Polyglobulie de Vaquez
Classification Un des désordres myéloprolifératifs
Epidémiologie Incidence- 2/100,000 cas par an, Age médian : 60 ans mais peut arriver à tous ages Plus fréquent chez l’homme (1,2/1)
Présentation Symptômes non spécifiques : Prurit – (surtout avec l’eau) Hypertension,fatigue,faiblesse Prurit – (surtout avec l’eau) Douleurs épigastriques Erythrose des muqueuses, érythème, dysesthésies
Erythèmes
Saignements Saignements spontanés au niveau des muqueuses Augmentation du risque avec l’extrème thrombocytose Aussi par l’usage des antiplaquettes Méchanisme pas vraiment élucidé
Thromboses Veineuse, artérielle ou sur la microcirculation (troubles visuels ou neurologiques) Méchanisme multifactoriel Augmentation de la viscosité sanguine Déplacement des plaquettes le long des parois des vaisseaux
Clinique Splénomégalie Pléthore faciale Hépatomégalie Rougeur conjonctivale Excoriation de la peau qui évoque le prurit
Biologie Hématocrite élevé(>52 hommes, >48 femmes) Augmentation de la masse globulaire Plaquettes > 400.000 (60% des patients) GBl > 12.000 (40% des patients) Prédominance des neutrophiles Score des phosphatases alcalines leucocytaires élevé B12 élevée EPO normal ou bas
Biopsie médullaire Moelle hypercellulaire
Diagnostic Polycythémie vraie : Critères principaux : Critères mineurs Augmentation de la masse globulaire(>36 hommes, >32 femmes) Saturation artérielle en oxygène Critères mineurs Plaquettes > 400.000 leucocytes > 12.000 PAL score > 100 Sérum B12 > 900
Diagnostic
Prognostic Non traitée: 6 - 18 mois Traitée: 9 ans Mauvais pronostic: Thromboses Complications hématologiques Transformation en myélofibrose avec métaplasie myéloide Evolution en LAM- MDS
Traitement Saignées Phosphore radio actif Chimiothérapie
Chimiothérapie HYDREA (HYDROXYUREE)
Recommandations thérapeutiques Saignées pour un taux d’hématocrite inférieur à 45 Phosphore radioactif Hydroxyurée