Diagnostic difficile d’une forme indolente d’un lymphome du manteau

Patient de 72 ans : un syndrome anémique fonctionnel d’ installation progressive depuis un an altération de l’état général (amaigrissement non chiffré)

A l’examen: -un subictère conjonctival et une splénomégalie à 3 cm du rebord costal.

A l’hémogramme: -GB=16000 el/mm3; lymph= 5280el /mm3 -Hb=7,2 g/dl macrocytaire régénérative (rétic=261000) -hyperbilirubinémie libre à 30 µmol/l,LDH 759 UI/L et haptoglobine effondrée)

Le TCD: positif à 3 croix de type Ig M , Ig G et Ig A Le phénotypage lymphocytaire: pop lymphocytaire B évaluée à 50% monoclonale lambda: CD19+ CD5- CD23+ matutes 2 CD22- FMC7+

Au scanner thoraco-abdominal : présence d’adénopathies sus et sous diaphragmatiques de 1 à 2 cm

CD20

CD5 - CD23 – CYCLIN D1- KI67

Au caryotype oncologique: translocation t(11 ;14)(q13 ;q23) révélée par FISH sur 55% des noyaux analysés

Le diagnostic d’une forme indolente de lymphome du manteau a été retenu R CHOP21: l’infiltration de la moelle et le caractère leucémisé  bonne évolution après 4 cures

La forme indolente du lymphome du manteau est une entité reconnue par: -son caractère non agressif -une survie prolongée même sans traitement

1780 Indolent Mantle Cell Lymphoma (MCL): A Retrospective Detailed Clinical and Morphological Analysis of 21 Patients, with Histological, Cytological, Cytogenetic, Interphase Genetic, Immunoglobulin Gene, and Gene Expression Profiling Analysis Saturday, December 6, 2008, 5:30 PM-7:30 PM Hall A (Moscone Center) Poster Board I-885 Catherine Thieblemont1, Remi Houlgatte2*, Pascale Felman3*, Alexandra Traverse-glehen4*, Lucile Baseggio3*, Delphine Rolland5*, Evelyne Callet-Bauchu6*, Gilles Salles7, Francoise Berger8* and Bertrand Coiffier9 1Hemato-Oncology, Hopital Saint-Louis, APHP - INSERM U 728 - Institut Universitaire d'Hematologie, Paris, France 2INSERM U533 - Institut du thorax - Faculté de Médecine, Université de Nantes, Nantes, France 3Hematologie biologique, Hospices Civils de Lyon, Centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Benite, France 4Anatomie pathologique, Hospices Civils de Lyon, Centre hospitalier Lyon Sud - Université Lyon 1, Equipe d'Accueil 3737, Pierre-Bénite, France 5INSERM U836 Equipe 7 - Faculte de Medecine, Universite J. Fourier, Grenoble, France 6Cytogenetic Laboratory, Hopital Lyon-Sud, Pierre Bénite, France 7Hematologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Benite, France 8Anatomie pathologique, Hospices Civils de Lyon, Centre hospitalier Lyon Sud - Université Lyon 1,, Pierre-Bénite, France 9Hematologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Benite 21 LCM indolents ont été analysés de façon retrospective à la recherche d’un profil génique caractéristique de ce type de lymphome et qui serait prédictif de survie dans les lymphomes du manteau.

Les critères de sélection des 21 patients: -Lymphome B avec la t(11,14) (q13,q32) -survie globale sup à 5ans Ces 21 patients ont été testés sur 25 gènes validés sur des échantillons de MCL, MZL et lymphome lymphocytique; Certains patients MCL présentent un profil génique de MZL mais ces données doivent être validés sur une large série

conclusion: Le lymphome du manteau indolent est une forme rare du lymphome du manteau réputé agressif qui pose un problème de diagnostic différentiel avec les lymphome B de bas grade Il n’y a pas encore assez d’études pour mieux caractériser cette entité.

Cas n°3 Envahissement médullaire d’intensité moyenne par un lymphome à petites cellules B CD5 - , CD23 - , Cycline D1 - , CD10 - (marginal?) t(11;14) par FISH

Cas n°3  Diagnostic difficile d’une forme smoldering d’un lymphome du Manteau (BM)

cd3 cd5 cd20 D1

Cas n°3 Envahissement médullaire d’intensité moyenne par un lymphome à petites cellules B CD5 - , CD23 - , Cycline D1 - , CD10 - (marginal?) t(11;14) par FISH

« Smoldering » Lymphome du manteau ! Cas N° 3 et N° 4 « Smoldering » Lymphome du manteau !