Les convulsions fébriles de l’enfant Ould Saïd Karima Service de pédiatrie.CHU de Sidi Bel Abbes

Définition National institute of health, 1980 : une convulsion fébrile est un évènement survenant chez un nourrisson ou un enfant habituellement entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signes d’infection intracrânienne ou d’autre cause définie. Les crises convulsives avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs antécédents une crise épileptique non fébrile sont exclues de la définition.

Epidémiologie Première cause de convulsions occasionnelles, 2 à 5% des enfants présentent au moins une convulsion fébrile avant l’âge de 5 ans. Sexe ratio = 1,2 à 1,4, Caractère familial : RR = 10% si mère ATCD de convulsion fébrile, RR = 20% si mère ATCD de convulsion non fébrile, RR = 15% si ATCD périnatal.

Diagnostic Clinique++++, Distinction entre convulsions fébriles simples et compliquées, Principale période = 18 à 24 mois, jusqu’à 5 ans, Survenue à l’acmé de la fièvre mais aussi pendant les 24 premières heures de la fièvre, et pendant la défervescence thermique, Toute convulsion survenant avant l’âge de 6 mois, lors d’un syndrome fébrile, doit faire rechercher une autre cause qu’une convulsion fébrile.

Diagnostic Type de convulsion Convulsion fébrile simple Convulsion fébrile compliquée Âge Durée Localisation Examen neurologique ATCD familiaux d’épilepsie > 12 mois < 15 mn ou 1 crise/j Pas de focalisation, Normal, Pas d’ATCD < 12 mois > 15 mn ou > 1 crise/j Focalisation Anormal, ATCD familiaux

Place des examen complémentaires Crise convulsive FS EEG et Imagerie inutile. PL : « systématique?? » avant 1 an, au moindre doute après 1 an controversée Examens biologiques : NFS, glycémie, calcémie, CRP, ECBU, selon le contexte

Il n’est pas recommandé de procéder à une ponction lombaire de routine chez les enfants de 6 mois et plus avec convulsion fébrile typique, si l’enfant est adéquatement vacciné pour son âge, si l’état général est bon et si l’examen neurologique est normal. Une ponction lombaire devrait être effectuée chez tout enfant avec des signes d’irritation méningée. Une ponction lombaire devrait être envisagée chez un enfant de 6-12 mois dont le statut vaccinal est incomplet ou inconnu, et chez un enfant déjà sous antibiothérapie. La ponction lombaire ne devrait pas être effectuée de routine chez les enfants avec convulsion fébrile atypique si l’état général de l’enfant est bon et l’examen neurologique est normal. Elle devrait être fortement envisagée dans les cas de déficit neurologique résiduel ou de convulsions prolongées.

Il n’est pas recommandé de réaliser un bilan biologique (ionogramme, Ca, Po4, Mg, glycémie, FSC) de routine chez les enfants ayant fait une convulsion fébrile simple. Si l’état post-ictal se prolonge plus de 30 minutes, la glycémie devrait être mesurée. Il n’est pas recommandé de réaliser une hémoculture de routine après une convulsion fébrile typique.

L’imagerie cérébrale ne devrait pas faire partie de l’évaluation de routine de l’enfant avec une convulsion fébrile typique. L’EEG n’est pas recommandé dans les cas de convulsion fébrile typique. L’EEG peut être envisagé chez les enfants ayant fait une convulsion fébrile atypique, en particulier dans les cas de status fébrile. Cet EEG devrait idéalement être fait au moins 7 jours après la convulsion fébrile atypique. La plupart des convulsions fébriles sont brèves et ne demandent aucun traitement pharmacologique. Un traitement pharmacologique peut être envisagé chez le patient dont la convulsion fébrile dure plus de 5 minutes, soit du lorazépam ou du midazolam IV, ou du midazolam IM ou intranasal.

CRISE CONVULSIVE COMPLEXE Une stratégie à moyen et à long terme 1- EEG standard avec un tracé de veille et de sommeil 2- imagerie à discuter en fonction des cas 3- La PL : risque d’encéphalite herpétique +++

Avant l’age de 6 mois, prolongées, à bascule craindre une évolution vers un syndrome de DRAVET EEG est normal initialement

Risque de récidive Risque de récidive à 12 mois = 0,25, 90% des récidives surviennent dans l’année qui suit le premier épisode, principaux facteurs de récidive : durée de la crise, intensité de la fièvre, le jeune âge < 12 mois, Probabilité de récidive d’autant plus forte que le délai entre début de la fièvre et convulsion est court, Hérédité : transmission autosomique dominante à pénétrance réduite d’expression variable possible.

