Paccou Julien Service de Rhumatologie CHU Amiens Nord Les spondylarthrites Paccou Julien Service de Rhumatologie CHU Amiens Nord

Objectifs ECN Diagnostique une spondylarthrite ankylosante Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Sommaire Concept de spondylarthrite Anatomie pathologique Spondylarthrite ankylosante Autres spondylarthrites Principes du traitement

Le concept de spondylarthrite Les spondylarthrites ont en commun : Début souvent précoce chez l’adulte jeune : 20 - 30 ans Lésion élémentaire : enthésopathie Manifestations cliniques Manifestions extra-articulaires (uvéite antérieure, MICI…) Terrain génétique (HLA B27, antécédents familiaux) → Épidémiologie : 0,5 à 2% de la population en France

Le concept de spondylarthrite SAPHO SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE SpA JUVENILES SPONDYLARTHRITES RHUMATISME PSORIASIQUE SpA INDIFFERENCIEES RHUMATISME DES ENTEROCOLOPATHIES ARTHRITES REACTIONNELLES

Sommaire Concept de spondylarthrite Anatomie pathologique Spondylarthrite ankylosante Autres spondylarthrites Principes du traitement

ANATOMO-PATHOLOGIE 1- L’enthèse L’enthésopathie inflammatoire évolue en 3 phases : Une phase inflammatoire initiale → érosions osseuses Une phase de fibrose cicatricielle Une phase d’ossification, qui peut s’étendre dans le ligament ou le tendon, formant un enthésophyte. 2- La synovite au cours des spondylarthrites Secondaire à l’enthésopathie, le processus inflammatoire se propageant de l’enthèse à la synoviale.

Sommaire Spondylarthrite ankylosante Concept de spondylarthrite Anatomie pathologique Spondylarthrite ankylosante Définition Epidémiologie Clinique Imagerie Biologie Diagnostics différentiels Evolution

LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE (SA)

A- Définition Rhumatisme inflammatoire chronique caractérisé par : une atteinte pelvi-rachidienne une tendance à évoluer tardivement vers l’ankylose une association fréquente à une polyenthésopathie périphérique une forte association au groupe HLA-B27

B- Épidémiologie 3 hommes/1 femme 20 - 30 ans HLA B 27 : 90% fréquent : Indiens d ’Amérique du Nord exceptionnel: Noirs Africains

C- Etude Clinique Mode de début - Manifestations sacro-iliaques et rachidiennes : 80% Plus fréquent et plus évocateur Douleurs fessières uni ou bilatérales, ou à bascule d’horaire inflammatoire pouvant irradier à la face postérieure de la cuisse « sciatiques tronquées » Lombalgies spontanées inflammatoires Examen physique: Mobilité du rachis Douleurs sacro-iliaques provoquées par les différentes manœuvres

- Manifestations dorsales et thoraciques - Manifestations dorsales et thoraciques Dorsalgies, douleurs intercostales, douleurs de la paroi thoracique antérieure inflammatoires - Manifestations articulaires périphériques : 20-25% Mono ou oligoarthrite asymétrique des MI Polyarthrite rare - Enthésopathies inflammatoires Talalgies +++

 Syndrome pelvien 2. Phase d’état  Signes fonctionnels :  Douleurs fessières inflammatoires, unilatérales puis bilatérales ou à bascule  Parfois, irradiation à la face postérieure de la cuisse simulant une sciatique  Examen physique : douleur des SI réveillée par plusieurs manœuvres

 lombaire et charnière dorso-lombaire +++  Syndrome rachidien Signes fonctionnels :  rachialgies inflammatoires  Localisation :  lombaire et charnière dorso-lombaire +++  dorsale avec souvent des douleurs thoraciques antérieures ++  cervicale

Examen physique : => enraidissement rachidien Lombaire : * distance doigt-sol * Indice de Schöber Dorsal :  ampliation thoracique  cyphose dorsale ( C7 - mur) • Cervical : menton-sternum Occiput-mur

