L’ATAXIE

GENERALITES Les ataxies sont des troubles moteurs non paralytiques intéressant la coordination. On trouve 3 grands syndromes ataxiques : - l’ataxie labyrinthique ou ataxie vestibulaire - l’ataxie cérébelleuse : c’est un trouble de la coordination propre - l’ataxie locomotrice : c’est une ataxie par déficit de sensibilité profonde, soit par atteinte au niveau périphérique (récepteurs), soit par atteinte des voies de conduction L’ataxie peut être : - statique : le sujet est alors dans l’impossibilité de conserver une position stable du corps ou d’un membre dans l’espace - dynamique ou kinétique : le sujet connaît des troubles dans l’exécution du mouvement

La coordination du mouvement et de la statique met en jeu des structures nerveuses complexes : on trouve d’abord un système de prise d’informations : il est constitué des récepteurs périphériques et des voies de conduction, qui sont : - les voies de la sensibilité tactile et profonde - les voies optiques ensuite, on a un système d’exécution, à l’origine de toutes les grandes activités volontaires, réflexes et automatiques ; il comprend : - le cortex cérébral : avec le faisceau pyramidal (direct) ou le faisceau extra- pyramidal (indirect) qui peut être associé - le système vestibulo-spinal, qui participe à l’équilibration enfin, on trouve un système de contrôle, dévolu au cervelet, qui régule l’adaptation posturale au cours du mouvement et qui règle en même temps le jeu harmonieux entre agonistes et antagonistes

L’ATAXIE VESTIBULAIRE OU LABYRINTHIQUE Rappels anatomo-physiologiques L’équilibre, chez l’être humain, est dévolu à une partie de l’oreille appelée oreille interne. Cette oreille interne est composée par le labyrinthe membraneux, composé lui-même par : - les canaux semi-circulaires : ils sont disposés dans les 3 plans de l’espace (plan orthogonal) et permettent une adaptation dynamique de l’individu lors des changements d’accélération - l’utricule et la saccule : elles permettent une adaptation statique et elles sont sensibles aux changements de position de la tête Les voies de l’équilibration sont des boucles de contrôle ; l’équilibre est dépendant : - de la boucle labyrinthique - de la proprioception - de la boucle oculomotrice, qui prédomine sur les 2 précédents Ces 3 voies convergent vers les centres intégrateurs du cervelet, et ce dernier intervient à son tour sur la position et sur le déroulement de l’acte moteur.

Clinique de l’ataxie vestibulaire Lorsqu’il existe un dysfonctionnement labyrinthique, on va avoir un tableau clinique qui va comprendre les éléments suivants : le vertige rotatoire Le sujet a l’impression que l’ensemble des objets qui l’entourent tournent autour de lui, et ceci de manière très rapide (trouble subjectif) ; ce vertige est, en principe, dû à une atteinte périphérique du nerf vestibulaire (nerf crânien VIII). Lorsque l’atteinte est centrale, les sujets se plaignent plutôt d’une instabilité, d’une insécurité dans leur équilibre (donc le trouble est peu gênant dans l’atteinte centrale). le nystagmus Il s’agit d’un mouvement involontaire et saccadique des yeux, rythmique et binoculaire. Il comporte une phase lente et une phase rapide, et c’est la phase rapide qui définit les sens du nystagmus.

Examen du patient l’interrogatoire Le sujet va exprimer le fait que le bruit l’incommode, qu’il souffre du bruit. plan psychologique Le sujet ataxique vestibulaire est souvent un patient angoissé, qui a du mal a fixer son attention et qui se plaint d’un manque de compréhension de son entourage. Examen du patient L’examen du patient, et notamment de ses yeux, permet d’apprécier le côté lésé, car les yeux se déplacent du côté lésé. On évalue l’équilibre segmentaire : on place le sujet assis à califourchon sur une chaise, et dans cette position, on lui demande de tendre les bras devant lui et de fermer les yeux  on va avoir un déplacement des membre supérieurs du côté lésé. On évalue aussi l’équilibre axial : le sujet est debout et on lui demande la même chose que précédemment  on aperçoit une déviation du tronc, et elle se fait toujours dans le même sens. Ainsi, tout part du même côté : les yeux, les membres et le tronc ; si ces derniers partent à droite, cela signera une atteinte du labyrinthe droit. De même, si le patient ataxique vestibulaire chute, il chutera toujours du même côté, c’est-à-dire du côté lésé : c’est le signe vestibulaire de Romberg. A la marche, le patient dévie toujours du même côté (côté lésé), et la déambulation se fait généralement en rasant les murs, le polygone de sustentation étant élargi.

