Troubles moteurs digestifs cas clinique Kafia Belhocine, Arnaud Bourreille Alger - Nantes

Homme âgé de 33 ans Aucun antécédent médical ou chirurgical. Novembre 2005 – Juin 2006 Vomissements post-prandiaux daggravation progressive. Diarrhée : 4 à 6 selles molles, fécales, diurnes. Amaigrissement de 11 Kg (73 – 62 Kg). Juin 2006 : examen clinique normal.

Examens complémentaires Valeurs NFS, plaquettesN Ionogramme (Na, K, Ca, Mg, Ph), créatinineN Albumine30 g/L (N > 35 g/L) ASAT2 N Dosage pondéral des IgN Fibroscopie gastro-duodénale :Normale Iléo-coloscopie : Normale

Pic monoclonal IgG lambda (7 g/L) Protéinurie de Bence Jones

Diagnostics évoqués TestsRésultats Maladie cœliaque Ac anti-gliadine Ac anti-transglutaminase Atrophie villositaire Négatifs Absente Whipple Inclusion PAS PCR Trophyrema W. Absente Négative Cause infectieuse BK, PCR, Cultures Négatives Lymphome Bilan radiologique Anatomo-pathologie Normal Négative

Troubles moteurs digestifs Entéro-scanner Manométrie oesophagienne Manométrie du grêle

Scanner Anses grêles dilatées Adénopathies

Sw LES 30 s 20 0 cmH 2 O Manométrie oesophagienne

Manométrie du grêle (1) GDJ +10 cm GDJ +20 cm GD +30 cm Duodenal manometric recording Postprandial time mmHg 5min

Manométrie du grêle (2) GDJ +10 cm GDJ +20 cm GDJ +30 cm Duodenal manometric recording Night time mmHg 90s

Novembre 2006 Pseudo-Obstruction Chronique Intestinale Pic monoclonal Ig lambda Protéinurie de Bence Jones

Novembre 2006 Suspicion damylose primitive AL Traitement par melphalan – dexamethasone inefficace Poursuite de la nutrition parentérale exclusive

Mars 2007 : biopsie chirurgicale 13 Actin -smooth muscle ± CD3

Résultats anatomo-pathologiques Atrophie villositaire subtotale + LIE Infiltrat lymphoplasmocytaire de la lamina propria Sous muqueuse normale Musculeuse grêle proximal dissociée par de la fibrose. Hyperplasie et distribution normale des plexus nerveux autonomes. Pathologie dysimmunitaire de type auto- immune portant à la fois sur les lymphocytes T et B

Evolution Traitement par corticoïdes et azathioprine inefficace. Insuffisance hépato-cellulaire. Stomie de décharge. Infections de cathéter (bactéries digestives).

Evolution Transfert à Beaujon pour un bilan de greffe intestinale et hépatique. Péritonite par perforation colique et décès post-opératoire du patient. Lésions de fonte musculaire totale ou subtotale de la musculeuse intestinale, grêle et colique avec plexus nerveux autonomes normaux et normalement distribués. Musculeuse vésiculaire atrophique et fibreuse

Leiomyosite lymphocitaire

Messages En labsence détiologie précise, toute POIC doit amener à faire rapidement une biopsie chirurgicale du grêle pour une analyse transmurale du tbe digestif. Muscle versus Système Nerveux Entérique Caractérisation de linfiltrat inflammatoire Recherche danomalie(s) spécifique(s)