Les apraxies Orthophonie Février 2013 Annie ROUTIER-THOREL Service de Neurologie Centre Mémoire Ressources et Recherche CHU NORD – AMIENS

Qu’est-ce que la neuropsychologie ? C’est l’étude des relations entre le fonctionnement du cerveau et les comportements humains. Dans la pratique, c’est essentiellement le diagnostic, l’évaluation et la rééducation d’un trouble des fonctions intellectuelles du cerveau.

On distingue 2 grands types de troubles : Les troubles acquis : ils correspondent à la perte d’une fonction qui s’est normalement installée. C’est ce que l’on observe chez l’adulte. Les troubles de développement : troubles qui se sont installés très tôt dans le développement de l’enfant (vie embryonnaire, fœtale). Ils se traduisent par une incapacité durable à développer une fonction (verbale, gestuelle, visuelle…)

Les grands domaines de la neuropsychologie Les troubles de la mémoire Les troubles de la vision Les troubles du langage Les troubles du geste ou APRAXIE

Spécialisation hémisphérique Chacun des 2 hémisphères est responsable d’une série de fonctions spécifiques : c’est grâce à notre demi-cerveau droit que l’on écoute de la musique, que l’on perçoit et analyse les objets dans l’espace, que l’on reconnaît les visages c’est grâce à notre demi-cerveau gauche que l’on parle, que l’on calcule, que l’on raisonne.

Les praxies : Introduction « La main est action : elle prend, elle crée et parfois on dirait qu’elle pense. » Focillon Les apraxies désignent des perturbations de l’activité gestuelle, qu’il s’agisse de « mouvements adaptés à un but » … … ou de la manipulation réelle ou mimée d’objets, ne s’expliquant « ni par une atteinte motrice, ni par une atteinte sensitive ni par une altération intellectuelle » (Dejerine, 1914)… … et survenant lors de la lésion de certaines zones cérébrales.

Les praxies sont les fonctions qui régulent l’exécution des gestes à un niveau élaboré. Le trouble qui résulte de la perturbation de ces fonctions est l’apraxie. Les apraxies font partie des grands syndromes neuropsychologiques classiques (agnosies, aphasies, amnésies) mis en évidence vers la fin du 19ème siècle. = pathologie de l’exécution des mouvements appris qui ne peut être expliquée par une faiblesse musculaire, un trouble de la coordination, une atteinte sensorielle, des troubles attentionnels ou de compréhension (Geschwind, 1975).

Les manifestations de l’apraxie dans la vie quotidienne : Difficultés de l’habillage, Des activités ménagères, De l’écriture, Échec pour l’ouverture d’une porte, La fermeture d’un robinet, Le maniement du levier de vitesse… En vérité, la conservation relative des gestes automatiques et quotidiens cache souvent l’apraxie Sa découverte lors de l’examen est facilitée par le caractère arbitraire et hors de situation des gestes sollicités

Historique Ce bref aperçu historique va rendre compte de la complexité de la question de l’évaluation des apraxies et de leur sémiologie Il existe une dominance de l’hémisphère gauche pour les fonctions praxiques ; il joue un rôle primordial pour le contrôle des mouvements Liepmann (1920) propose de distinguer 3 grandes formes cliniques auxquelles il fera correspondre 3 grands sites lésionnels dans l’hémisphère gauche

L’apraxie mélokinétique : perte des souvenirs kinétiques situés dans la région sensori-motrice L’apraxie idéomotrice : souvenirs kinétiques préservés mais dissociés du plan global de mouvements (empêche l’idée correcte du mvt d’aboutir aux régions sensori-motrices) L’apraxie idéatoire touche la conception d’ensemble d’un geste

Les apraxies gestuelles: 2 grands types d’apraxies gestuelles en fonction de l’utilisation ou non d’un objet 1. L’apraxie idéomotrice Elle se manifeste par des gestes ne comportant pas l’utilisation d’un objet. Le patient est incapable d’exercer sur ordre des gestes symboliques (signe de croix, salut militaire, pied de nez) ou des mimes d’utilisation d’objets (le geste d’utilisation d’un marteau, d’un peigne). Les gestes sont globalement maladroits, approximatifs et l’orientation par rapport au corps ou à l’espace est défectueuse.

Les persévérations sont fréquentes Le même geste est effectué de façon plus satisfaisante sur imitation Ce terme « idéomotrice » réunit les gestes dits intransitifs, c’est-à-dire les gestes n’impliquant pas la manipulation d’objets réels. Cette apraxie peut ne pas apparaître dans la vie quotidienne qui comporte de nombreux mouvements automatisés.