Rééducation Un syndrome particulier = le syndrome de Ménières C’est un grand vertige rotatoire qui va évoluer par crises, il est donc non permanent. Quand les patients le sentent venir, ils ressentent des nausées et il y a parfois des vomissements. On relève aussi des acouphènes (sifflements et bourdonnements dans les oreilles), qui sont uniquement présents pendant les crises, de même que durant les crises, il y a une diminution de l’acuité auditive. Ces vertiges de Ménières peuvent être extrêmement importants (ex : les sujets se couchent à terre tellement le vertige est violent). La fréquence et l’intensité des crises sont difficiles à déterminer ; cependant, au fil des années, la fréquence devient de moins en moins élevée (les crises s’espacent dans le temps), et l’intensité devient de moins en moins importante. Le seul problème résultant est que les patients perdent leur acuité auditive. Rééducation La rééducation des patients ataxiques vestibulaires consistent en une compensation des problèmes rencontrés. Le but de cette rééducation est d’obtenir une meilleure compensation ou habituation au désordre causé. Cette compensation sera : - centrale dans un 1er temps : c’est le travail des manifestations cliniques, car le côté sain prend en charge le côté pathologique ; c’est une compensation physiologique - une habituation au désordre dans un 2nd temps : on provoque des stimulations répétitives pour avoir, à la longue, une diminution de la réponse - une compensation par un autre référentiel dans un 3ème temps : on développe les référentiels visuel et proprioceptif si le référentiel labyrinthique est lésé

exercices pour la compensation centrale - le fauteuil rotatoire : on fait tourner le fauteuil dans les 2 sens, à des vitesses plus ou moins élevées - les épreuves caloriques : en versant de l’eau froide (10°C) dans l’oreille, on provoque le trouble ; ce test ne peut être fait que par le médecin exercices pour l’habituation au désordre - exercices où l’on mobilise les yeux par rapport à la tête et vice-versa : utilisation des rampes opto-cinétiques. On le réalise d’abord en position assise, puis, en progression, en position debout - on fait réaliser au patient des marches circulatoires, yeux ouverts puis yeux bandés (pour supprimer le référentiel visuel) - on fait effectuer au patient des changements de position : assis – couché, et les retournements (DD – DL – DV) exercices pour travailler un autre référentiel - les exercices oculomoteurs : on utilise les appareils opto-cinétiques ou le suivi de doigt ou d’objet

- les exercices proprioceptifs : ils peuvent être statiques ou dynamiques - les exercices proprioceptifs statiques - plan incliné : sur un plan incliné de 40° environ, le patient monte en marche avant et ferme les yeux ; puis il redescend en gardant les yeux fermés  il a l’impression de chuter en avant et doit alors s’équilibrer. On fait la même chose en marche arrière pour le déséquilibre postérieur - plan instable : on fait réaliser l’exercice yeux ouverts, puis yeux fermés en progression. On peut asseoir le patient sur un ballon de Klein-Vogelbach pieds au sol, puis augmenter la difficulté en mettant en plaque de mousse ou un plateau de Freeman - sac de sable : il est utilisable pour travailler la proprioception de la tibio- tarsienne - les déséquilibres - les exercices proprioceptifs dynamiques - la marche sur le fil : on fait marcher le patient sur une ligne au sol, et celui-ci doit marcher comme un funambule (pieds l’un devant l’autre). On peut ensuite, en progression, le faire marcher sur une plaque de mousse, et, sous la plaque de mousse, glisser des objets (sac de sable, coussins, objets déstabilisants,…). On peut aussi réaliser cette marche en piscine, avec des plots (l’eau donnera une image erronée au patient, et celui-ci aura son référentiel visuel court-circuité) - la marche déséquilibrée par le MK : le Mk va créer des déséquilibres par des bousculades légères ou par des appuis (sur le bassin, sur les épaules, …)

