Phénomène de Raynaud : diagnostic, examens complémentaires MA Sevestre

Définition Acrosyndrome vasculaire vasomoteur paroxystique dont la cause principale est la Maladie de Raynaud (idiopathique)

Maurice Raynaud (1834-1881) 1862: Thèse de Médecine 1862: Thèse de Lettres (Les Médecins au temps de Molière) 1866: Thèse d’Agrégation (Des hyperhémies non phlegmasiques) 1881: Décès à 47 ans, peu avant le Congrès de Londres où il devait donner une lecture sur « Septicisme dans la médecine, Passé et Présent » 3

Classification Acrosyndrome vasculaire Acrosyndrome trophique Paroxystique Raynaud Erythermalgie Permanent Acrocyanose Acrorighose Acrocholose Acrosyndrome trophique Hématome digital spontané Engelures S. orteil bleu Ischémie digitale permanente Nécroses digitales

Diagnostic clinique Phase syncopale: blanchiment insensible des doigts, toujours présente. Phase asphyxique ou les doigts se cyanosent Phase hyperhémique de rougeur douloureuse Déclenchement par le froid, l’émotion.

Diagnostic Différentiel Erythermalgie ou erythromelalgie Accès d’extrémités rouges, chaude et algique. L’immersion dans l’eau froide calme les douleurs. Attention aux syndromes myeloprolifératifs

Acrorighose Sensation permanente de froideur des extrémités (mains, pieds, voire toute extrémité) en règle retrouvée à la palpation. La peau est pâle et froide (ni pâleur extrême, ni cyanose) Atteinte symétrique des mains et des pieds. Le trouble est ancien, il peut y avoir prise de conscience récente ou aggravation récente du trouble. Fréquent: un quart de la population Touche essentiellement la femme (sex ratio ≥ 3F/1H) S’associe volontiers à la maigreur Songer à la prise de béta-bloquants, à l’ergotisme (Pathologie ou) Variante de la normale ? 7

Acrocholose Sensation permanente d’extrémités désagréablement chaudes, prédominante aux membres inférieurs. Au repos, la nuit, oblige parfois à se découvrir et à chercher le froid, « besoin de mettre le pied sur le carrelage » Peut être aggravée par une insuffisance veineuse chez la femme (ou est une forme d’IVC), un diabète (ou est un signe de neuropathie diabétique) un traitement par calcium bloqueur. Peut être une forme de début d’érythermalgie Pathologie ou Variante de la normale ? 8

Diagnostic Différentiel Acrocyanose essentielle Syndrome vasculaire permanent, bilatéral, juvénile, touchant aussi les pieds, au froid, les mains froides, oedématiées et moites. Indolore mais socialement invalidante. Pas d’examen complémentaire souhaitable.

Acrocyanose 10

Diagnostic Différentiel Ischémie digitale permanente Doigt froid, algique, cyanique pendant une période prolongée, plusieurs jours: TEST Allen

Vascularisation 12

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Arcade Palmaire Superficielle La disposition « normale » ne concerne que 35% des sujets ! 14

Arcade Palmaire Profonde NB: disposition b (13%) source de méconnaissance d’anévrysme cubital 15

Test de Allen (1) Principe du test: En 1929, Edgar V. Allen , alors jeune fellow à la Mayo Clinic, décrivait dans un article dédié aux lésions artérielles de la thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger un test clinique permettant le diagnostic d'artériopathie occlusive en aval du poignet (terminaison des artères cubitale et radiale, arcades palmaires, artères digitales) et notait que le même test était applicable à l’études artères du pied … Principe du test: Hyperémie Réactionnelle Post-Occlusive (PORH) 16

E. Allen et le Test de Allen 17

Test de Allen (2) Demander au patient de lever la main au zénith et de fermer très fort le poing (réduction du volume veineux de la main) Comprimer la radiale et la cubitale au poignet, puis Faire pratiquer une 10aine d’ouverture-fermetures de la main jusqu’à ce que les doigts soient pâles. Puis 3 types d’évaluation Evaluation des artères digitales * Evaluation du territoire radio-palmaire Evaluation du territoire cubito-palmaire * Cette partie du test peut être réalisée à l’aide d’un brassard au poignet 18

Test de Allen (3) 1 Demander au patient de lever la main au zénith et de fermer très fort le poing (réduction du volume veineux de la main) 2 Comprimer la radiale et la cubitale au poignet, puis 3 Faire pratiquer une 10aine d’ouverture-fermetures de la main jusqu’à ce que les doigts deviennent pâles cadavériques. Evaluation des artères digitales Lever la compression radiale et cubitale, Normalement tous les doigts reprennent leur teinte initiale ou se recolorent en hyperémie, rapidement et de façon uniforme. Les phalanges qui restent distalement pâles sont affectées d’une artériopathie digitale Attention aux pulpes digitales insuffisamment drainées de leur sang qui peuvent rester cyaniques et confondre le test 19

L’Angiologie du Praticien F. Becker P3 4ème et 5ème droits 20

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Examen Doppler Continu de la main Sonde de 8 Mhz Artères à examinées : - Brachiale - Radiale - Ulnaire - Inter digitale - Collatérale digitale - Pouls pulpaire - Arcades palmaires Examen au repos, bilatéral comparatif Pr Systolique brachiale bilatérale Flexion forcée main afin d’étudier les possibilité de vaso dilatation Version instrumentale du test d’Allen clinique 22

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Diagnostic Différentiel Engelure plaque ou papule oedémateuse, prurigineuse, algique, erythrocyanotique, siégeant aux orteils et aux doigts. Bilatérale et au froid humide. Guérison spontanée au printemps. Bulles hémorragiques possibles et ulcérations. Prédominance féminine, début adolescence. Associée à l’acrocyanose.

