INSUFFISANCE ANTEHYPOPHSAIRE. Elle se définit comme déficit complet (panhypopituitarisme) ou partiel touchant une ou plusieurs hormones pituitaires, Toute suspicion d’insuffisance antéhypophysaire doit conduire à l’évaluation des 5 axes hypophysaires, Les manifestations cliniques sont très variables. L’hypopituitarisme n’est évident que lorsque 70-75% de l’antéhypophyse est détruite.
Insuffisance antéhypophysaire L’examen clé du diagnostic étiologique est l’imagerie de la région hypothalamo-hypophysaire par IRM à la recherche de causes tumorales, infiltratives, et les lésions de la tige pituitaire, Sur le plan physiopathologique, on distingue : -les atteintes primitivement pituitaires -les déficits antéhypophysaires secondaires à une atteinte hypothalamique.
SEMIOLOGIE DE L’INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE 1-Aspect clinique: chez l’adulte l’aspect est très évocateur: *pâleur, faciès un peu « vieillot » *dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes ,peau mince,froide,sèche, avec des rides fines au niveau du front et la partie externe des orbites, *dépilation complète au niveau des aisselles et du pubis++++(déficit androgènes surrénaliens et gonadiques)
SEMIOLOGIE DE L’INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE II- Signes propres aux déficits de chaque axe hypophysaire: A/ Signes liés à l’insuffisance gonadotrope: * chez l’homme: raréfaction de la pilosité,baisse de la libido,impuissance,testicules de petites tailles et mous,infertilité, *chez la femme: irrégularité menstruelle voire aménorrhée sans bouffées de chaleur,infertilité,dyspareunie,
B/ Déficit corticotrope: - asthénie, amaigrissement, anorexie, hypotension orthostatique.Indispensable à dépister car met en jeu le pronostic vital .On note une hypoNA+ sans hyperK+ ni insuffisance rénale fonctionnelle. C/ Déficit thyréotrope: - signes d’hypothyroïdies périphérique mais moins sévère, D/ Déficit somatotrope: - pas de conséquence clinique chez l’adulte, - retard de croissance chez l’enfant, fréquence des accidents hypoglycémiques.
D/ Déficit prolactinique: - absence de montée laiteuse dans le post-partum.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Lésions hypophysaires: -Adénomes hypophysaires -Métastases hypophysaires ou de la tige pituitaire -Méningiomes -Gliomes intrasellaire -Abcès hypophysaires -Hypophysite lymphocytaire -Granulomes hypophysaires -Nécrose hypophysaire du post-partum(Syndrome de Sheehan) -Selle turcique vide -Hémochromatose. Lésions extrahypophysaires: - Craniopharyngiomes - Gliomes du chiasma - Métastases - Irradiation hypoth-hypoph. Granulomatoses.
EXPLORATION DE L’ANTEHYPOPHYSE Recherche d’un déficit hormonal: 1- Déficit corticotrope: - hypoglycémie insulinique: dosage cortisol et ACTH - cortisol plasmatique à 8heures bas en regard d’une ACTH non élevée. - test au synacthène immédiat -Contre indication de l’hypoglycémie insulinique: * age sup.à 70ans * cardiopathie ischémique * épilepsie * grossesse
EXPLRATION DE L’ANTEHYPOPHYSE 2- Déficit thyréotrope: - T4L basse sans élévation de la TSH qui peut être normale ou basse, - le test au TRH est peu informatif, 3- Déficit gonadotrope: Femme avant ménopause:essentiellement clinique avec troubles des règles voire signes de déprivation estrogénique(baisse libido,sécheresse vaginale dyspareunie): - E2 bas et FSH et LH basses ou normales - Après ménopause:E2 bas et LH-FSH normales. Homme:Testostérone basse sans élévation de FSH-LH.
EXPLORATION DE L’ANTEHYPOPHYSE 4- Déficit somatotrope: on le recherche que si indication d’un traitement par GH. - chez l’enfant : * hypoglycémie insulinique * test arginine ou ornithine: 25g arginine sur ½ heure ou ornithine 25g pour 1.73/m2 * test au glucagon-bétaxolol , PIC de GH reste inférieure à 5 microg/l. - chez l’adulte: hypoglycémie et test GHRH:injection IV de 1 mg/kg et prélèvements de GH à 0, 30 et 60 mn. la GH reste inférieure à 3microg/l(Normale sup.10microg/l)
EXPLORATION MORPHOLOGIQUE HYPOPHYSAIRE *Fond d’œil et champ visuel: recherche d’une baisse de l’acuité visuelle, d’une compression des voies optiques : hémianopsie bitemporale, quadranopsie temporale supérieure parfois scotome. *IRM hypothalamo-hypophysaire: à la recherche d’un microadénome ( inf.à 10mm) ou macroadénome (sup.à 10mm) hypophysaire, d’une lésion de la tige , d’un craniopharyngiome….
TRAITEMENT Le traitement étiologique si possible( exérèse d’une tumeur ou corticothérapie d’une infiltration hypothalamique), doit s’associer au traitement substitutif à VIE. I- traitement du déficit corticotrope: * Hydrocortisone: 20 à 30mg , doses augmentées en cas de stress, d’infection, de traumatisme.. * Alimentation normosalée
TRAITEMENT II- Traitement du déficit thyréotrope: * LEVOTHYROX à dose progressive pour atteindre la dose moyenne de 100 microg/j. * Surveillance du traitement par mesure de la T4L plasmatique. III- Traitement du déficit gonadotrope: * Homme: injection IM toutes les 3 semaines de testostérone retard ( ANDROTARDYL):250mg. *Femme: association oestroprogestative pour produire un cycle artificiel. IV- Traitement du déficit somatotrope: chez l’enfant pour corriger un retard de croissance:1,2UI/kg/semaine.