Federico Di Rocco Neurochirurgie, Necker TUMEURS CEREBRALES Federico Di Rocco Neurochirurgie, Necker

TUMEURS CEREBRALES Adulte: 10/100000 hab/an chez l’adulte Enfant: Première cause de cancer solide 25 à 28 cas /million d’enfants et par an Pic d’âge : 3 à 5 ans rare avant 2 ans ( 1 à 2%), mais formes particulières 2

Classification

-Par type histologique -Par localisation anatomique

Par histologie À partir….

Les neurones 100 milliards?                               

TUMEURS CÉRÉBRALES : généralités Caractéristiques Neuropathologiques Type cellulaire constitutif astrocytes, oligodendrocytes, cellules de schwann, cellules arachnoïdiennes, cellules germinales, neurones, lymphocytes, cellules antéhypophysaires, ... Cinétique cellulaire anomalies nucléaires, mitoses, nécrose, prolifération endothélio-capillaire ; migration cellulaire, édification vasculaire, … Configuration spatiale ++ tissu tumoral - cellules tumorales isolées

TUMEURS CÉRÉBRALES : généralités Configuration spatiale type I : tissu tumoral pur (ex.: métastases)‏ type II : tissu tumoral + infiltration (ex.: glioblastome)‏ type III : infiltration pure (ex. : oligodendrogliome A)‏ Type I Type II Type III

TUMEURS CÉRÉBRALES : généralités Tumeurs extra-cérébrales méningées : méningiomes (tumeurs de l ’arachnoïde)‏ des gaines : neurinomes (= schwannomes)‏ Tumeurs intracérébrales secondaires : métastases Tumeurs intracérébrales primitives - tumeurs neuro-épithéliales (astrocytomes, glioblastome, oligodendrogliome, épendymome ; rares (PNET, papillomes, pinéalocytome, tumeurs neuronales, DNT)‏ - lymphomes cérébraux primitifs (LNH)‏ - tumeurs germinales (tératome, germinome, carcinome embryonnaire)‏ - tumeurs vasculaires (hémangioblastome)‏ - tumeurs hypophysaires et supra-sellaires - cholestéatome, kyste dermoïde

TUMEURS INTRACRÂNIENNES : généralités Localisations : terminologie Tumeurs hémisphériques superficielles (corticales)‏ profondes (substance blanche, ganglions de la base)‏ Tumeurs de la fosse postérieure tumeurs cérébelleuses tumeurs de l ’angle ponto-cérébelleux Tumeurs de la ligne médiane : tumeurs hypophysaires tumeurs suprasellaires tumeurs du 3ème ventricule tumeurs du tronc cérébral

Comment se repérer ? 12

LA FAUX DU CERVEAU et LA TENTE DU CERVELET 13

TUMEURS CÉRÉBRALES localisations Hémisphères Ligne médiane Fosse postérieure

Tumeurs région sellaire et supra sellaire Ligne médiane

Tumeurs pinéales Ligne médiane

TUMEURS CÉRÉBRALES localisations Angle ponto- cérébelleux

LES TUMEURS SUPRA- TENTORIELLES HEMISPHERIQUES Glioblastome Tumeur hétérogéne avec nécrose IRM avec Gado 18

TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES Tumeurs de la région rolandique : Syndrome rolandique. Fréquence élevée de l’épilepsie. Méningiomes (parasagittaux et de la faux), gliomes, métastases. Tumeurs pariétales 6 à 7 % des tumeurs intracrâniennes. Syndrome pariétal. Métastases, gliomes, méningiomes. Tumeurs occipitales 2 à 3% des tumeurs intracrâniennes. Syndrome occipital et tétrade caractéristique : céphalée, hémianopsie latérale homonyme (HLH), crises visuelles, troubles psychiques. Gliomes, méningiome de la faux, métastases.

TUMEURS HYPOPHYSAIRES 10% des tumeurs cérébrales TUMEURS HYPOPHYSAIRES 10% des tumeurs cérébrales. Syndrome endocrinien, syndrome chiasmatique, paralysie oculomotrice, HTIC. Adénomes hypophysaires, crâniopharyngiome. TUMEURS DES VOIES OPTIQUES Baisse de l’acuité visuelle, cécité, exophtalmie, amputation du champ visuel. Gliome du nerf optique, du chiasma , méningiome. TUMEURS DU SINUS CAVERNEUX Ophtalmoplégie, atteinte du nerf V1 ou V2, exophtalmie. Méningiome, neurinome du V, chondrome, chordome.