Risque d’épilepsie Après une convulsion fébrile simple : 2,4%, Avec un critère de convulsion fébrile compliquée : 7%, Avec 2 critères de convulsion fébrile compliquée : 22%, Avec 3 critères de convulsion fébrile compliquée : 49%%, Lien avec épilepsie temporale, Attention à l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson.

RISQUE ULTERIEUR D'EPILEPSIE (1) Facteurs de risque * ATCD familiaux de convulsion ou d’épilepsie (1er degré) * 1ère crise de convulsion fébrile complexe * Développement neurologique anormal antérieurement à la convulsion fébrile

RISQUE ULTERIEUR D'EPILEPSIE N : 1708 enfts ; Risque épilepsie 0.51% Nb de facteurs de risque 0 1 2 ------------------------------------------- -------------- % population 60% 34% 6% % crise à froid 1.9% 3% 13 % épilepsie 0.93% 2% 10% Nelson et Ellenberg : Pediatrics 1978 ; 61: 720

LES SYNDROMES EPILEPTIQUES AVEC CRISES CONVULSIVES FEBRILES

Epilepsie généralisée avec crises fébriles plus GEFS+ De la crise convulsive simple vers des crises convulsives fébriles et afébriles après 6 ans crises tonic cloniques décrite en 1997 Syndrome familiale avec grande variabilité de phénotype Transmission autosomique dominante

EMSN DRAVET -Epilepsie crypto génique avant 6mois -Début: crises convulsives F partielles puis généralisées -A partir de 18 mois crises afébriles toniques cloniques myocloniques -ralentissement du DPM, intellectuel, troubles du comportement

Epilepsie temporale avec sclérose hippocampique Crise F prolongée+/- focalisation ou déficit Crises partielles complexes sensation douloureuse rétro sternale descendante avec angoisse nausées

Traitement Dans l’immédiat : VALIUM intrarectal 0,5mg/kg renouvelable, 1 ampoule = 10mg, 2 ml, Trt de la fièvre et de sa cause Faut-il hospitaliser? EN FONCTION DES CAS

TRAITEMENT DES C.F.(2) Traitement anti épileptique : Indications * Absence de facteurs de risque : pas de trt antiépileptique spécifique * Plus de 2 facteurs de risque : trt continu 1 à 2 facteurs de risque : à discuter Le TRT DE CHOIX : valproate de saudium

La vaccination: Depuis plus de 20 ans les vaccins sont acellulaire Donc les enfants qui ont présenté des CF RECEVERONT LES MEMES vaccins que les autres

Convulsions occasionnelles en rapport avec un processus infectieux intracrânien Méningites purulentes : premier diagnostic à éliminer, surtout avant 1 an, Encéphalite herpétique : deuxième cause à évoquer, convulsions localisées++, PL avec PCR, EEG et IRM.

Conclusion Diagnostic rigoureux, Examen clinique fondamental dans l’évaluation initiale, Les examens complémentaires ne concernent que les convulsions fébriles compliquées.

Complication: état de mal épileptique Episode convulsif de durée supérieur à 20 minutes CCH compliquée Méningite Meningo-encephalite ou encéphalite Sans fievre: processus expansif intra- crânien, épilepsie décompensée, encéphalopathe

Valium IR 0,5 mg/kg 5 min Valium IR 0,5 mg/kg 5 min Dilantin 15 mg/kg IVL 15 min Rivotril 0,05 mg/kg (max 1 mg) IVL 5 min (DC) puis 0,1 mg/kg/j Rivotril 0,05 mg/kg (max 1 mg) IVL 5 min (DC) puis 0,1 mg/kg/j Dilantin 15 mg/kg IVL 15 min Gardenal 20 mg/kg IVL 20 min Nesdonal 3 à 5 mg/kg IVD pour sequence d’intubation rapide Intubation/ventilation assistée Sedation sufentanyl/hypnovel (400 gamma/kg/h)