L’exécution est parfaite quand l’évocation du geste est automatique (faire le signe de croix en entrant dans une église) ou lorsque le patient est autorisé à utiliser réellement l’objet au lieu d’en mimer l’emploi. En règle générale, l’apraxie idéomotrice est bilatérale et résulte d’une lésion intéressant le lobe pariétal gauche

2. L’apraxie idéatoire Elle se manifeste lors de l’utilisation des objets dans des actions simples : utiliser un crayon, allumer un briquet, ou plus complexes : faire un paquet, allumer une bougie. C’est l’incapacité de coordonner les gestes nécessaires à l’utilisation d’un ou plusieurs objets. Le sujet démarre l’action, s’arrête en route, répète le début du geste.

Lorsque le trouble est sévère, il perturbe même les gestes simples : l’objet est reconnu et dénommé correctement mais semble avoir perdu sa valeur d’utilisation le patient tente d’écrire avec une paire de ciseaux… Généralement associée à une importante apraxie idéomotrice. L’étiologie peut être une lésion étendue du lobe pariétal gauche (ou lésions bilatérales).

3. Apraxie constructive La capacité de dessiner (recopier ou produire de mémoire) est vulnérable chez les malades atteints de lésions cérébrales. L’apraxie visuo-constructive est donc un trouble fréquemment observé à différents degrés de gravité. Certains patients sont totalement incapables de réaliser des formes géométriques simples (carré), tandis que d’autres n’échoueront que pour des formes plus complexes (étoile) ou en 3 dimensions (cube). Exemples NB : le désordre n’affecte pas que le dessin puisqu’il s’observe aussi lors de l’écriture, la réalisation de puzzles, de la copie de figures formées par des allumettes ou des cubes Lésion pariétale : si atteinte gauche, le sujet est aidé par un modèle ; si atteinte droite, il ne l’est pas

4. Apraxie de l’habillage On ne perçoit réellement la complexité de cette activité que lorsque celle-ci devient déficitaire Analyse détaillée des difficultés spécifiques : Sélection erronée d’un vêtement par rapport à l’ordre de placement Ex : pull à la place de la chemise Orientation déficitaire par rapport au corps Ex: confusion devant/derrière Positionnement sur une partie du corps inadéquate Ex : pantalon enfilé par la tête Enfilage d’un segment corporel dans une ouverture inappropriée Ex : jambe D dans jambe G du pantalon, main ds la poche Exemple

5. Apraxie bucco-faciale Les muscles qui concourent à la réalisation de l’expression verbale (bouche, langue, joues, respiration) se voient dans l’impossibilité de générer volontairement des mouvements à but non langagier alors que ces mouvements sont préservés quand ils surviennent de manière automatique. Sur ordre oral ou sur imitation : Tirer la langue, montrer les dents, mettre la bouche en cul de poule, se pourlécher les lèvres, claquer la langue, gonfler les joues

6. Apraxie diagonistique Ce comportement traduit une perturbation du transfert inter hémisphérique par la section calleuse, ce qui entraîne une ignorance d’un hémisphère par rapport à l’autre Elle est décrite après section du corps calleux : elle désigne un comportement conflictuel intermanuel, caractérisé par le fait que les mouvements d’une main réalisent l’inverse de ce qui est fait par l’autre main, le + souvent la gauche Chez le boulanger, la main droite se saisit du pain, la main gauche le prend et le repose sur le comptoir Le sujet ayant soif emplit un verre de sa main droite puis l’autre main se saisit du verre et le vide

Quels sont les problèmes praxiques chez l’enfant ? On utilise le terme de dyspraxie car il s’agit d’un trouble de développement. Il s’agit d’enfants présentant de graves difficultés d’organisation de leur motricité.

Les conséquences sont diverses : Dans la vie quotidienne : problèmes pour l’alimentation (lors du passage aux aliments solides) puis pour l’habillage Dans les activités ludiques : maladresse pour les manipulations (couper avec des ciseaux) et désintérêt pour les constructions (lego, puzzles) Dans les activités scolaires : retard pour les dessins puis pour l’écriture, le calcul et la géométrie.

Rééducation la psychomotricité (schéma corporel, latéralisation, motricité globale facilitant la motricité fine), l’orthoptie (stratégies du regard, analyse visuo-spatiale), l’ergothérapie (coordination oeil-main, précision du geste, outils adaptés pour faciliter l'autonomie, mise en place et apprentissages de matériels et techniques spécialisés), l’orthophonie (dyspraxie bucco-faciale, dyslexie, trouble logico-mathématique, trouble associé du langage). Parfois les troubles réactionnels demandent à être pris en charge, sans toutefois retarder les rééducations. Ces rééducations prennent du temps et gagnent à être placées le plus souvent possible en partie sur le temps scolaire à cause de la fatigabilité de l'élève.

Évaluation des praxies Les procédures sont encore très empiriques en l’absence de bases théoriques clairement définies. L’évaluation de l’apraxie gestuelle est encore trop souvent négligée lors de l’examen neuropsychologique. Or, l’expérience nous montre que les apraxies ne sont bien souvent repérées que si elles sont recherchées.