L’ATAXIE CEREBELLEUSE Généralités et rappels Aussi appelée « syndrome cérébelleux », l’ataxie cérébelleuse consiste en une atteinte du cervelet, et, en général, le syndrome est homolatéral. Il s’agit d’une pathologie rarement pure, souvent associée ; le syndrome pur se retrouve dans la méningite cérébro-spinale (atteinte aiguë avec la maladie et une récupération à la fin). L’ataxie cérébelleuse entraîne une incoordination, à la fois des gestes volontaires et de la motricité automatique : on a donc des troubles du mouvement volontaire, du tonus et de l’équilibration. Le contrôle cérébelleux du mouvement se fait en fonction des programmes pré-établis et des patterns moteurs : - l’archéocérébellum contrôle et coordonne les informations vestibulaires, et il joue un rôle dans la fonction de redressement et d’équilibration - le paléocérébellum reçoit des informations proprioceptives inconscientes qui viennent du tronc et des membres, et il joue un rôle dans le rétablissement de l’équilibre statique (redressement) et active le tonus postural - le néocérébellum contrôle tous les mouvements volontaires et a une action activatrice sur le tonus

Clinique de l’ataxie cérébelleuse Les troubles qui apparaissent lors de l’atteinte cérébelleuse varient suivant la zone qui est touchée : lorsque l’archéocérébellum est lésé On observe : - des troubles de l’équilibre - un élargissement du polygone de sustentation - des oscillations incessantes - une démarche de type ébrieuse, avec les bras écartés lorsque le paléocérébellum est lésé - une perturbation tonique se traduisant par une hypotonie (augmentation de l’extensibilité et augmentation de la passivité), bien qu’à l’observation, on remarque un galbe musculaire plus marqué et une saillie des tendons (« danse des tendons ») - des réflexes de type pendulaire : le mouvement est entretenu par une contraction agonistes / antagonistes qui se prolonge

lorsque le néocérébellum est lésé On observe une incoordination motrice axiale (du tronc) et segmentaire (des membres) ; cette incoordination est analytique et/ou globale : - l’incoordination globale est caractérisée par un mouvement brusque, maladroit, décomposé, et par des dyskinésies volitionnelles traduisant un tremblement intentionnel à renforcement terminal (quand le patient arrive près de son but) - l’incoordination analytique se manifeste au cours des mouvements effectués rapidement  on observe un retard au démarrage et à l’arrêt du mouvement ; ce retard est objectivé par l’épreuve de Stewart-Holmes Les troubles de la coordination du mouvement va se manifester par différents signes : - une dysmétrie : le mouvement va manquer son but - une hypermétrie : le mouvement dépasse son but - une asynergie : le mouvement est décomposé (saccadé) en plusieurs temps - une dyschronométrie : il y a un retard à la mise en route et à l’arrêt du mouvement - une adiadococinésie : le mouvement alterné (ex : les marionnettes) est impossible - une dysarthrie : la parole est scandée et explosive - l’écriture est modifiée - la marche est de type ébrieuse avec les bras écartés Remarque : épreuve de Stewart-Holmes = le MK se place face au patient, sa main droite sur l’épaule droite du patient, le membre supérieur droit du patient reposant sur le coude. Le MK saisit le poignet droit du patient et lui demande de tirer, et il enregistre le temps entre l’ordre et le début du mouvement. Quand le MK lâche le poignet, il enregistre le temps entre le moment où il a lâché et le freinage du patient.