GLIOME SUPRA-TENTORIEL Gliome des voies optiques 21

GLIOME SUPRA-TENTORIEL Gliome des voies optiques Atteinte des 2 nerfs optiques 22

Région hypothalamo-hypophysaire Signes visuels+endocriniens+HTIC Craniopharyngiome Région hypothalamo-hypophysaire Signes visuels+endocriniens+HTIC 23

TUMEURS DU 3ème VENTRICULE - Plancher : hypothalamique : puberté précoce, troubles psycho intellectuels, troubles mémoire, crises épileptiques, somnolence, mutisme akinétique. Hamartomes, crâniopharyngiome, gliomes, germinome, tératome, métastases, glioblastome, gangliogliome.

TUMEURS DES VENTRICULES LATÉRAUX Volume important le plus souvent. Céphalées, HTIC, parfois signes hémisphériques. Méningiomes, épendymomes, papillomes choroïdiens, épithélioma choroïdiens, kyste épidermoïde, métastases des cancers viscéraux, spongioblastome (maladie de Bourneville). Périventriculaires : lymphomes primitifs ; gliomes intra-parenchymateux , du septum, du thalamus bourgeonnant dans le ventricule : épendymome, astrocytome souvent de grade élevé

LES TUMEURS SUPRA- TENTORIELLES HEMISPHERIQUES Carcinome des plexus choroïdes 26

TUMEURS DES NOYAUX GRIS Les tumeurs primitives sont rares, le plus souvent il s’agit d’une extension des tumeurs lobaires. Bilatéralisation dans environ 10% des cas. HTIC, déficit moteur, syndrome extra pyramidal, thalamique, démence. Tumeurs malignes dans 50 % des cas, essentiellement glioblastomes. Le 1/3 des tumeurs du noyau caudé est associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville. Lymphomes.

TUMEURS PINÉALES 0,3 à 1% des tumeurs cérébrales TUMEURS PINÉALES 0,3 à 1% des tumeurs cérébrales. Syndrome de Parinaud, HTIC, syndrome endocrino- végétatif et dysmétabolique, troubles psycho- intellectuels. Germinomes (5O%), tératomes, carcinome embryonnaire, choriocarcinome, pinéalomes, gliomes, méningiomes, kyste épidermoïde... TUMEURS DE L’INCISURE TENTORIELLE HTIC. Paralysie des nerfs III, VI, V, des voies longues, atteinte du champ visuel. Méningiome du clivus, du bord libre de la tente, kyste épidermoïde, chordome sphéno- occipital, chondrome.

TUMEURS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE   Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux Syndrome de l’angle ponto cérébelleux : atteinte des nerfs VIII, V, VII, syndrome cérébelleux, atteinte des voies longues. Neurinome de l’acoustique : 80% des tumeurs de l’angle. Méningiome : 10 % des tumeurs de l’angle. Kyste épidermoïde . Papillome des plexus choroïdes, neurinome du V, neurinome du VII. Tumeurs du glomus jugulaire. Tumeur germinale de la glande pinéale

TUMEURS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE  - Tumeurs du cervelet Syndrome cérébelleux, HTIC. lobaire : astrocytome kystique (surtout les enfants) ; métastases , médulloblastome, hémangioblastome, glioblastome. extralobaire : méningiome de l’angle pétro-occipital, de la face inférieure de la tente. vermis : médulloblastome (surtout les enfants), hémangioblastome, astrocytome, glioblastome, métastases. - Tumeurs du 4ème ventricule HTIC, (syndrome cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens) Épendymome, papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde, hémangioblastome ou extension d’une tumeur du voisinage : médulloblastome, astrocytome. - Tumeurs du tronc Atteinte des voies longues, syndrome cérébelleux, paralysie des nerfs crâniens, HTIC tardive. Gliomes (10 à 15% des tumeurs cérébrales de l’enfant).

Astrocytome: kystique++, svt hemispherique !!! Engagement des amygdales= urgence Points à retenir Scanner : - Masse spontanément hyperdense - Tumeur du vermis - Hyper signal T2 31

TUMEURS DE LA BASE DU CRÂNE Manifestation ORL, HTIC ou syndrome encéphalique. Méningiomes envahissants de la base : olfactojugal, sphénoïdal, ptérional (en plaque ou en masse). Tumeurs osseuses : chordome sphéno occipital, chondrome du voisinage : épithéliomas des fosses nasales, cylindrome des cavités aériennes, cancer du cavum, de l’ethmoïde, métastases. Tumeurs du glomus jugulaire. TUMEURS DU FORAMEN MAGNUM (TROU OCCIPITAL) Torticolis, rigidité de la nuque, tableau d’une compression médullaire lente cervicale haute, HTIC. Méningiome (70% des tumeurs de cette région), neurinome, chordome.

