Diagnostic de l’anémie en pédiatrie : prepare par : Ben Kaddour Soufiene nezarI Sofiane

Plan du travail I- Généralités II-Classifications de l’anémie III-l’anémie chez le nouveau né 1-diagnostic positif 2-diagnostic différentiel 3-diagnostic étiologique 4-traitement IV- l’anémie chez le nourrisson et l ’enfant 1-physiopathologie de l’anémie 2-diagnostic étiologique 3-traitement V-conclusion

I-Généralités

Définition de l’anémie Anémie =baisse du taux d’hémoglobine chez le nouveau-né : Hb<16g/100ml dans les 48 premières heures de vie Hb<14g/100ml de J3 a J4 de vie Hb<10g/100ml après une semaine de vie chez le nourrisson et le grand enfant : De un mois a 2 ans : hb<11g/100ml Après 2 ans : hb<12g/100ml

Définition de l’anémie Le taux d'hémoglobine ne reflète pas toujours le volume globulaire total car le volume plasmatique peut être augmenté : hémodilution diminué : hémoconcentration intérêt dans certains cas de la mesure de la masse sanguine

Définition de l'anémie normal anémie vraie Hb diminuée hémoconcentration hémodilution Hb diminuée fausse anémie plasma globules rouges

Définition de l’anémie principales circonstances où peut exister une hémodilution (fausse anémie) splénomégalie volumineuse grossesse certaines immunoglobulines monoclonales (IgM, IgA) circonstances où peut exister une hémoconcentration (anémie masquée) déshydratation diurétiques

Définition de l’anémie cas particulier : anémie aiguë hémorragique -perte simultanée de globules rouges et de plasma -pas de diminution de l’Hb et de l’Hte dans les premières heures +++ -secondairement, augmentation du volume plasmatique : baisse de l’Hb et de l’Hte -hémogramme répétés dans les premières heures inutiles

Physiologie

Physiologie du globule rouge Origine du globule rouge : érythropoièse -au cours des 2 premiers mois de la vie intra-utérine l’érythropoièse se fait dans le sac vitellin -du 2e au 8e mois se fait essentiellement dans le foie, accessoirement dans la rate , l’érythropoièse médullaire ne débutant qu’a partir du 5e mois.

Physiologie du globule rouge Une érythropoiése normale nécessite : - une moelle osseuse normale et de bonne qualité - un ensemble de facteurs indispensables a la synthèse de l’hb et a la maturation correcte des érythroblaste : le fer , l’acide folique , la vitamine b12 et autres ( cuivre, zinc, cobalt,,,,,) -des facteurs hormonaux , tels que l’érythropoeitine

Physiologie du globule rouge L’érythropoièse regroupe l’ensemble des phénomènes qui maintiennent le nombre de globules rouges et le taux d’hémoglobine dans des limites physiologique La durée de vie d’un globule rouge normal étant de 120 jours , 1/120e de la masse disparait quotidiennement, l’érythropoiese normale compense cette perte en produisant une même quantité d’hématies

Physiologie du globule rouge La structure du globule rouge : -le globule rouge est une cellule anucléée d’environ 7 microns de diamètre ayant la forme d’un disque biconcave -il est formé de : *une membrane qui joue un rôle d’échange *l’hémoglobine dont le rôle est de fixer l’O2 a raison de 4 molécules D’O2 par molécule - l’hémoglobine formé par l’association de l’hème et la globine -chez le fœtus et le nourrisson les hématies contiennent de l’hb A1(40%) ,de l’hbA2 (1,8%),mais surtout l’hbF (50-85%)

Physiologie du globule rouge les antigènes de groupe sanguin : -sont présents à la surface du GR -sont présents pendant la vie fœtale de façon très précoce -l’antigène D du système rhésus -des antigènes A et B du système ABO