Il est donc nécessaire de disposer d’outils structurés de « repérage » des malades avec une pathologie apraxique pour pouvoir mieux les explorer et établir un diagnostic précis.

Évaluer l’apraxie idéomotrice L’examen comporte : La réalisation successive de gestes uni- ou bi manuels L’étude de 3 grandes variétés de gestes : Pantomimes Gestes symboliques Gestes sans signification Une réalisation sur commande verbale et sur imitation

1. Production de pantomimes Consigne : « Montrez-moi quel geste on fait pour… » Se servir d’une gomme Se brosser les dents * Se servir d’un couteau Se peigner * Dévisser un bouchon Siffler dans un sifflet * Allumer une allumette Se brosser les ongles * Peindre Téléphoner * Découper une image Utiliser un vaporisateur *

2. Gestes symboliques Il s’agit de gestes intransitifs, c’est-à-dire n’impliquant pas de support matériels : Applaudir Signe de se taire, faire « chut ! » * Signe de sortir, de prendre la porte Le salut militaire * Un pied de nez * Signe d’approcher Signe de croix * Signe de menace Envoyer un baiser * Signe d’au revoir

3. Gestes sans signification Ils permettent d’étudier seules les capacités d’exécution (postures) : Gestes uni manuels : Revers main droite sur front Revers main gauche sur front Main droite anneau (1-2 en contact, le reste tendu), coude sur la table, avant bras vertical Idem main gauche Dos main droite sur oreille gauche Main droite, 2-5 tendus, bras posé sur la table

Gestes bi manuels : Paume gauche sur oreille gauche, paume droite sous coude gauche « Temps mort » Les 2 bras tendus, 45° vers le haut, les mains tendus, paumes vers l’intérieur Les 2 bras pliés sur le côté, poings fermés, à droite vers le haut, à gauche vers le bas

Évaluer l’apraxie idéatoire Roy et Square (1985) distinguent un 1er niveau, conceptuel, impliquant la mise en œuvre de connaissances sur les fonctions des objets, sur les actions et sur la mise en séquence des actions. Dans le protocole d’Angers (Le Gall et al., 2000), ce niveau est exploré à travers un ensemble d’épreuves ne faisant pas appel aux praxies mais aux connaissances sur ces praxies

Toujours dans le protocole d’Angers, le 2nd niveau, de production, est exploré par la mise à l’épreuve des actions du patient. Les tâches demandées ont été choisies de manière à examiner, dans la production de l’action, 3 dimensions : fonction de l’objet, sélection d’objet pour l’action et sériation d’actions Cela permet de discerner les relations entre le savoir sur l’action et le savoir-faire engagé

1. Connaissances fonctionnelles sur les objets A partir d’épreuves d’appariement fonctionnel d’objets présentés sur des images Exemple (PEGV) Un contrôle des connaissances catégorielles peut être proposé

2. Connaissances sur l’action La maîtrise de la connaissance d’une action implique la possibilité de sélectionner les objets qui permettent d’obtenir le résultat de l’action : Il est demandé au malade de choisir parmi 4 objets sous forme d’images (certains sont des distracteurs) celui qui permettrait de réaliser une tâche pour laquelle l’objet habituellement utilisé n’est pas disponible

Action Objet cible Distracteur sémantique moteur Distracteur neutre Se peigner sans peigne Fourchette Dentifrice Pinceau Montre Faire tenir sons pantalon sans ceinture Corde Chapeau Foulard bougie Décapsuler une bouteille sans décapsuleur Cuillère Verre Poignée de porte Lunettes Faire tenir une table bancale sans cale Livre Chaise Chandelier Sifflet Faire tenir une plante verte sans tuteur Tournevis Arrosoir Trombone Balle Protocole d’Angers. Exemples d’items de l’épreuve d’évaluation des connaissances sur les actions

3. Connaissances sur les séquences d’action Cet examen peut se réaliser par l’intermédiaire de la réalisation de scripts de la vie quotidienne sous forme d’images représentant chacune une étape de l’action à construire : faire une omelette, servir à boire, allumer une cigarette, donner un bain, envoyer une lettre…

Considérations méthodologiques sur l’évaluation clinique Les apraxies ne sont repérées que si elles sont recherchées systématiquement, avec des outils performants Il est difficile de décrire en temps réel les productions des patients (et donc de qualifier certaines erreurs) à recours aux enregistrements vidéo Classification des erreurs pas toujours simple Caractère pathologique du geste ! (qd? inter-individuelle)

Conclusion Nos connaissances sur ce que pourrait être un modèle cognitif du geste progressent grâce aux travaux récents. Les différents niveaux de ce modèle comment à apparaître : Encodage de l’information visuelle et verbale Reconnaissance des gestes ou des objets Analyse et mise en jeu des connaissances nécessaires Sélection des réponses Procédures d’exécution

… mais il faut souligner la relative précarité des observations et des interprétations que les modèles permettent de faire !