 Syndrome articulaire périphérique 2/3 des cas au cours de l ’évolution. oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs Atteinte de la hanche et de l’épaule potentiellement invalidantes à rechercher Orteil ou doigt « en saucisse » = dactylite

 Syndrome enthésitiques  Signes fonctionnels : douleur des enthèses siégeant au niveau :  talalgies  tubérosité tibiale antérieure – rotule - Gd trochanter - condyles fémoraux - ischion- crêtes iliaques.  olécrane - condyles huméraux – trochiter - épine omoplate.  Examen physique : Douleur provoquée par la palpation et la mise en tension de l’enthèse (étirement / contraction résistée).

 Syndrome extra-articulaire Atteinte oculaire : 25 % des cas uvéite antérieure aigue récidivante peut laisser des séquelles Atteinte cardiaque : rare  insuffisance aortique  troubles de conduction (bloc auriculo-ventriculaire)

* Atteinte pulmonaire :  Syndrome restrictif secondaire à l ’atteinte axiale (EFR)  Syndrome interstitiel (évolution vers la fibrose) * Atteinte digestive :  lésions intestinales inflammatoires souvent constatées à la coloscopie * Atteinte rénale :  Néphropathie à IgA

D- Imagerie Incidences radiographiques : Bassin de face → incidence des sacro-iliaques en charge Cliché dorsolombaire de face et profil Cliché centré sur la charnière dorsolombaire Autres IRM SI et Rachis : formes débutantes TDM SI si forme plus tardives et doutes sur SI sur les clichés standards Echographie des enthèses

a- Sacro-iliite « EFICA » Typiquement bilatérale, parfois asymétrique +++ Passe par 4 stades : Stade I : Elargissement et Flou de l’interligne des SI Stade II : Irrégularité et érosions des berges articulaires « aspect en timbre de poste ». Stade III: Condensation des berges. Stade IV: Ankylose et fusion des berges de l ’articulation. « EFICA »

Scanner

b- Signes rachidiens - Syndesmophytes donnant dans les formes évoluées un aspect en «tige de bambou» - Spondylite antérieure de Romanus - Squaring : « alignement vertébral » ou « mise au carré » - Ossification des ligaments (interépineux et interapophysaires)  image en «rails de tramway » ou en  «triple rails » - Spondylodiscite (aseptique) - Ankylose des articulations inter-apophysaires postérieures - ostéoporose et fractures vertébrales

c- Enthésopathies : Pied : Epines calcanéennes post. et inf. Genou, coude …

d- Arthrites : COXITES : Pincement global de l’interligne articulaire

Syndrome inflammatoire : inconstant E- Biologie Syndrome inflammatoire : inconstant VS et CRP , Anémie HLA B 27 : valeur diagnostique dans les cas douteux (stade de début) Bilan immunologique négatif (anticorps anti-nucléaires, facteur rhumatoïde)

F- Formes cliniques de la maladie Formes topographiques Forme axiale Forme périphérique Forme enthésitique Formes selon le sexe Forme masculine Forme féminine : fruste Formes selon l’âge Forme de l’enfant : SpA juvéniles Forme sujet > 50 ans : SpA à révélation tardive

G- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 1/ Formes débutantes : autres rhumatismes inflammatoires Lombalgies mécaniques 2/ Devant une sacro-iliite : - unilatérale : Sacro-iliite infectieuse  ponction et biopsie de la SI en cas de doute. - bilatérale : Ostéose iliaque condensante : condensation triangulaire du versant iliaque Sacro-iliaques normales : chez l’adolescent Arthrose des SI : sujets âgés, Rx : ostéophytes

H- EVOLUTION Progressive sur des années Se fait par poussées et rémissions +/- complètes Mode habituellement ascendant Schématiquement 3 étapes évolutives : Etape initiale : douleurs +++, raideur + Etape d’extension : douleurs+++; raideur ++ Etape d’ankylose : douleurs , raideur +++

