ml, résidu 30 cc - miction 110 ml, résidu 54 cc - couche 400 ml, pas d’évaluation bladder scan

IRM médullaire et cérébrale IRM cérébrale T1 sagittale

IRM rachis inférieur coupes axiales T1 et T2

IRM rachis coupes axiales T1 et T2

Evaluation en Rééducation BUD 12/05/10 - débitmétrie : - miction sur demande, volume ↑ pour sa capacité vésicale théorique - 2 interruptions complètes : dyssynergie VS? - cystomanométrie : très grande capacité vésicale, doute sur des contractions non inhibées de faible amplitude CAT : 2 hétérosondages/j, débitmétrie / EMG en 07/10

Evolution HDJ 1/semaine en rééducation pour évaluer la fonction sphinctérienne Vésical : impériosités, arrêt sondages car vidange complète, fuite urinaires nocturnes (protections) Anal : pas d’incontinence anale mais doute sur des troubles sensitifs Bilan kiné : pas de nécessité de prise en charge

Quelles sont les différentes étiologies que l’on peut évoquer ?

Atteintes progressives, étiologies Myélite transverse Syndrome de Guillain Barré Sclérose en Plaque Syndrome queue de cheval Rhombencéphalite post-infectieuse : quadriparésie, att paires crâniennes, tbles respiratoires et de la déglutition Compression médullaire Maladie de Lyme

La Myélite post-infectieuse Peu fréquente chez l’enfant (20%), pic 3-6 ans et 12-14 ans Mécanisme : lésion inflammatoire démyélinisante avec atteinte segmentaire de la moelle épinière Cause? - réaction immune post infectieuse sur les composants de la myéline, - vascularité des petits vx, - rarement atteinte microbienne directe. 50% cas la cause est retrouvée - viral herpès, CMV, entérovirus, EBV, HIV, rage - bactérien mycoplasme, lyme, syphilis, tuberculose

Tableau : brutal (souvent max en 24h) Evolution : - déficit SM, initialement flasque avec abolition ROT et troubles sphinctériens - atteinte rare des membres supérieurs (dépend du niveau d’atteinte de la moelle) - puis ROT vifs, BBK bilatéral - douleur : algie rachidienne, et douleur radiculaires, engourdissement des membres

Examen : - étude LCR : réaction lymphocytaire 50%, G Nl, Prot Nl ↑ - EMG, potentiels évoqués médullaires - sérologies sanguines - IRM hypoT1 , hyperT2, localisation centromédullaire

- absente, partielle ou complète (le + svt) - débute après 1 à 3 mois Récupération - absente, partielle ou complète (le + svt) - débute après 1 à 3 mois - récupération significative est improbable si aucune amélioration n'intervient sous 3 mois (Feldman et coll. ,1981) - séquelles VS fréquentes La MT est généralement une maladie monophasique toutefois, un faible pourcentage de patients peuvent connaître une récidive, particulièrement lorsqu'il existe une pathologie sous-jacente prédisposante.

MT et troubles VS (Leroy et al) 21 patients : troubles dans 85% cas Symptômes : discrets (fuites urinaires, constipation) sévères (globe, occlusion intestinale) Evolution - régression complète à 2 mois : 38%, - séquelles mineures à 6 mois : 39%, - séquelles majeures à 6 mois : 23% Facteur pronostique : + rapidité récupération de la marche avant J20, présence d’un globe urinaire (car pose SAD) - incontinence urinaire (troubles sphinctériens majeurs)

Retentissement haut appareil urinaire : - général absent ou modéré (particularité de la vessie neurologique de l’enfant) - 10% cas présent - nécessite un suivi à long terme car risque tardif (Fanciullaci F et al 1988) Troubles anorectaux : incontinence anale Troubles génito-sexuels à réévaluer à l’adolescence Pronostic sphinctérien amélioré par bolus Corticoïdes IV précoces puis relais PO

Le Guillain et Barré Incidence à 1/100 000, Homme (OR 1,5) 1916 Incidence à 1/100 000, Homme (OR 1,5) Pas de période saisonnière particulière Age moyen 40 ans, rare chez l’enfant, 55 % des cas une infection respiratoire ou digestive, une vaccination précède de 15 jours le GB (Campylobacter Jejuni, VIH et Cytomégalovirus)