Engelures 25

Diagnostic Différentiel Hématome spontané du doigt Apoplexie digitale apoplexique; début brutal,œdème, hématome visible sous la peau. Evolution spontanée bénigne. Femme âge moyen.

Apopléxie veineuse digitale Hématome spontané a frigore

Diagnostic Différentiel Syndrome de l’orteil bleu ischémie microcirculatoire sévère à pouls conservé. Embolie de cristaux de cholesterol provenant d’un anévrsme ou d’une plaque. Orteil violet ou rouge accompagné de livédo ou purpura. Douleurs importantes.

Artériopathie digitale Buerger Plaque fibreuse plane séquellaire d’un petit infarctus de l’extrémité digitale Gangrène sèche millimétrique Noter que la plage ischémique est plus large Maladie de Buerger, Artériopathie au Cannabis: cause essentielle des Oblitérations distales non-emboliques des artères radiale et cubitale. 29

Anévrysme Ulnaire Emboligène (ouvert au moment du diagnostic) Document F.Becker ~ 10 x 6 mm 30

Anévrysme cubital, Hammer syndrome 31

Diagnostic Différentiel Nécroses digitales: gangrènes localisées aux doigts.artériopathie des membres supérieurs, Buerger. Pathologie microcirculatoire: cryoglobulinémie, sclérodermie, syndrome myeloprolifératif,paranéoplasique.

Ischémie Digitale Cyanique Syndrome myeloprolifératif (doc. Angionet 0601) r

Ischémie Digitale Cyanique Inaugural d’une leucose aiguë

Nécroses digitales … 2 1 1, 2, 3: Documents: L. Pinède, STV 1995 3 35

Nécroses digitales … parle-t-on toujours des mêmes lésions ? Phase aiguë Séquelles fibreuses d’infarctus pulpaire Gangrène sèche 36

Stratégie Générale Maladie de Raynaud: 10% de la population Bilan simple, Clinique Si orientation vers un Raynaud secondaire: capillaroscopie et anticorps anti-noyau.

Elements de suspicion clinique Association à des nécroses pulpaires Association à des scléroses cutanées, télangiectasies, calcinose, syndrome sec, arthralgies, toux, rales crépitants. Unilatéral Abolition d’un pouls Allen + Palpation thyroidienne anormale Survenue après 40 ans ou avant 10 ans Absence de rémission estivale Absence d’ATCD familiaux Atteinte des pouces Sexe masculin Grande maigreur

Etiologie Femme Sclérodermie systémique: le raynaud survient 10 avant la sclérose cutanée. Microangiopathie et sclérose. Sclérodermies limitées: sclérodactylie, atteinte oesophagienne, HTAP. Sclérodermmies systémiques: atteinte cutanée tronc, fibrose pulmonaire, myocardiopathie, IR. Sharp, dermatopolymyosite, LEAD.

Etiologie Homme Maladie de Buerger: artériopathie distale non athéromateuse débutant avant 45 ans, tabagiques, cannabis, thromboses veineuses. Ischémie permanente,trouble trophique, gangrènes

Etiologie Raynauds professionnels: maladies des vibrations, syndrome du marteau hypothénar (maçon, carreleur, Karaté), intoxication au chlorure de vinyle. Raynaud iatrogène: bétabloquants, ergot de seigle, tryptans, sympatomimétiques nasaux, amantadine, bléomycine, interféron Syndrome de la traversée thoracobrachiale: anévryme sous clavier

Examens complémentaires Seulement si éléments d’un raynaud secondaire: Capillaroscopie: raréfaction capillaire, mégacapillaires Anticorps anti noyau: antiC anticentromère (sclérodermie limitée) ou antiC anti-SCL70 (anti-topo-isomérase I, sclérodermies diffuses).

Autres examens Pression digitale si Buerger NF si syndrome myéloprolifératif Hormones thyroidiennes ED si suspicion anevrysme sous clavier ou cubital. Si sclérodermie: RX pulmonaire, ECG, EFR, echo cardiaque, scanner thoracique

Conclusion Phénomène de Raynaud le plus souvent idiopathique mais étiologies secondaires possibles dominées chez la femme par la sclérodermie et chez l’homme par les artériopathies digitales Examen clinique Examen de première intention: capillaroscopie, anticorps anti-noyau.