Physiologie du globule rouge Métabolisme intra-érythrocytaire : -il est surtout glucidique permet la production d’énergie se fait : *soit par la voie d’EMBDEN MEYRHOF (glycolyse) * soit par la voie des pentoses -ses deux voies aboutissent a la formation de NADPH qui nécessaire a la formation du glutathion réduit -fait intervenir de nombreux enzymes en particuliers la gulcose-6- phosphate-deshydrogénase , la pyruvate kinase , dont la diminution entraverait lourdement la fonction hématique

II-Classifications de l’anémie Selon la taille des GR (en fait le volume) De taille normale : normocytaire (vol 80-95 fl) De taille abaissée : microcytaire (vol < 80 fl) De taille augmentée (vol > 100 fl ou µm3) Selon l’origine Périphérique : moelle normale Centrale : moelle anormale

Classification Biologique Constantes érythrocytaires: VGM= Hte×10 / Nbre GR (106/mm3): 80 < <95 CCHM=Hb (g%) x 100 / Hte (%): <32 Réticulocytes Anémie Normochrome Anémie Hypochrome Anémie Microcytaire Anémie Normocytaire Anémie Macrocytaire Anémie Régénérative Anémie Arégénérative

III-Anémies chez le nouveau-né

1-Diagnostic positif -l’anémie peut être évidente d’emblée devant une pâleur impressionnante qui sera le maitre symptôme -ailleurs elle se traduit par ses conséquences : collapsus cardiovasculaire, défaillance cardiaque, une tachypnée voire une détresse respiratoire, l’ictère, troubles neurologique . -le tableau clinique sera différent selon que l’on se trouve en présence d’une anémie aigue ou chronique -dans tous les cas l’anamnèse aidera au diagnostic : *conditions de la grossesse et de l’accouchement *étude de la famille -un premier bilan sera demander en urgence : groupage de l’enfant et de la mère avec phénotype, test de Coombs direct, NFS, taux de réticulocytes frottis sanguin

2-Diagnostic différentiel Un tableau de détresse respiratoire Un tableau d’insuffisance cardiaque Devant toute pâleur dans tout contexte pathologique entrainant une vasoconstriction périphérique

3-Diagnostic étiologique L’anémie du nouveau-né peut être déterminée par 3 mécanismes - la spoliation sanguine -l’hémolyse -exceptionnellement, l’insuffisance de production des hématies

Diagnostic étiologique Les anémies par spoliation sanguine: -cliniquement : le tableau diffère selon que l’hémorragie est aigue ou chronique : Hémorragie aigue Hémorragie chronique -Pâleur intense avec signe de choc -Souffrance fœtale aigue -Détresse néonatale -Pas de hépatosplénomégalie -Absence d’ictère -parfois hépatomégalie

Diagnostic étiologique - biologiquement : Hémorragie aigue Hémorragie chronique -taux d’hémoglobine peu diminué Très bas à la naissance -l’anémie Normochrome normocytaire Hypochrome microcytaire -taux de réticulocytes Normal au début Élevé avec érythroblastose -fer sérique Normal Bas

Diagnostic étiologique les étiologies: Les hémorragies prénatales occultes: -la transfusion fœto-maternelle -la transfusion fœto-fœtale Les hémorragies per et post natales: *les accidents obstétricaux -le placenta prævia marginal -le décollement placentaire -les lésions traumatique du placenta -les lésions du cordon * hémorragie ou transfusion fœto-placentaire

Diagnostic étiologique les hémorragie post natales externes et internes - l’anémie iatrogène -maladie hémorragique du nouveau-né -l’hématomes extensive du cuir chevelu -des ecchymoses importantes -le céphalo-hématome important bilateral -les hémorragies intracrâniennes -les hémorragies rétro péritonéales : péri rénales ou péri surrénales -un hématome sous capsulaire du foie -hémorragies digestives -certains déficits électifs en facteur de la coagulation

Diagnostic étiologique les anémies par hémolyse: -c’est la cause la plus fréquente d’anémie néonatale -elles entrent surtout dans le cadre d’une incompatibilité fœto-maternelle -sa gravité est par le risque d’ictère nucléaire -elles se caractérisent par : Cliniquement Biologiquement -ictère cutanéomuqueux -une hépatosplénomégalie -voire tableau d’anasarque foeto-placentaire -Anémie normo chrome normocytaire -Taux de réticulocytes augmenté -au frottis une érythroblastose -Test de Coombs souvent positif -une hyper bilirubinémie non conjuguée