Examen du patient et rééducation Pour mettre en place une rééducation correcte, l’examen du patient doit définir ce qui prédomine au niveau du syndrome cérébelleux : - le côté statique (maintien d’une position, d’une attitude) : on utilisera la méthode PNF de Kabat ; si le problème est statique, le patient peut marcher avec des cannes - le côté dynamique (exécution d’un mouvement) : on utilisera la méthode de Frenkel ; si le problème est dynamique, le patient ne pourra pas marcher avec des cannes car il faut contrôler les membres supérieures en plus des membres inférieurs ( chute) appréciation de la fonction dynamique On demande au patient : - de déplacer le talon sur la crête tibiale controlatérale - de faire des mouvements doigt - nez, doigt – doigt et ceci en position assise (si syndrome aigu), puis en position debout, d’abord les yeux ouverts, puis les yeux fermés. appréciation de la fonction statique On observe : - la station spontanée du patient, assis, debout, et si le patient chute d’un côté ou de l’autre - les oscillations du patient, et la danse des tendons lorsqu’il est debout (tendons extenseurs et fléchisseurs au niveau de la cheville) - la station assise, dos libre, avec ou sans accoudoirs

Cas de la méningite cérébro-spinale épreuves quantitatives - on apprécie le temps moyen debout spontanément : on réalise 6 essais, et on prend le temps moyen des 6 essais - on réalise le même test mais avec les pieds joints, et on recalcule le temps moyen que le patient a tenu sur les 6 essais - on fait parcourir au patient une distance déterminée, 6 fois, et on prend le temps moyen des 6 trajets - l’adiadococinésie est évaluée par l’épreuve des marionnettes (pendant 30 secondes), ou encore par le battement de la mesure avec les pieds, alternativement - la dyschronométrie est évaluée on prend le temps moyen pour écrire nom et prénom (et l’adresse si le patient a plus de possibilités), sur 6 essais ; sinon, on prend le temps moyen pour réaliser des barreaux, des festons ou une spirale d’Archimède (on prend toujours le temps moyen pour faire 6 fois l’épreuve) Cas de la méningite cérébro-spinale Dans une méningite cérébro-spinale, le patient présente une ataxie cérébelleuse. Cette pathologie est constituée de 3 stades : la phase d’état C’est la phase d’installation de la maladie. Le but de la kinésithérapie est alors l’entretien orthopédique, l’installation correcte au lit et l’éducation de l’indépendance au lit. Il faut aussi envisager la verticalisation. La rééducation respiratoire est indispensable tout au long de la phase d’état.

la phase de récupération On développe tous les examens. Le but est de mettre en évidence le plus haut niveau moteur récupéré, de poursuivre l’entretien orthopédique et de développer le plus possible l’autonomie du sujet. On utilise des mobilisations passives, actives (analytiques et globales), et on met en place les techniques de Frenkel. Ces techniques ont été proposées pour les patients tabétiques, et dans le cas des patients atteints de méningite cérébro-spinale, elles ont comme principes : - on part de positions basses à des positions élevées - de même, on augmente progressivement le nombre de pivots articulaires (quand le patient arrive à réaliser l’exercice, on rajoute un pivot articulaire) - on va d’un mouvement simple à un mouvement complexe - on travaille de distal à proximal - lentement puis rapidement - en symétrique puis en asymétrique - du dynamique vers du statique - sur un mode rythmique (comme pour le patient parkinsonien, mais attention, un patient cérébelleux n’est pas un patient parkinsonien) Tous les mouvements dynamiques chez le patient cérébelleux sont plus aisés si on offre une résistance au mouvement : l’exécution du mouvement se fera d’une manière plus harmonieuse. Cependant, on est obligé d’augmenter les poids, donc on utilisera pas de charges, mais plutôt une résistance manuelle (Kabat). Cette résistance manuelle est utilisée pour le travail de chronométrie, et elle doit être juste suffisante pour avoir un déroulement harmonieux du geste (donc on utilise plus la résistance maximale de Kabat). On utilise surtout les diagonales d’ouverture, et on fait réaliser au patient les mouvements dans toute l’amplitude donnée. Durant cette phase, on réalise aussi le travail de tous les niveaux d’évolution motrice, les retournements (DD – DL – DV) et les passages DD  assis, assis  debout, debout  chevalier servant et en chevalier servant  quadrupédie. On réalise aussi du travail fonctionnel. la phase de séquelles C’est la dernière phase de la maladie, et on prolonge le travail précédent.