Formes étiologiques: Autres spondylarthrites

1. LES ARTHRITES RÉACTIONNELLES Arthrites aseptiques déclenchées par les infections à distance transmise par voie sexuelle ou digestive Forme typique : Sd oculo-uréthro-synovial ou « Sd Fiessinger- Leroy-Reiter » Germes les plus fréquents: - urétrites et cervicites non gonococciques : Chlamydiae+++, Mycoplasme - infections digestives : Shigella, Yersinia, Salmonella, Campylobacter

Clinique: Biologie : Radiologie : normale Oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs <1 mois après uréthrite ou diarrhée Conjonctivite, iridocyclite Signes cutanés et muqueux : Balanite Érosion du palais Kératodermie palmo-plantaire Biologie : Identification du germe (culture ou sérologie) HLA B27 : 35 à 50% Radiologie : normale

Évolution 1/3 : guérison en 1 à 6 mois 1/3 : récidives (réinfection ou réactivation) 1/3 : chronicité (évolution vers une SPA surtout pour les B27+)

2. RHUMATISME PSORIASIQUE Psoriasis : 2% de la population générale Lésions cutanées : genoux, coudes, pli inter-fessier, ombilic, ongles et cuir chevelu. 5 à 7% font un rhumatisme L ’atteinte articulaire précède le psoriasis dans 5 à 10 % des cas Hétérogénéité clinique : Oligoarthrite asymétrique (70%) Polyarthrite asymétrique (15 à 20%) Atteinte axiale  SPA Arthrite mutilante des IPD HLA B27 : 25%

Orteil en saucisse

3. RHUMATISME DES ENTÉROCOLOPATHIES Crohn et RCH (MICI) 10 à 20 % de manifestations rhumatologiques Atteinte polymorphe : arthrites périphériques (membres inférieurs), souvent rythmés par l’évolutivité de la maladie digestive SPA rare, évolution indépendante de la maladie digestive Sacroiliite isolée

4. SAPHO S : synovite A : acnée (fulminans ou conglobata) P : pustulose (palmoplantaire) H : hyperostose (sternoclaviculaire) O : ostéite (amicrobienne)

5. SpA INDIFFÉRENCIÉES De plus en plus fréquentes Aucun Diagnostic précis Rassurer le malade : bon pronostic !!!

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DES SPONDYLARTHROPTHIES (AMOR) Objectif n°12 (Diagnostic: plus de 6 points) Signes cliniques : Lombalgie inflammatoire et/ou raideur 1 Oligoarthrite asymétrique ou MI 2 Douleur fessière sans précision 1 ou à bascule 2 Doigt ou orteil en saucisse 2 Talalgie ou autre enthésopathie 2 Iritis 1 Uréthrite ou cervicite dans le mois précédent l’arthrite 1 Diarrhée aiguë dans le mois précédent l’arthrite 1 Psoriasis ou entérocolopathie inflammatoire 2 Signes radiologiques 10. Sacroiliite 3 Terrain génétique 11. HLA B27 ou ATCD familiaux 2 Sensibilité au ttt 12. Amélioration sous AINS en <48h 2

les principes du traitement des SpA A. Objectifs : traiter, réduire ou prévenir : Inflammation et douleur Raideur et ankylose Les déformations

- Traitement symptomatique 1 / Les AINS : +++++ B. Moyens - Traitement symptomatique 1 / Les AINS : +++++ * effet spectaculaire * dose efficace * répartition des prises 2 / Les antalgiques 3 / Les corticoïdes : peu ou pas efficaces

- Traitement de fond : Salazopyrine (SZP) Anti-TNF

infiltration de corticoïdes ou synoviorthèse - Traitement local : infiltration de corticoïdes ou synoviorthèse - Traitement physique : +++ prévention des déformations rachidiennes * coucher à plat dos, * pratique de postures à plat-ventre et gymnastique resp. * en cas de cyphose récemment installée : corset de Swaim. - Traitement chirurgical : * Arthrite évoluée : arthroplastie (prothèse totale de hanche). * Grandes cyphoses irréductibles : ostéotomie vertébrale.