Diagnostic étiologique Les étiologies Les anémies hémolytiques par incompatibilité fœto-maternelle Les déficits enzymatiques intra-érythrocytaires : -Le déficit en G-6-P-D -Le déficit en pyruvate kinase Les anémies hémolytique par trouble morphologiques du globule rouge -La sphérocytose héréditaire ou maladie de MINKOWSKI-CHAUFFARD Autres anémies hémolytiques : -causes infectieuses multiples -causes toxique Les troubles de la synthèse de l’hémoglobine : -les syndromes thalassémiques -drépanocytose

Diagnostic étiologique Anémies par insuffisance médullaire :défaut de production -maladie de BLACKFAN-DIAMOND -leucémies aigues congénitales -ostéo pétrose néonatale ou maladie d’ALBERS-SCHONBERG

4-Le traitement Le traitement des anémies est étiologique et aussi symptomatique : -traitement d’un état de choc ….. C’est un traitement à entreprendre en urgence : -risque de décès immédiat -risque de séquelles neurologique prise en charge d’un nouveau-né anémique : *traitement symptomatique : Deux situation peuvent se voir : 1-anémie aigue 2-en dehors de l’urgence : anémie étant bien supportée

Le traitement Anémie aigue * mise en condition: -mise en incubateur , position de sécurité -assurer la liberté des voies aérienne supérieures - oxygénothérapie humidifiée, réchauffée , discontinue - placer monitoring : FC , Fr , température , flèche hépatique - voie d’abord sure et rapide

Le traitement * modalités pratiques: -groupages phénotypés mère et enfant , test de coombs direct. -Eventuellement recherche d’agglutinines irrégulières * règles de transfusion chez le nouveau né : - il est préférable d’utiliser du sang rhésus négatif chez tout enfant Rh + dont la mère est Rh – -vérification du groupage ABO du sang a transfuser obligatoire -respecter les règles élémentaires - en cas de grande urgence on peut utiliser du sang O Rh- - utiliser le sang le plus frais possible ( moins de 72h)

Le traitement Mise en route de la transfusion -utiliser du culot globulaire -la quantité du sang a transfuser sera déterminer par les formules suivantes: * a partir du taux d’Hb : pour augmenter l’Hb de 1g/100ml , il faut 6ml /kg de poids du sang total ou 3ml/kg de poids du culot globulaire * a partir de l’hte: V ml = différence d’Hte × point d’Hte -le débit de la transfusion sera réglé en fonction de l’état de l’enfant , généralement non supérieur à 50ml/H

Le traitement en dehors de l’urgence : - hospitaliser l’enfant avec sa mère -il faudra ensuite programmer les investigation pour établir el diagnostic étiologique - le traitement sera mis en route selon l’étiologie -cependant la transfusion sanguine est presque tjrs indiquée * la surveillance est clinique [constantes vitales ,examen somatique ] et biologique en contrôlant l’hémogramme

Le traitement Traitement spécifique selon l’étiologie : transfusion fœto-maternelle: transfusion transfusion foeto-fœtale: -nouveau-né transfuseur : culot globulaire -nouveau-né receveur :exsanguino transfusion maladie hémorragique :transfusion , vit K , P.F.C CIVD: antibiothérapie , P.F.C , transfusion Incompatibilité fœto-maternelles : photothérapie, sang utilisé : Rhésus: RH - ABO: sang O Maladie de BLACKFAN DIAMOND : corticothérapie

