Hydrocéphalie chez l’enfant Dr H. KHECHFOUD, Pr S. TLIBA Service de Neurochirurgie CHU de BEJAIA 30 mars 2013 Campus universitaire Abderrahmane MIRA , TARGA OUZEMMOUR, BEJAIA

définition de l’hydrocéphalie C’est un trouble de l'hémodynamique du LCR, à l'origine d'une augmentation du volume imparti à ce liquide, dans les ventricules

Anatomie Le système ventriculaire est compose de : 2 ventricules latéraux dans chaque hémisphère cérébral, ils sont composés de 3 cornes (frontale, temporale, occipitale). la jonction des 3 cornes constitue le carrefour ventriculaire Un ventricule diencéphalique: le V3 Un ventricule dans la FCP: V4

Les ventricules latéraux communiquent avec le V3 par les deux trous de MONRO Le V3 communique avec le V4 par l’aqueduc de Sylvius Le LCR passe dans les espaces sous arachnoïdiens via le trou de Magendie et de LUSHKA

Schémas des ventricule selon Ibn Sina dans son livre القانون في الطب

PHYSIOLOGIE Le Volume total du LCR: Nourrisson : 40 - 60 ml enfant : 60 - 80 ml adolescent : 80 - 120 ml adulte : 120 - 150 ml

Le LCS est sécrété par : - les plexus choroïdes (30%) le revêtement épendymaire des ventricules (30%) les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens (20%) les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)

La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. Le débit du LCS est de 21 ml/h avoisinant les 500 ml/j chez l'adulte un renouvellement de 3 à 4 fois par jour.

L'absorption se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes dites granulations de PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux dure mériens, en particulier le sinus longitudinal supérieur. Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique et à la différence de pression oncotique entre le LCS et le plasma.

Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption Sécrétion = résorption

Composition du LCR : - Protéine = 30-50mg/100ml. - Glucose = 40-85mg/100ml/. - Cl = 125meq/ Na = 141meq/l , - Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.

Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à 7 cm H2O chez le nourrisson (7 et 15 cm H20 chez l’enfant et l’ adulte) Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.

Rôle du LCR: Protection contre les chocs (amortisseur) Transport hormonal. Nutritionnel. Contrôle de l'environnement chimique du cerveau (système tampon).

MÉCANISMES DE L'HYDROCÉPHALIE Il s'agit d’un mécanisme complexe. Schématiquement on peut définir 3 mécanismes Hypersécrétion du LCR, Obstruction des voies d’écoulement du LCR Défaut de résorption du LCR

L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes ( PAPILLOME des plexus choroïde) C’est une tumeur bénigne. Le diagnostic est facile à la TDM cérébrale qui montre un PE intraventriculaire ( VL ou V4) hyperdense, se rehaussant après injection de PC, situe en intraventriculaire Le traitement est chirurgical, L’ exérèse de la tumeur à ciel ouvert ou au mieux par neuro-endoscopie suffit à la guérison.

(HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES 0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT DU LCR (HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES Sténose de l aqueduc de Sylvius - Agénésie ou atrésie l'aqueduc - Siégé de plusieurs canaux étroits

Processus expansifs bloquant les voies d'écoulement en particulier - tumeurs de la fosse postérieure MEDULLOBLSTOME ASTRCYTOME CEREBELLEUX - tumeur suprasellaires CRANIOPHARYNGIOME - tumeur du 3ème ventricule, - tumeur du ventricule latéral, - tumeur de la région pinéale.

DÉFAUT DE RÉSORPTION synéchies arachnoïdienne dans les suites d’une méningite ou hémorragie méningée thrombose des sinus veineux intracrâniens immaturité ou agénésie des granulations de PACCHIONI.

CLINIQUE il faut souligner que le diagnostic anténatal à l'aide de l'échographie est possible. la confirmation par une IRM du fœtus est devenue une pratique courante.

