LA SCLEROSE EN PLAQUES

PLAN 1. Définition 2. Étiologie 3. Diagnostic de la SEP 4. Evolution et pronostic 5. Traitement 6. Conclusion

1.Définition : La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central, caractérisée par  « une dissémination des lésions dans l'espace et dans le temps ». Définition anathomopathologique 

Atteinte inflammatoire et immunitaire de la myéline par les lymphocytes

IRM séquence T1 Macroscopie plaques péri-ventriculaires microscopie

I.2. Epidémiologie débute le plus souvent entre 15 et 50 ans 1,7 femmes pour 1 homme En France la prévalence varie de 125 à 150/ 100 000 habitants.

AVC ou SEP ? AVC : SEP : 70 ans 30 ans Début progressif Soudain Déficit focal Évolution : récupération variable : complète en 24 heures ou partielle en 3 mois… Mécanisme : ischémique SEP : 30 ans Début progressif Déficit multi focal Évolution : récupération lente sur 2 mois, accélérée par les corticoïdes Mécanisme : démyélinisation

2. étiologie : la recherche de la cause… - 1,7 femmes pour 1 homme Gradient nord-sud : les pays à plus forte prévalence : Europe (Angleterre), USA Activation des lymphocytes et synthèse de cytokines proinflammmatoire hépatite B et SEP : pas de lien prouvé Phase progressive : dégénerescence axonale ?

physiopathologie Poussées IRM

3. Diagnostic de la SEP : 3.a. Critères diagnostiques de la SEP : ☼ « dissémination dans le temps et dans l'espace » de signes d’atteintes de la substance blanche du système nerveux central ☼ L’IRM montre des plaques de démyélinisation ☼ liquide céphalorachidien (LCR) (bandes oligoclonales d’immunoglobulines)

3.b. Manifestations de la SEP : -    sensitifs -  moteurs -  névrite optique rétrobulbaire : baisse de la vision -  cérébelleux : incoordination -  tronc cérébral : paralysies des nerfs crâniens -  troubles génitaux et urinaires  - troubles cognitifs : mémoire, attention, vitesse de traitement des informations, syndrome frontal …

3.c. Définition des formes évolutives : Forme rémittente : 85 % handicap Temps Puis forme secondairement progressive

Forme primaire progressive : 15 % :   handicap temps

3.d. Examens paracliniques : α. Imagerie : l’IRM β. L’étude du liquide céphalo-rachidien : ● obtenu par une ponction lombaire ● cytobactériochimie ; serologie de Lyme ; électrophorèse des protéïnes (IEF) : bandes oligoclonales d' immunoglobulines   γ. Les potentiels évoqués sensitifs et visuels (PES et PEV)

4. Evolution et pronostic : - critère pronostique : intervalle entre les 2 premières poussées, IRM… Pour 50 % des patients sans traitement : § pendant 8 ans : quelques signes neurologiques mais sans handicap pour marcher 500 mètres au moins (niveau EDSS 3 ou 4)  § après 15 ans : aide unilatérale pour marcher 100 mètres (niveau EDSS 6)

5. Traitement

5.a. Traitement des poussées : les corticoïdes - Cure de Solumédrol : 1 gramme par jour pendant 3 à 5 jours (1g dans 250 cc de G5% à passer sur 3 heures) après ECG et bandelette urinaire  surveillance tension artérielle, pouls +/- dextro 1x/jour, kaliémie. Attention si diabétique, infection, pathologie cardiaque, troubles psychiatriques

5.b. Traitements de fond : α. Les interférons : -       Avonex : en IM, 1 x/semaine -       Betaferon : en SC, -       Rebif : en SC, 3 x/semaine   Effets secondaires : syndrome grippal (paracétamol), dépression, réaction cutanée au point d’injection  ne pas pincer la peau pour injecter en SC  varier les sites d’injection. 

β. Les immunosupresseurs : Classiques : IV en cure tous les mois : Endoxan, Noventrone Per os : Métothrexate Anticorps monoclonaux : TYSABRY L’avenir : D’avantage de traitements de fond oraux Réparation de la myéline

5.c. Traitements des complications α. Les troubles génito-sphinctériens :  ► rétention ou incontinence… attention des fuites urinaires peuvent traduire une miction par engorgement liée à une rétention chronique urinaire.  mesure du résidu post mictionnel (significatif à partir de 100 cc La rétention chronique urinaire  infections urinaires à répétition  à long terme insuffisance rénale chronique  dialyse ► surveiller et prévenir la constipation

La spasticité : Liorésal, Dantrium, toxine botulique, kinésithérapie La dépression Les complications de l’alitement : Prévention : des escarres des thrombo-phlébites de la dénutrition encombrement bronchique et pneumopathie par fausses routes (Sonde NasoGastrique transitoire et plus rarement gastrostomie d’alimentation)

CONCLUSION ☼ « dissémination dans le temps et dans l'espace » de signes d’atteintes du système nerveux central ☼ liée à des plaques de démyélinisation ☼ poussées et progression ☼ interférons ; solumédrol en bolus ☼ préventions des complications (urinaires…)