ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008

Ophtalmoplégies douloureuses Terme consacré par l’usage Définition : Ophtalmoplégie : paralysie oculomotrice Relativement isolée Douloureuse : douleurs de la sphère oculaire Douleurs suffisamment intense pour motiver une consultation

Ophtalmoplégies douloureuses Critères d’exclusion Atteintes peu douloureuses Paralysies supra ou internucléaires Causes fréquentes Traumatiques HIC

Physiopathologie (1) Déficit oculomoteur Atteinte musculaire Jonction neuromusculaire (exclue) Voies nerveuses Troncs nerveux : étage orbitaire, sinus caverneux, trajet sous arachnoïdien Trajet fasciculaire intra-axial noyaux

Physiopathologie (2) La douleur Ses caractères Mécanisme inflammatoire Implication du système trigéminé et vasculaire Ses caractères Parfois spécifiques : névralgie faciale, algie vasculaire, migraine Souvent non évocatrice

Les principales causes Ophtalmologiques Infectieuses Inflammatoires Tumorales Vasculaires (ischémie et hémorragie) Traumatiques Neurologiques Id + compressions de voisinage

Les éléments du diagnostic (1) Circonstances et évolution Examen ophtalmologique Orbite et globe oculaire Pupille AV, FO, CV, Lancaster Examen neurologique Séméiologie de l’atteinte oculomotrice : partielle, tronculaire, totale Autres nerfs crâniens S. méningé

Les éléments du diagnostic (2) Paralysie limitée à 1 muscle innervé par le III Lésion fasciculaire de petite taille Ophtalmoplégie internucléaire (droit médial) Atteinte orbitaire (droit supérieur) Paralysie du III parcellaire Branche de division supérieure (droit supérieur + RPS) Branche de division inférieure (droit médial + droit inférieur + oblique inférieur + mydriase)

Les éléments du diagnostic (3) Paralysie du III extrinsèque massive et pure : tronculaire ou fasciculaire Paralysie complète du III : tronculaire ou fasciculaire Paralysie complète du III + paralysie de l’élévation controlatérale : noyau du III

Les éléments du diagnostic (4) Paralysie isolée du droit externe Atteinte musculaire Atteinte tronculaire du VI Paralysie de la latéralité : atteinte nucléaire du VI Diplopie oblique majorée dans le regard en bas et dedans + inclinaison controlatérale de la tête : IV

Les éléments du diagnostic (5) S de apex orbitaire : II, III, IV, V1, VI S de fente sphénoïdale : III, IV, V1, VI S du sinus caverneux antérieur : cf supra moyen : III, IV; V1 et 2, VI postérieur : III, V moteur et V2 Syndrome de apex du rocher : V1 et VI

Les éléments du diagnostic (6) Imagerie (TDM, IRM, ARM, angiographie) Orbitaire Cérébrale Biologie Syndrome inflammatoire LCR Abord biopsique

Les causes orbitaires (1) Clinique Signes associés : exophtalmie, rougeur, œdème Baisse de l’AV : facteur pronostic

Causes orbitaires (2) Causes inflammatoires et infectieuses Cellulites Pseudo-tumeurs orbitaires,myosites orbitaires Hémorragie orbitaire, thrombose veineuse Ischémie orbitaire PAN Occlusion carotide sans circulation collatérale Tumeurs orbitaires Très évolutives D’origine sinusienne (névralgie faciale) Traumatismes faciaux

Myosite orbitaire Description princeps en 1903 (Gleason) Nosologie et terminologie Tumeurs orbitaires Pseudo-tumeurs orbitaires : pathologie inflammatoire d’origine inconnue Myosite orbitaire idiopathique : inflammation localisée à la musculature orbitaire Affection rare, de mécanisme inconnu Lésions inflammatoires non spécifiques

Myosite orbitaire Prédominance féminine (2/3) Adulte d’âge mur Clinique : installation le plus souvent aiguë Douleur orbitaire constante et inaugurale Diplopie + ou - : exophtalmie, ptosis, atteinte oculomotrice, chemosis AV conservée

Myosite orbitaire Diagnostic : scanner orbitaire injecté Augmentation de volume musculaire Augmentation de densité Atteinte du tendon Le plus souvent : droit interne, droit externe L’atteinte peut être multiple ou bilatérale Régression sous corticothérapie

Myosite orbitaire Diagnostic différentiel : ophtalmoplégie dysthyroïdienne (Bilatérale, peu douloureuse, exophtalmie) Métastases, cellulites, lymphomes, anomalies vasculaires