TUMEURS CÉRÉBRALES Particularités adulte/enfant Adultes Enfants

TUMEURS CÉRÉBRALES : généralités Tumeurs les + fréquemment rencontrées chez l ’adulte : gliomes malins (glioblastome)‏ méningiomes métastases

Gliomes malins 1 - Glioblastome Age moyen : 55 ans évolution rapide ++ médiane de survie : 9 mois ; pas de guérison localisations : sus-tentorielle surtout tissu tumoral + nécrose + infiltration à distance ++ (tumeurs étendues ++) ; parfois multifocales ; parfois hémorragiques TDM/IRM : prise de contraste hétérogène, mal limitée, nécrose , effet de masse important traitement : chirurgie (si possible), radiothérapie, chimiothérapie (peu efficace)‏

2 - Oligodendrogliome ; 2 grades : A (évolution lente) et B (malin)‏ Gliomes malins 2 - Oligodendrogliome ; 2 grades : A (évolution lente) et B (malin)‏ Age moyen : 40 ans évolution lente (grade A), rapide (grade B)‏ médiane de survie : 12 ans (grade A), 3 ans (grade B) ; exceptionnelles guérisons si résection complète localisations : hemisphères, tronc cérébral Tumeur infiltrante +++ (début dans la substance grise)‏ TDM/IRM : hypodensité corticale + sous-corticale sans prise de contraste (grade A) ; prise de contraste hétérogène, multifocale (grade B) ; territoire non vasculaire +++ Traitement : chirurgie (si possible), radiothérapie, chimiothérapie (grade B)‏

Méningiome Age moyen : 60 ans ; prédominance féminine (70%)‏ Tumeur bénigne d’origine arachnoïdienne (cellules méningothéliales) ; formes malignes : 5% évolution lente (tumeurs souvent volumineuses)‏ localisations : convexité, faux, base du crâne, fosse postérieure Tumeur extra-cérébrale +++ ; Croissance tumorale > compression cérébrale, invasion piale mais pas d’infiltration ++ TDM/IRM : prise de contraste homogène, bien limitée, base d’implantation durale, œdème et effet de masse si volumineux Traitement : exérèse chirurgicale +++ ; radiothérapie externe si récidive ou forme maligne

Métastases Age : selon K primitif ; 40-60 ans surtout Cancers neurophiles : mélanome, poumon, sein, rein, choriocarcinome, + rarement digestif Tournant évolutif dans le cancer d’origine (médiane de survie  1 an)‏ Unique ou multiples ; ubiquitaires (sus ou sous-tentorielles)‏ tissu tumoral pur (pas d’infiltration ++)‏ TDM/IRM : prise de contraste homogène, bien limitée, (parfois nécrose centrale), entourée d’œdème +++ et effet de masse ; localisations multiples ++ à rechercher (séquences IRM particulières)‏ Traitement : chirurgie (si unique), radiothérapie stéréotaxique, chimiothérapie selon cancer d’origine

LES METASTASES LEPTO-MENINGEES Au niveau cérébral : > Comblement des citernes > Comblement des scissures et des sillons 39

LES METASTASES LEPTO-MENINGEES Au niveau de l’axe spinal : >Nodules en hypersignal après IV > Feutrage irrégulier péri-médullaire > Comblement du CDS dural 40

TUMEURS CÉRÉBRALES : généralités Tumeurs les + fréquemment rencontrées chez l ’enfant : médulloblastome astrocytomes bénins (cervelet/hémisphères)‏ épendymomes (4è V./ventricules lat.)‏ tumeurs du tronc cérébral

TUMEURS CÉRÉBRALES Signes révélateurs Hypertension intracrânienne Déficit neurologique Crises d ’épilepsie Découverte fortuite

Le SYNDROME d ’HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE Mécanismes : effet de masse, œdème, hydrocéphalie CÉPHALÉES horaire ++ : fin de nuit, réveille le malade siège : en casque, frontales, postérieures ... répétition ; aggravation + vomissements ++ faciles, en jet, soulagent les céphalées Signes visuels diplopie ++ (atteinte du VI) éclipses visuelles (rare mais spécifique)‏ baisse d ’acuité visuelle : tardif

Le SYNDROME d ’HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE Autres signes signes digestifs (enfant) troubles végétatifs  engagement ++ (non spécifiques : bâillements, hoquet, torticolis, port guindé de la tête) ralentissement psychique ; fléchissement scolaire

