Un cas de thrombopénie néonatale … Mezghiche Féthi

CAS CLINIQUE DE MARTIN Mère : GI PI, pas d’atcd de thrombopénie, pas de transfusion, pas de médicament Groupe A+ Grossesse sans particularité Sérologie: toxo - , Rubéole IA, HIV – Accouchement : 39 SA, VB , eutocique

Etat de l’enfant à la naissance : PN=2780 g, T=49 cm, PC= 34,5 cm Apgar 10/10/10 Évolution : Bilan infectieux devant rupture de durée indéterminée => thrombopénie à 12 G/l

Recontrôle à 22 puis 20 G/l Cliniquement significative avec hématomes aux points de ponction + ecchymose du sommet du crâne Pas d’HSM, subictère, pas de dysmorphie FO Nl ETF Nl => Transfert pour bilan diagn et thérapeutique

Thrombopénie confirmée à 18 G/l Autres lignées Nles, coag Nl, Biochimie Nle Bilan infectieux: CRP < 5 mg/l ECBU : 10e5 E.coli et E faecalis, Hémoc stérile, Virus gorge et nez -

Traitement: transfusion plaq + tégélines 1g/kg/j pendant 48 h bilan d'alloimmunisation: - mère homozygote HPA 1b/1b - père hétérozygote HPA 1a/1b - Martin hétéroygote HPA 1a/1b =>ALLOIMMUNISATION FOETOMATERNELLE

Alloimmunisation foetomaternelle plaquettaire

Définition-physiopathologie Destruction des Plq fœtales par les immunoglobulines de type G dirigées contre les AG plq d’origine paternelle et absent chez la mère Incidence estimée à 1 cas pour 800-1000 N Cause la plus grave de thrombopénie chez le fœtus Diagnostic fait le + svt après 1ère grossesse Peut se manifester dès 20 SA

Doit être suspectée en anténatal devant toute ventriculomégalie, porencéphalie ou hémorragie cérébrale du fœtus Touche le 1er enfant Cliniquement variable Risque d’Hr intra-crâniennes 20-30 % Thrombopénie souvent très profonde Ht risque de récidive, augmentation de gravité sur les G succéssives

- mécanisme d’immunisation maternelle inconnues Physiopathologie - mécanisme d’immunisation maternelle inconnues - Passage d’Ac dès la 14 ème semaine alors que les Ag fœtaux s’expriment dès la 18 ème semaine - Ag responsable : HPA (Human Platelet Antigen) - Pop caucasienne: HPA-1a=98%

Quand y penser en période néonatale ? : - après avoir éliminé une infection, une foeto-pathie, une cause anoxique, un RCIU, une prise médicamenteuse - en l’absence de thrombopénie maternelle ou de pathologie auto-immune - devant une thrombopénie néonatale qui ne se résout pas spontanément

Étapes du diagnostic - Confirmer la thrombopénie isolée du Nné et l’absence de thrombopénie maternelle - Eliminer les autres causes de thrombopénie - Rechercher des Ac anti-Plq - Identification des Ac avec détermination des phénotypes et génotypes Plq des parents

-> Incompatibilité mais Tx Nl= écho+++ et Diagnostic anténatal - Cordocentèse à 20 SA pour évaluer le Tx et surtout réaliser le typage Plq -> HLA identiques= suivie G Nl, VB -> Incompatibilité mais Tx Nl= écho+++ et cordocentèse à 37 SA -> Incompatibilité et Tx bas= ttt maternel et cordocentèse à 32 SA

-Plq>50 G = gammaglob+ cordocentèse à 37 SA Cordocentèse à 37 SA -Plq<50 G = Transfu°+ corticoïdes + P°cordon 37 Cordocentèse à 37 SA - Plq>50 G = VB - Plq<50 G = GG + Transfusion + césar en urgence

Prise en charge néonatale - Hospitalisation - Incubateur, découvert - ETF, FO - Plq < 50 G => Ig, rarement corticothérapie - surveillance Tx Plq - Si risque Hr +++: transfusion Plq compatible (idéal de la mère lavées)