CHEZ LE NOURRISSON vomissements, altération de l'état général. augmentation du périmètre crânien. peau amincie avec dilatation veineuse (circulation collatérale au niveau du scalp). regard en coucher de soleil. fontanelles ouvertes, tombantes, tendues et non pulsatiles.

refus du biberon. somnolence hypertonie. disjonction des sutures. retard de développement psychomoteur (absence de réflexes archaïques) L'auscultation recherche un éventuel souffle d'une malformation vasculaire cérébrale.

CHEZ L'ENFANT vomissements en jet surtout le matin. céphalées. vomissements en jet surtout le matin. troubles de l'oculomotricité associe un flou visuel souvent mis sous le conte dune baisse de l’AV troubles de la vigilance. baisse du rendement scolaire. Le périmètre crânien (PC) est supérieur à 2DS

Il existe une possibilité de stabilisation de l'hydrocéphalie mais avec des séquelles psycho-intellectuelles très importantes associées à une ataxie et parfois une cécité.

(son absence n'élimine pas une hydrocéphalie ou syndrome d’HTIC). FOND D’OEIL Le FO recherche un œdème papillaire (son absence n'élimine pas une hydrocéphalie ou syndrome d’HTIC).

DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE TDM: Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité péri ventriculaire surtout frontale (résorption trans épendymaire). Des orientations étiologiques sont fournies

Résorption transependymaire (scanner)

UNI OU BIVENTRICULAIRE : - kyste colloïde. - tumeur thalamique. - tumeur supra-sellaire se développant dans le V3 comme les craniopharyngiomes. TRI VENTRICULAIRE : Sténose de l aqueduc de Sylvius. tumeur de mésencéphale. anévrisme de l'ampoule de Galien. TÉTRAVENTRICULAIRE : arachnoïdite d'origine infectieuse. post hémorragie méningée.

IRM Dilatation ventriculaire. Hyper signal péri-ventriculaire (résorption) Possibilité d'image cinétique (de "flux") qui montre le blocage de la circulation du LCR.

TRAITEMENT Objectifs : Restaurer la circulation du LCR : dérivation Traiter la cause

Moyen: Dérivation ventriculaire externe Valves de dérivation interne DVP ou DVA VentriculoCisternoStomie (VCS)

Dérivation ventriculaire externe : implanté dans l'un des 2 ventricules latéraux (dans la corne frontale) Indications = hydrocéphalie en contexte hémorragique ou en contexte infectieux haut risque infectieux (pose et soins = asepsie+++)

Valves de dérivation interne Dispositif composé : – d'un KT supérieur implanté dans le système ventriculaire (carrefour ventriculaire) – relié à une valve, placée sous la peau, qui règle le débit d'écoulement du liquide – la valve est connectée à un KT inférieur qui est tunnelisé sous la peau

➢ Le KT inférieur peut être implanté : dans les cavités cardiaques : OD, par la veine jugulaire (= dérivation ventriculo-cardiaque ou ventriculo-atriale) dans la cavité péritonéale (= dérivation ventriculo-péritonéale)

TDM: avant et après la mise d une DVP

hyper drainage (hématomes sous duraux) infection : - cutanée locale, Complications: Obstruction hyper drainage (hématomes sous duraux) infection : - cutanée locale, - méningite, - péritonite, endocardite.

CHIRURGIE PAR VOIE ENDOSCOPIQUE : VCS Consiste en l’introduction de un neuroendoscope jusqu'à la corne frontale du ventricule latéral droite (située en général à une profondeur de 4 a 5 mm de cortex) Dans la situation idéale, le foramen de Monro est immédiatement visible repéré par les plexus choroïdes La progression se continue vers le plancher de V3 pour réaliser une stomie, permettant la communication du V3 avec les espaces sous arachnoïdiens de la base du crane,

Serie du service de neurochirurgie du CHU de BEJAIA 422 patient opères de février 2012 a février 2013 dont 105 cas d’hydrocéphalies (25 valves et 80 VCS) 74 Cas d hydrocéphalie chez l’enfants

CONCLUSION L hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant Le diagnostique clinique et radiologique est aise Une prise en charge rapide conditionne les résultats Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée rapidement aura un développement psychomoteur semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans hydrocéphalie. Le pronostic est bien entendu lié à l'étiologie.

merci