IV-Les anémies chez le nourrisson et l’enfant

1-Physiopathologie des anémies Anémies par trouble de la production - Déficit en un des facteurs nécessaires à l’érythropoïèse -Hypoplasie de la lignée érythroblastique (quantitative, qualitative) Par Perte exagérée de sang Anémies Par Destruction exagérée (hyper hémolyse) - Corpusculaire (sont quasi-exclusivement CONSTITUTIONNELLES): Anomalie de la Membrane du Globule Rouge , Anomalie de l’hémoglobine, déficit enzymatique -Extra-Corpusculaire (= quasi-exclusivement ACQUISES) : immunologique, mécanisme syndrome hémolytique et urémique ,toxique et infectieuse

2-Diagnostic étiologique

Anémie An. Microcytaire (VGM<70-80m3) An. Normocytaire (80m3<VGM<90m3) An. Macrocytaire (VGM > 90m3) Ferriprive Non ferriprive Vit. B12,Folates Carences Fer An. Inflamm. Thalassémies E.ph.Hb Ferritine, transferrine CRP, VS…. Régénérative: Non régénérative: Hémolyse (constit.,acquises) Hémorragies Carences (début ttt) Atteinte médullaire (constit., acquise) Bilirubine L, Haptoglobine… Myélogramme

Anémie microcytaire (VGM < 82) Ferritinémie Carence martiale N ou     Anémie inflammatoire +/- carence martiale Bilan inflammatoire (CRP,fibrine, albumine) Bilan martial complet (Fer serique, CS, Transferrine) Trouver la cause (spoliation sanguine +++) Ulcère Rôle+++ médicaments Exagération des besoins Insuffisance des apports Anémies microcytaire hypersideremiques nbgvngbng Electrophorese de l’Hb Pathologique : Thalassemie, Hémoglobinoses C et E… Normale Thalassemie (non exclue) Toxiques : Plomb, INH

Anémie normocytaire Réticulocytes N ou   Myélogramme Sinon idem Hémolyse Hémorragie aigue (phase précoce) Régénération A centrale Réticulocytes N ou   Dosages vit B12 ; folates Myélogramme Sauf si étiologies évidente, certaine - hémodilution (fausse anémie) . grossesse, . splénomégalie, . hyper-protidemie insuffisance rénale : Clairance < 30 mL/min (en fait apparaît avant) anémie normocytaire isolée - carence en folates/B12 possible avec une A normocytaire - syndrome inflammatoire : thrombocytose fréquente se méfier d’une carence martiale associée Sinon idem Anemie macrocytaire

Anémie macrocytaire (VGM >98) Hémolyse Hémorragie aigue Régénération A centrale Réticulocytes N ou   Dosages vit B12 ; folates Sauf si étiologies évidente, certaine (carence, excès de déperdition , hypothyroïdie, médicament) Myélogramme Megaloblastose+++ Myélodysplasie Envahissement Erythroblastopenie Problèmes au myélogramme… Dilué  a refaire Aspiration impossible (fibrose) Frottis pauvre  BMO Aplasie debutante, Myelofibrose

3-traitement Les anémies hémorragiques graves peuvent nécessiter des transfusions. Les anémies hémolytiques font l'objet d'une surveillance thérapeutique adaptée à leur cause. Enfin, les infections responsables d'anémie sont traitées selon le germe en cause. Les carences en fer et en acide folique peuvent nécessiter une supplémentation de l'élément carentiel. Le traitement préventif repose sur la diversification précoce du régime alimentaire de l'enfant (dès l'âge de 4 mois) et sur l'utilisation de laits riches en fer jusqu'à 1 an. L'administration systématique de fer est également proposée chez les enfants à risque (prématurés, hypotrophes, jumeaux) dès l'âge de 2 mois.

V-conclusion L’anémie est la modification hématologique la plus fréquemment rencontrée en pratique clinique. Elle représente environ la moitié des anomalies constatées sur l’analyse d’un hémogramme. La présence d’une anémie impose la recherche systématique d’une étiologie afin d’aboutir à un traitement approprié. La connaissance de la physiologie de l’érythrocyte (globule rouge ou hématie) et de la lignée érythroblastique permet d’organiser une approche opérationnelle du diagnostic étiologique et du traitement de l’anémie

Merci