Myosite orbitaire Traitement : Corticothérapie 1 à 2 mg/Kg : amélioration spectaculaire en quelques jours Réduction progressive en quelques semaines ensuite Immunosuppresseurs ? IgIV ? Taux de récidive élevé

Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples Sinus caverneux Vasculaire : dissection, angiome, fistules artério-veineuses, ischémie Lésions de hypophyse, du sinus sphénoïdal Tolosa-Hunt

Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples Sinus caverneux Trajet sous arachnoïdien Anévrysmes, dissections Méningites : Lyme, tuberculose, mycoses Tumeurs : schwannome, gliome, métastase, chordome Wegener, sarcoïdose, Horton, PAN Migraine ophtalmoplégique

Atteintes tronculaires Paralysie douloureuse du III : ischémie ou anévrysme ? Mydriase présente dans 85-90% des anévrysmes Pupille préservée dans 60-80% des ischémies

Atteintes tronculaires En pratique Risque élevé : III extrinsèque complet avec mydriase Risque moyen : III extrinsèque incomplet avec ou sans anisocorie Risque faible III extrinsèque complet sans anisocorie Mydriase isolée

Apoplexie hypophysaire (1) Rare Hémorragie ou nécrose hémorragique d’un adénome (connu ou inconnu) Spontanée ou après trauma, oestrogènes, anticoagulants, radiothérapie, grossesse Mécanisme : compression artérielle ou veineuse

Apoplexie hypophysaire (2) Expression clinique Céphalées aiguës F Troubles visuels, ophtalmoplégie uni ou bilatérale selon expansion de adénome Troubles de la vigilance Syndrome méningé (+ ou -) Troubles cardiovasculaires Diagnostic par imagerie

Vascularites Siège lésionnel variable (muscles orbitaires, sinus caverneux, troncs nerveux) Multiples affections

Zona 31% dans une étude prospective de 77 cas mais souvent peu symptomatique Clinique Début précoce et brutal après l’éruption Surtout III ipsilatéral, parfois contra ou bilatéral Régression en 2 à 23 mois Mécanisme Effet direct sur nerf à partir du ggn géniculé Angéite des nerfs ou méningo-radiculite

Le syndrome de Tolosa-Hunt Critères Céphalées < 2 mois, régressives en moins de 3 jours sous corticoïdes Ophtalmoplégie contemporaine des céphalées ou dans les 2 semaines Atteinte d’un ou de plusieurs des oculomoteurs, parfois II, V1 ou Claude Bernard-Horner IRM : lésion du sinus caverneux Évolution récidivante, ipsi ou controlatérale

Migraine ophtalmoplégique (1) Charcot 1890 Rareté des cas rapportés (50 en 1990) 1° classification de IHS (1988) Au moins 2 crises Association de céphalées et de parésie d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs Exclusion de toute cause locale

Migraine ophtalmoplégique (2) Critiques du concept Durée très longue (céphalées et déficit) Aggravation progressive avec les crises Séquelles possibles Corticosensibilité Prise de contraste IRM transitoire sur le nerf intéressé

Migraine ophtalmoplégique (3) 2° classification IHS Ne figure plus parmi les migraines Classée parmi les neuropathies crâniennes récidivantes

Atteintes du tronc cérébral Infarctus, hématomes Cavernomes, angiomes Abcès SEP

Conduite à tenir (1) Paralysie douloureuse du III Associée à Isolée S. méningé : recherche d’anévrysme S. du tronc cérébral : IRM S. orbitaire : IRM ou scan avec contraste Isolée < 50 ans : rechercher anévrysme (LCR, angio) > 50 ans : Anomalies pupillaires : rechercher anévrysme III partiel avec anomalie pupillaire : id III extrinsèque : glycémie, bilan inflammatoire

Conduite à tenir (2) Paralysie douloureuse du VI (hors trauma et HIC) < 50 ans : cause tumorale à rechercher (fosse postérieure, base du crâne) SEP Anévrysme, dissection, inflammations, infections > 50 ans : Cause ischémique, zona

Conduite à tenir (3) Paralysie douloureuse du IV Trauma crânien et HIC Mécanisme ischémique Causes lésionnelles isolées rares

Conduite à tenir (4) Paralysie oculomotrice douloureuse et combinée : recherche prioritaire d’une lésion du sinus caverneux Vasculaire Inflammatoire, infectieuse, vascularite Tumorale Tolosa-Hunt : diagnostic d’exclusion

Conduite à tenir (5) Paralysie oculomotrice douloureuse récidivante Lésion focale à rechercher : vasculaire, infectieux, vascularite, T. hypophyse, lymphome Diabète : le plus fréquent Tolosa-Hunt