Hernie congénitale du diaphragme Pr Canarelli

Généralités Affection de prise en charge difficile, se compliquant fréquemment de mortalité périnatale Diaphragme : sépare le médiastin et le poumon de la cavité abdominale ; mis en place rapidement pendant la grossesse (J20 – J30) La pression de la cavité thoracique est toujours inférieure à celle de la cavité abdominale ; tendance au passage de la cavité abdominale vers la cavité thoracique du fait de cette hyperpression

Embryologie du diaphragme Conjonction de 4 bourgeons convergeant les uns vers les autres pour constituer un ensemble de muscles bipolaires s’unissant en un ligament central appelé centre phrénique Plusieurs orifices naturels demeurent afin de permettre le passage de l’aorte en postérieur, l’œsophage en avant, et la VC inférieure à droite Diaphragme très étanche

Malformations Plus la malformation est précoce, plus elle est délétère Parfois, les bourgeons ne se rejoignent pas Fente de Bochdalek : formes de circonférence croissante à mesure que la malformation est précoce Aplasie de coupole : absence complète de coupole diaphragmatique (forme précoce +++) Plus la forme est précoce, plus les organes abdominaux investissent le thorax

Malformations (2) Les organes abdominaux prenant place dans le thorax compriment des organes éminemment importants Poumons : compression contro-latérale (droite) gênant l’expansion pulmonaire  les alvéoles à la naissance seront nettement diminuées en nombre et en volume = Déficit de surface d’échanges gazeux compromettant la respiration à la naissance Rappel : le poumon se constitue par multiplication de lobules. HTAP résultant de l’hyperplasie de la paroi artérielle par compression du tissu pulmonaire Cœur : cœur refoulé et tournant sur son axe par résistance du poumon aplasique. Cœur en état de souffrance par ponction artérielle difficile vers le poumon indistensible. Pronostic engagé +++

Diagnostic anténatal D’autant plus précoce que la forme est grave Soulève problèmes éthiques : Diagnostic tardif : formes légères, taux de survie > 75% Diagnostic précoce : formes majeures, taux de survie ± 15%

Diagnostic post-natal : Bébé eutrophe Ventre plat à rétracté Thorax très distendu ; distension symétrique Adaptation à la vie extra-utérine Cri immédiat Auscultation : BdC déviés à droite, tachycardie Radiographie de thorax : Hyperclarté digestive : anses intestinales dans le thorax 1 poumon atrésique, 1 poumon d’expansion normale Absence de cri et de respiration spontanée

Prise en charge Position demi-assise pour limiter la compression Mise en place d’une sonde gastrique Intubation : assistance respiratoire Pas de ventilation au masque +++ Si utilisation d’un ballon, choisir haute fréquence avec volumes bas pour éviter éclatement des alvéoles pulmonaires (risque de pneumothorax) Mise en place d’une voie veineuse (prévention de la défaillance cardiaque) Monitoring: FC, SaO2, PCO2 Chirurgie

Prise en charge (2) Surveillance en réanimation Ventilation très haute fréquence (VTHF) : oscillateur 200 oscillations / min Technique peu invasive sans risque de destruction alvéolaire. Drogues: lutte contre l’HTAP Dopamine +/- Adrénaline : soutien de l’activité cardiaque Priscol : dilatation de l’artère pulmonaire NO (ventilation): relaxation vasculaire

Pronostic Enfant stable Pronostic extrêmement mauvais PCO2<40 pH > 7 SaO2 > 80 Pronostic extrêmement mauvais pH < 7 SaO2 < 80 Opération ? CEC ?

Chirurgie Voie abdominale : réintégration des anses abdominales via le foramen Parfois cœlioscopie thoracique Suture directe Plastie du diaphragme (quand foramen important : mise en place d’une plaque ou autogreffe d’un muscle (prélèvement du grand droit abdominal et fabrication d’un patch) Limiter le drainage pour ne pas étirer le médiastin Expansion rapide du poumon à la suite du rétablissement de l’équilibre Suites : taux de réussite 75%

Critères morphologiques de mauvais pronostic Orifice grand, d’apparition précoce Hernie droite précoce : passage du foie dans la cavité thoracique Volume pulmonaire restant malgré la compression Echographie cardiaque : coupe 4 cavités appréciant le volume pulmonaire, permettant de calculer un index = ratio entre BIP et plus grand diamètre du volume pulmonaire IRM fœtale : réalisation difficile (mouvements fœtaux) IRM des flux : mesure des vitesses et de la quantité de flux sanguin dans la circulation pulmonaire fœtale