Polyradiculonévrite (PRN) aiguë avec atteinte du SNP Types - démyélinisantes : PRN démyélinisante inflammatoire aiguë - axonales : neuropathie axonale aiguë motrice et sensitive, ou motrice seule, évolution grave - syndrome de Miller-Fisher (5% GB) atteinte SNC? ophtalmoplégie - syndrome cérébelleux

Evolution 3 phases Extension : < 4 semaines, qq jours voir < à 1 jour Plateau : phase courte Amélioration : variable, lente à 1 an, 70% des patients ont complètement récupéré Plateau Amélioration Extension Prodromes

Phase d'extension Moteur - installation rapide et ascendante d’une paralysie symétrique des membres inférieurs, puis supérieurs. - débute rarement par les nerfs crâniens - atteinte du cou et du tronc plus tardive - gravité de l'atteinte respiratoire : 15 à 29 % sous ventilation assistée Sensitif - paresthésies, picotements distaux - aréflexie ostéo-tendineuse - douleurs : myalgies, radiculalgies..

Phase de plateau Moteur : déficit variable Sensitif - paresthésies - aréflexie dans les territoires déficitaires Nerfs crâniens - atteinte faciale (souvent bilatérale et symétrique) troubles de déglutition - atteinte oculomotrice rare - myokymies faciales Système nerveux végétatif ++ - tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie sudation, constipation - risque d’arrêt cardiaque

Phase de récupération Ordre inverse de l'apparition des déficits La récupération est quasi constante : - 15 % séquelles légères (déficit SM distal) - 5 % séquelles très sévères (quadriplégiques et ventilés) Peut nécessiter des mois de rééducation

Diagnostic - Traitement Dissociation albumino-cytologique à la PL protéines élevées, cellule normales (= pas de méningite) élément de diagnostic le + discriminant EMG : un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse dans près de 85% des cas Plasmaphérèses (échanges plasmatiques) Immunoglobulines : efficacité identique à EP, plus simple d'administration Cortisone (efficacité?), anticoagulants, morphiniques, respirateur artificiel, pas d’antibiothérapie

PRN et troubles VS (A. Even-Schneider et al 2007) 50 % des formes sévères GB, dysfonctionnement du SNA Etude en 1997 (Sakakibara R et al) 28 GB, 7 atteintes urinaires - polymorphe : dysuries, rétentions, pollakiuries, urgenturies, incontinences - BUD : ↓ débit max et moy, ↑ résidu post-mictionnel, ↑ P° urétrale de clôture, hyperactivité détrusorienne, vessie hypoactive, aucun cas de dyssynergie vésico-sphinctérienne

Etude prospective 1984 (Wheeler JS et al ) - 7 patients présentant des troubles VS après un GB - tableau : rétention urinaire +/- complète, incontinence et 4 infections urinaires - BUD : 4 cas hypoactivité vésical, 3 cas hyperactivité détrusorienne aucun cas de dyssynergie VS

2 formes cliniques de troubles VS : - atteinte du système parasympathique sacré : hypoesthésie, dysurie ou rétention, avec hypoactivité détrusorienne - atteinte centrale « irritative » : pollakiurie, urgenturie, incontinence urinaire et/ou rétention avec une hyperactivité du détrusor Méc : phénomène de régénération ou remyélinisation, (ou erreur de diagnostic initial) puisque l’on retrouve des signes d’irritation pyramidale chez certains patients

Pronostic la durée de la phase de plateau la rapidité d’installation du déficit l’importance du déficit nécessité d’une ventilation assistée atteinte axonale précoce sur l’électromyogramme. mortalité : environ 5%, pronostic des troubles VS : - disparition des symptômes presque constante (quelque soit le tableau clinique) - délais variables

Conclusion : diagnostique de Tom Probable Myélite aigue au vue des troubles VS ?? Bonne récupération motrice Nécessité surveillance à long terme moteur et urinaire (haut appareil) Tableau difficile à évaluer à distance des évènements…