Les ENGAGEMENTS 1 - Engagement temporal

Les ENGAGEMENTS 1 - Engagement temporal Causes : Mécanisme : cf schéma hématome extradural, intracérébral temporal tumeur hémisphérique contusion temporale traumatique œdème temporal (encéphalite, ramollissement ischémique)‏ abcès temporal Mécanisme : cf schéma Signes : troubles de vigilance coma déficit moteur + hypertonie mydriase (atteinte du III)‏

Les ENGAGEMENTS 2 - Engagement amydgalien

Les ENGAGEMENTS 2 - Engagement amygdalien Causes : tumeur de la fosse postérieure hématome cérébelleux œdème cérébelleux (encéphalite, ramollissement ischémique)‏ abcès cérébelleux Mécanisme : cf schéma Signes : troubles du tonus : nuque raide, torticolis signes végétatifs : bâillements (non spécifique)‏ troubles du tonus : hypertonie axiale (opisthotonos)‏ signes végétatifs : respiration irrégulière, pauses respiratoires, arrêt respiratoire ; bradycardie ; poussées hypertensives ; pas de troubles de conscience +++ initiaux tardifs

Les ENGAGEMENTS 3 - Autres Engagements Engagement sous-falcoriel Engagement central Engagement rétrograde

Signes révélateurs : Déficit Neurologique Selon la localisation frontale, centrale, pariétale, occipitale, carrefour TPO, GG de la base fosse postérieure, tronc cérébral, APC hypophysaire, suprasellaire ligne médiane : épiphyse, 3è ventricule Evolution progressive : « en tache d ’huile » parfois brutale (nécrose, hémorragie)‏

Signes révélateurs : crises d ’épilepsie Crises généralisées ; crises partielles (valeur localisatrice ++) ± généralisation Toutes tumeurs : bénignes, extracérébrales, malignes Règle : 1 crise + 1 adulte = 1 tumeur  explorer toute première crise d  ’épilepsie chez un adulte +++

Tumeurs cérébrales : stratégie d ’explorations Examen clinique + fond d ’œil (HTIC)‏ Scanner cérébral : sans puis avec injection de produit de contraste (si pas d ’allergie) , coupes sus et sous-tentorielles IRM cérébrale : séquences T1, T2, Flair ; sans et avec injection Autres examens : Rx thorax, bilan selon étiologie Bilan pré-opératoire

Glioblastome Cellules tumorales isolées + oedème Nécrose Tissu tumoral

Tumeurs cérébrales : diagnostic différentiel Abcès cérébral Parasitose Lésion kystique bénigne Accident vasculaire cérébral Hématome (en cours de résorption)‏

Tumeurs cérébrales : TRAITEMENT URGENCE ++ si hypertension intracrânienne Hospitalisation : si volumineuse tumeur / HTIC Traitement médical : de l ’HTIC repos au lit strict ; restriction hydrique ; corticoïdes ++, (mannitol, diamox) des crises d ’épilepsie: antiépileptiques (valproate, diphénylhydantoïne, gabapentine)‏ antalgiques non salicylés, sédatifs éviter anticoagulants

Tumeurs cérébrales : TRAITEMENT CHIRURGIE à visée diagnostique : BIOPSIES * différentes techniques : à main levée, stéréotaxique, sous neuronavigation * tumeurs profondes, en région fonctionnelle d ’exérèse : standard ou guidée par l ’imagerie (neuronavigation)‏ obtenir l ’histologie, réduire l ’effet de masse, réduire le volume tumoral

Biopsies Stéréotaxiques

Tumeurs cérébrales : TRAITEMENT Traitements « complémentaires » RADIOTHERAPIE externe : 50 à 60 Gy ; 30 séances techniques particulières : radiochirurgie, irradiation conformationnelle, protonthérapie CHIMIOTHERAPIE cures répétées ; per os / IV technique particulière : in situ Autres : thérapie génique ?? (futur)‏

La radiothérapie « Jamais » avant 5 ans et le plus tard possible Complications Neuropsychologiques Endocrinologique Voies optiques (névrite)‏ Radionécrose Tumeurs

Tumeurs cérébrales : PRONOSTIC Dépend du type de tumeur +++ Dépend du traitement pour les tumeurs d ’évolution lente Glioblastome : médiane de survie = 9 mois Méningiome : récidive / formes malignes : 10 % des cas Métastases : pronostic dépend du cancer d ’origine ; médiane < 1 an